Antisyntetase syndromet

Print Friendly
Share Button

Radiological_evaluation_through_HRCT

"Idiopatisk lungefibrose" viser et likt radiologisk bilde som ved antisyntetasesydnromet 
Bildereferanse: "Radiological evaluation through HRCT" by IPFeditor - Own work. Licensed under CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons - 

Antisyntetasesyndromet (ICD-10 M35.8 + J99.1)

Definisjon

Sykdommen er en form for dermatomyositt eller polymyositt der også lungene  er angrepet ved såkalt «interstitiell lungesykdom«. CK (creatin-kinase) -enzymet trenger ikke være forhøyet slik som ved typisk myositt. Det skal i tillegg foreligge utslag i blodprøver i form av typisk antistoff  (anti-Jo-1, sjeldnere anti PL-7, anti-PL12 eller andre: anti-EJ, anti-OJ, anti-Zo, anti-Ha-YRS). Sykdomsårsaken er ukjent.

Forekomst

Man antar (usikre tall) at omtrent en av tre med myositt eller dermatomyositt har et antisyntetase syndrom, noe som tilsvarer 5-10 nye tilfeller av antisyntetase syndromet i Norge årlig.

Symptomer

  • Økende tung pust (dyspne), først ved belastning som trappegange eller gange opp bratte bakker medfører ofte nærmere utredning
    • Revmatisk betennelse i lungevevest (ILD) påvises
  • Ny irritasjonshoste (tørrhoste) forekommer
  • Muskelsvakhet hos noen (men kan være fraværende)
  • Utslett som ved dermatomyositt er vanlig:
  • Leddbetennelser (artritt) i blant annet tommelfinger forekommer
  • «Likfingre» (Raynauds fenomen) er ganske vanlig
  • Feber og nattesvette forekommer
  • I enkelte tilfeller oppdages sykdommen tilfeldig ved lungeundersøkelse

Diagnosen

  • Symptomer fra lunger, hud og muskler
  • Forandringer i lungene ved CT (mattgalss, fibrose)
  • Lungefunksjonstester (spirometri og gassdiffusjon)
  • Vevsprøve (biopsi) fra lungene (sjelden nødvendig)
  • Typiske antistoff (anti-Jo-1, sjeldnere anti PL-7, anti-PL12 eller andre: anti-EJ, anti-OJ, anti-Zo, anti-Ha-YRS) i blodprøver
  • anti-SSA antistoff (som ved ved Sjøgrens og SLE) er heller ikke uvanlig, men mindre spesifikt for sykdommen
  • Muskelforandringer forenelig med myositt vises ved høye CK-verdier i blod, ved  MR og i vevsprøver
  • Infeksjoner og andre årsaker til symptomer må utelukkes

Diagnostiske kriterier (foreslåtte) her

Feil diagnose / Differensialdiagnoser

Behandlingen

Behandlingsvalg er avhengig av sykdommens alvorlighetsgrad. Ved rask lungeprogresjon (uker) ved antisyntetasesyndrom er det essensielt at adekvat immundempende behandling startes raskt. Enkelte, alvorlige forløp viser behov for pustehjelp med respirator inntil behandlingen har effekt.

Prognose

En kan dele antisyntatase syndromet inn i tre forløpsformer:

  • Type I: Lungesymptomer med tung pust utvikles i løpet av 4 uker. Denne er mest alvorlig. Behandlingen er ofte metylprednisolon (SoluMedrol) intravenøst i 3 dager etterfulgt av prednisolon tabletter sammen med annen immundempende behandling.  Oftest brukes da cyclofosfamid (Sendoxan) intravenøst de første 3-6 måneder og deretter overgang til azathioprin (Imurel) eller mykofenolat (CellCept, Myfortic) tabletter. Noen får i tillegg eller som alternativ MabThera (rituximab). Forbigående behov for pustehjelp (respirator) er i blant nødvendig inntil medikamentene har fått effekt
  • Type II: Gradvis økende lungesykdom over uker eller måneder. Vanligste form med variabelt forløp. Behandlingen tilpasses individuelt og kan være som for Type I, men ofte med lavere medikamentdoser eller uten Sendoxan
  • Type III oppdages ofte tilfeldig. Dersom tilstanden ikke viser tegn til forverring ved kontroller, kan en avstå fra spesiell behandling

Type I er alvorlig og enkelte trenger respiratorbehandling før behandlingseffekt inntreffer. Dødsfall forekommer. Spesielt ved Type II er forløpet er individuelt. Samlet sett stanses sykdommen hos 25-70%, men 6-40% får tilbakefall opptil 7 år senere. Ved type III er prognosen best.

Infeksjoner

Under kraftig immundempende behandling (Sendoxan, MabThera, Prednisolon) svekkes immunsystemet. Risiko for vanlige og uvanlige (opportunistiske-) infeksjoner øker, noe som kan være svært alvorlig, særlig ved på forhånd redusert lungefunksjon. Forebygging med pneumokokk-vaksine (mot lungebetennelse) og influensa-vaksine anbefales generelt. Det anbefales også rask legevurdering (fastlege/legevakt) og antibiotika- behandling (penicillin eller lignende) dersom infeksjonssymptomer oppstår. Forebygging av infeksjon med Bactrim (et antibiotikum) i perioder kan være aktuelt.

Utredning

Henvisningen til spesialist

Journalskriving

Forskning

Litteratur

Palm