Dermatomyositt hos barn (Juvenil dermatomyositt)

Print Friendly
Share Button

Definisjon

Juvenil dermatmyositt (JDM) er en kronisk, systemisk bindevevssykdom hos barn (før 16 års alder). Typisk er revmatisk betennelse i hud og muskler med karakteristiske symptomer. Ofte også med uslag i spesielle blodprøver. Dermatomyositt hos barn har et annet forløp enn tilsvarende hos voksne.

Symptomer

Det er vanlig med tretthet og utmattelse sammen med tiltakende svikt i muskelkraft. Muskelsmerter kan forekomme, men ikke hos alle. Lårmuskler angripes oftest. Problemer med å reise seg, gå opp trapper og bakker kan da ses. Hud-symptomer er ofte typiske med rød-blå farging og noe knutete hevelse over strekkesiden av knoker på hender (Gottrons tegn/papler) og over strekksiden av albuer og knær. Noen får lilla misfarging på øvre øyelokk (heliotropt eksem). Områdene rundt øyne kan også hovne opp. Enkelte får tørrhoste og tung pust ved belastning dersom lungene også er angrepet. Kalkansamlinger (calcinose) under huden er karakteristisk, men forekommer ikke hos alle (10-30%).

Diagnosen

JDM diagnostiseres på bakgrunn av symptomer og undersøkelsesfunn. Muskelstyrke kan testes, ofte av erfarne fysioterapeuter. Blodprøver viser ofte forhøyet CK (muskelenzymet kreatin kinase). Noen har typiske antistoff som inkluderer ANA (antinukleære antistoff) med spesielle undergrupper. Musklene undersøkes ofte med MR som kan vise betennelsestegn. Vevsprøve fra muskel (oftest fra lår) er aktuelt for å sikre diagnosen og vise graden av betennelse. CT av lunger gjøres for å kartlegge om lungene skulle være angrepet.

Differensialdiagnoser

Komplikasjoner

Det er ikke vist økt forekomst av kreftsykdom ved JDM. Dette skiller JDM fra dermatomyositt hos voksne.

Sykdomsårsak

Ukjent. Arveligheten er liten og ingen infeksjon eller utløsende miljøfaktorer er påvist.

Forekomst

Svært sjelden. En ser bare noen få nye tilfeller i Norge hvert år.

Behandling

Medikamenter er viktige for å slå ned den revmatiske betennelsen i starten og for å holde sykdommen under kontroll i forløpet. Ofte stanser betennelsen i løpet av oppveksten, men behandling og oppfølging over flere år er nødvendig. Kortison i form av Prednisolon tabletter kombinert med annen immundempende medikamenter kommer en vanligvis ikke utenom. Kortisondosen må ofte være høy til å begynne med, men trappes deretter ned. Bivirkningene som inkluderer vektøkning er da forbigående. Annen medisin med mindre bivirkninger overtar senere i forløpet: Methotrexate, Imurel og andre er aktuelle. Mot calcinose (kalk under huden) har en ingen medikamenter med sikker effekt.

Kosthold

Ingen studier tyder på at spesielt kosthold eller tilskudd av vitaminer, sporstoffer eller annet har effekt. Ved langvarig sykdom og behandling er regelmessige måltider med et godt sammensatt kosthold viktig for å hindre mangel av proteiner, vitaminer, kalk og andre mineraler. Under Prednisolon (kortison) behandling gid tilskudd av kalk og vitamin D for å redusere risiko for benskjørhet (osteoporose).

Forskning

Doktorgardsarbeid er utført ved Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet der forsking på JDM foregår.

Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Litteratur

Palm