PFAPA

Print Friendly
Share Button

Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngeitis and adenitis (PFAPA)

Definisjon

Antakelig den vanligste vanligste febersyndrom/autoinflammatoriske sykdom. Typisk blir små barn syke med høy feber uten at infeksjon kan påvises eller antibiotika (Penicillin og andre) har effekt. Feberepisodenevarer opp til 5 dager og gjentar seg med gjevne mellomrom, ofte månedlig. Ingen gentest er tilgjengelig (pr 2016).

Symptomer

  • Begynner oftest hos barn i 2-5 års alder
  • Feberepisoder hver 3-4 uke (periodisk feber)
  • Feberen varer opp til 5 dager
  • Ofte uten alvorlige symptomer (utenom feber)
    • Sår hals
    • Munnsår
    • Lymfeknuteforstørrelse
    • Slapphet
    • Hodepine
    • Litt magsmerter
  • Barnet er i god form mellom feberepisodene og vokser normalt

Diagnosen

  • Typisk sykehistorie med minst 3 feberepisode som varer opp til 5 dager og kommer tilbake med jevne mellomrom
  • Vond og rød hals/svelg som kan ha sår eller blemmer
  • God form mellom feberanfallene
  • Utelukkelse av annen feberårsak (infeksjoner, leukemi eller andre krefttyper)
  • Blodprøver
    • CRP og SR stiger under feber. Neutrofile leukocytter (hvite blodlegemer) og trombocytter (blodplater) kan også stige noe. Normalisering mellom feberepisodene

Behandling

  • Prednisolon er aktuelt. Cimetidine kan forsøkes. Noen har effekt av å fjerne mandlene (toncillectomi). Blant utprøvende behandling er IL-1 blokker (Kineret, Ilaris) som kan ha effekt (Ref: Stojanov S, 2011). Det er også rapportert bedring etter toncillektomi (fjerning av mandler)

Prognose

De fleste «vokser tilstanden av seg» uten varige skader

Autoinflamatoriske sykdommer (BINDEVEVSSYKDOMMER.no)

Palm 2016