CAPS (FCAS, MWS, NOMID/CINCA)

Print Friendly
Share Button

Cryopyrin assosierte periodiske syndromer (CAPS):

Tre sykdommer med like kliniske trekk er de interleukin-1-assosierte, autoinflammatoriske sykdommene.

Familiær kulde autoinflammatorisk syndrom (FCAS):

  • Utvikles første leveår
  • Symptomer:
    • Kulde fra, air-condition eller klima fører regelmessig til systemisk inflammatorisk reaksjon med
      • Feber
      • KuldeUrtikaria (ca 7 timer etter kuldeeksponering)
      • Konjunktival rødhet (på øyne)
      • Betydelige leddsmerter
      • Leukocytose (hvite blodlegemer) stiger til 30.000 (etter ca 10 timer)
      • Episodene går gradvis over etter 24 timer

 

    • Fra fødsel en alvorlig tilstand
      • Feber
      • Utslett
      • Kronisk meningitt (hjernehinnebetennelse, ikke bakteriell)
      • Brusk og skjelettdeformiteter

       

Foreslåtte kriterier for diagnose og klassifikasjon (Federci, S, PRINTO/Eurofever 2015)

Forekomst                                  Skår

  • Urtikarielt utslett                    25
  • Nevrosensorisk hørselstap   25
  • Konjunktivitt                          10
  • Fravær av exudativ faryngitt  25
  • Fravær av abdominal smerte15

TOTAL skår minst                           52

Sensibltet: 70%. Spesifisitet: 95%

Autoinflammatoriske sykdommer (BINDEVEVSSYKDOMMER.no)

(Palm 2015)