Bindevevssykdommer

Print Friendly
Share Button

Definisjon

Bindevevssykdommer kan delses inn i to hovedgrupper, hvorav den siste omfatter de revmatiske betennelsessykdommene.

De autoimmune, systemiske bindevevssykdommene som omfattes av faget revmatologi. Disse sykdommene er viktigst her og omtales nærmere nedenfor.

Arvelige, ikke-betennelsesaktige bindevevssykdommer. Symptomene omfatter ofte ulike typer vekstforstyrrelser og starter oftest i barne- eller ungdomsalder. Disse sykdommene følges oftest av barneleger eller spesialsit i fysikalsk medisin. Marfans syndrom kjennetegnes ved lange, tynne armer, ben, fingre og tær. Ofte overbevegelige ledd. Ehlers-Danlos syndrom, oftest med overbeglige ledd, strekkbar hud og noenutvikler utposninger på hovedpulsåren (aneurismer). Loeys-Dietz syndrom med Marfan-ligenende symptomer og aneurismer på hovedpulsåren. Osteogenesis imperfecta medfører svekket skjelett og økt risiko for benbrudd. Sticklers syndrom kan ha påfallende ansiktsform, synsproblemer, hørelstap og leddplager. Alport syndrom kjennetegnes ved ikke-infektsiøse nyrebetennelser (glomerulonefritt) og hørselstap. Congenital contractural arachnodactyly (Beals syndrom) kan ligne Marfans syndrom, men medfører bøyde hofter, knær, albuer og ankler (kontrakturer). Peyronies sykdom, Induratio penis plastica, (Skjev penis) påvirker veksten av peni

Autoimmune, systemiske bindevevssykdommer

https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/5/52/Lupusfoto.jpg

«Sommerfugl-utslett» ved Systemisk Lupus (SLE) Foto: By Doktorinternet

Autoimmune, systemiske bindevevssykdommer (og vaskulitter) er potensielt alvorlige autoimmune sykdommer som omfattes av begrepet revmatisme («revma») og faget revmatologi.

Systemisk bindevevssykdom kalles også kollagenose eller bindevevsbetennelse og kjennetegnes ved revmatisk betennelse i bindevev og kan omfatte hud, ledd, indre organer og vevet omkring. Bindevevet inneholder proteinene kollagen («kollagenoser») og elastin. Sykdommene omfatter således vevet som binder organer sammen, men som også er del av selve organene.

De utløsende sykdomsårsaker er fortsatt ukjente, men når en systemisk bindevessykdom først har startet, overreager immunsystemet med for stor aktivitet. Ved en feil angriper så immunsystemet kroppens eget vev (autoimmunitet). De forskjellige bindevevssykdommene skilles ved at reaksjonen fra immunsystemet utløser ulike antistoff og skader forskjellige organer.

Det er sagt om revmatiske sykdommer at «ingen annen sykdomsgruppe forårsaker så mye lidelser hos så mange over så lang tid». Med riktig håndtering av nyere behandlingsformer blir mange spart for store ubehag og skader, men dessverre er for enkelte utsagnet ennå treffende.

Pasientinformasjon (et utvalg fra menyen over)

Svar på spørsmål som ofte stilles:

Behandling

Behandlingen går ut på å dempe det overaktive immunsystemet slik at nyrer, lunger og andre indre organer bevarer sin funksjon samtidig som symptomer reduseres. Rundt 5% av årlige sykehusinnleggelser skyldes bivirkninger relatert til feil i legemiddelbruk og dosering. Retningslinjer og vellmente forslag er generelt basert på studier og erfaring fra grupper med pasienter og passer ikke alltid den enkelte. Ved persontilpasset behandling tas hensyn til den enkeltes bakgrunn, andre sykdommer og andre medikamenter. Bedre persontilpasning kan bidra til å redusere bivirkninger og skader (Ref.Helsdirektoratet).

Til tross for mange nye medikamenter de senere år, brukes også kortisonholdige medikamenter (som prednisolon), særlig i de første og mest aktive sykdomsstadier. Andre medikamenter (for eksempel Plaquenil, Methotrexate, Imurel) legges til for å unngå mye kortison-bivirkninger og for å holde sykdommen i sjakk. Mer om medikamenter her.

Til kvalitetssikrings- og forskningprosjekter benyttes blant annet Norsk systemisk bindevevssykdom og vaskulittregister (NOSVAR).

Leger og annet helsepersonell:

Tips om henvisning, journal og utredning her

BINDEVEVSSYKDOMMER.no

  • Bygger på egne notater, møter, kongresser, lærebøker, internett og innspill fra dyktige kolleger gjennom nær 30 års arbeid med revmatisk sykdommer

  • Beskriver betennelsesaktige revmatiske bindevevssykdommer og en del relaterte tilstander som kan forvekseles med disse (differensialdiagnoser)

  • Er nær knyttet til vaskulitt.no som omhandler de beslektede vaskulitt-sykdommene