Sklerodermi Lokalisert, morfea hos barn

Print Friendly
Share Button

Skleroderma lokalisert Coup de sabre Frontal_linear_scleroderma_2 (2)

Foto: Gambichler et al. – Gambichler et al. BMC Dermatology 2001 1:9 doi:10.1186/1471-5945-1-9

Definisjon

Sklerose betyr hardhet og derma betyr hud. Systemisk sklerose/sklerodermi står for generell hardhet / hard hud. Det finnes flere typer sklerodermi. Systemisk sklerose og lokalisert sklerodermi er hovedgrupper som hver for seg inndeles videre i undergrupper. Lokalisert sklerodermi kalles også morfea og er begrenset til hud og vevet under huden. Systemisk sklerodermi også kan angripe indre organer.

Lokalisert sklerodermi

Blant barn forekommer denne lokaliserte formen ca 10 ganger hyppigere enn den systemiske formen (systemisk sklerose). Sykdommen angriper huden enten flekkvis (plakk- eller generalisert morfea) eller som et hardt, stramt bånd nedover huden (lineær morfea / lineær sklerodermi, se nedenfor). En form med blemmer (bulløs morfea) forekommer også. Symptomene er til å begynne med rød og litt varm hud som tegn på revmatisk betennelse i huden. Etter hvert blir det angrepne området hardere og brunlig eller hvitlig. Mer her (Wikipedia)

Lineær sklerodermi

Vanligste form for lokalisert sklerodermi. Hyppigste lokalisasjon er på ett ben, men sykdommen kan også foreligge på en arm eller i ansiktet (foto over: Coup de sabre). Hudforandringen fremstår som en strek eller kan etter hvert ligne på et arr. Hos 90% er bare en side av kroppen angrepet. Sykdomsprosessen kan også omfatte vevet under huden, inklusiv muskler og skjelettet. Dette kan medføre vekstforstyrrelse i et ben, en arm eller i ansikt, hodebunn og skalle med påfølgende skjevhet. Indre organer angripes ikke. Over noen år opplever mange at hudområdene igjen blir mykere. Tilbakefall i oppveksten forekommer imidlertid.

Blodprøver

Blodprøver ved lokalisert sklerodermi er ofte normale, men enkelte med aktiv sykdom kan ha økt antall eosinofile hvite blodlegemer. Også ANA kan det være forhøyet (hos 20-40%), men anticentromer/ CENP eller Scl-70 (som ved systemisk sklerose) er uvanlig (2-3%).

Differensialdiagnoser

Sarkoidose, Fenylketonuri, Kronisk graft versus host reaksjon, MCTD, Dermatomyositt, Eosinofil fasciitt, Panniculitt, Lipodystrofi, Sen manifestasjon av kutan borreliose. Darier’s disease (DAR)

Behandling

Behandlingen varier og behovet må vurderes av spesialist. Ved bare litt flekkvise forandringer (morfea) avstår en ofte fra å bruke medikamenter. Mindre hudforandringer kan kamufleres med sminke. Enkelte får kortison (for eksempel Dermovat) på huden. Ved lineær sklerodermi velges oftere systemisk behandling med kortison (Prednisolon) tabletter og Methotrexate (tabletter eller injeksjoner) Erfaring tilsier at behandlingen reduserer vekstforstyrrelser hos en del av pasientene. Fysioterapi kan være aktuelt for å hindre at stram hud gir varig tilstivning over ledd, og en kan styrke eventuell svak muskulatur. Dersom vekstforstyrrelse medfører benlengdeforskjell (>1,5-2cm), kan ortoped vurdere om kirurgisk behandling (epifysiodese) er aktuelt.

Prognosen

Ved lokalisert sklerodermi forventes normal levetid. Sykdommen faller ofte til ro i løpet av 3-5 år, men oppbluss og lengre forløp ses ved lineær sklerodermi.

Litteratur: Panda S, 2010

Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Palm 2016