Sklerodermi Lokalisert, morfea hos barn

Print Friendly
Share Button

Skleroderma lokalisert Coup de sabre Frontal_linear_scleroderma_2 (2)

Foto: Gambichler et al. – Gambichler et al. BMC Dermatology 2001 1:9 doi:10.1186/1471-5945-1-9

Definisjon

Sklerose betyr hardhet og derma betyr hud. Det finnes flere typer sklerodermi både blant barn og voksne. Lokalisert sklerodermi er forskjellig fra systemisk sklerose som i større grad skader indre organer. Lokalisert sklerodermi forekommer i ulike former og kalles også morfea. Sykdommen er begrenset til hud og vevet under huden.

Lokalisert sklerodermi

Blant barn forekommer denne lokaliserte formen ca 10 ganger hyppigere enn den systemiske formen (systemisk sklerose). Sykdommen angriper huden enten flekkvis (plakk- eller generalisert morfea) eller som et hardt, stramt bånd nedover huden (lineær morfea / lineær sklerodermi, se nedenfor). En form med blemmer (bulløs morfea) forekommer også. Symptomene er til å begynne med rød og litt varm hud som tegn på revmatisk betennelse i huden. Etter hvert blir det angrepne området hardere og brunlig eller hvitlig. Mer her (Wikipedia)

Lineær sklerodermi

Vanligste form for lokalisert sklerodermi. Hyppigste lokalisasjon er på ett ben, men sykdommen kan også foreligge på en arm eller i ansiktet (foto over: Coup de sabre). Hudforandringen fremstår som en strek eller kan etter hvert ligne på et arr. Hos 90% er bare en side av kroppen angrepet. Sykdomsprosessen kan også omfatte vevet under huden, inklusiv muskler og skjelettet. Dette kan medføre vekstforstyrrelse i et ben, en arm eller i ansikt, hodebunn og skalle med påfølgende asymmetri. Indre organer angripes ikke. Over noen år opplever mange at hudområdene igjen blir mykere. Tilbakefall i oppveksten forekommer imidlertid.

Blodprøver

Blodprøver ved lokalisert sklerodermi er ofte normale, men enkelte med aktiv sykdom kan ha økt antall eosinofile hvite blodlegemer. Også ANA (antinukleære antistoff) kan det være forhøyet (hos 20-40%), men anticentromer/ CENP eller Scl-70 (som ved systemisk sklerose) er uvanlig (2-3%).

Differensialdiagnoser

Behandling

Behandlingen varier og må vurderes av spesialist. Ved bare litt flekkvise forandringer (morfea) er medikamenter ikke nødvendig. Mindre hudforandringer kan kamufleres med sminke. Enkelte får kortisonkremer (for eksempel Dermovat) på huden. Lineær sklerodermi behandles oftere med systemisk kortison (Prednisolon) tabletter og Methotrexate (tabletter eller injeksjoner). Erfaring tilsier at behandlingen reduserer vekstforstyrrelser hos en del av pasientene. Fysioterapi kan være aktuelt for å hindre at stram hud medfører varig tilstivning over ledd, og en kan styrke eventuell svak muskulatur. Dersom vekstforstyrrelse medfører benlengdeforskjell (more than 1,5 – 2cm), kan ortoped vurdere om kirurgisk behandling (epifysiodese) er aktuelt.

Medisinsk prognose / leveutsikter

Ved lokalisert sklerodermi forventes normal levetid. Sykdommen faller ofte til ro i løpet av 3-5 år, men oppbluss og lengre sykdomsforløp ses ved lineær sklerodermi.

Litteratur

Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Palm