SLE hos barn (juvenil lupus erythematosus)

Print Friendly
Share Button

Definisjon

Juvenil systemisk lupus erythematosus (Juvenil SLE) er en systemisk bindevevssykdom som er identisk med SLE hos voksne, men med sykdomsstart i barne- eller ungdomsårene. SLE kan gi sykdom i hud, ledd, nyrer, lunge, nervesystem og enkelte andre organer. Blodprøver ”slår ut” med tydelig forhøyet ANA-test (antinukleære antistoffer) og oftest i spesielle undergrupper av ANA. SLE er en kronisk sykdom som kan vare i mange år.

Forekomst

SLE er generelt sjelden hos barn og er nærmest fraværende før 5 års alder. De fleste som blir syke er voksne kvinner i mellom15 og 45 år, men omtrent 20 % får SLE før  20 års alder. Kvinner/jenter er 10 ganger hyppigere angrepet enn menn/gutter. Forekomsten er høyere blant afrikanere, afroamerikanere og asiater enn etnisk norske.

Symptomer

Ny slitenhet/fatigue, nattesvette, feber, leddsmerte og/eller leddhevelser (ofte fingerledd), utslett på kropp, armer, ben og/eller i ansiktet (”sommerfuglutslett”), kramper, nyreproblemer, blodforandringer med lav hemoglobin, lavt antall hvite blodlegemer (leukocytter), lavt antall blodplater (trombocytter).

Undersøkelsesfunn

Feber, utslett, artritt (leddbetennelser), urin med eggehvite og/eller spor av blod, forhøyet blodsenkning (SR), lav CRP, lave blodceller (røde, hvite, blodplater), kraftig forhøyet ANA-test, antifosfolipid-antistoff. Lave komplementfaktorer (C3, C4).

Sykdomsårsak

Ukjent. Det er ikke påvist virus, bakterier eller annen infeksjon. Arvelig (genetisk) disposisjon betyr noe, men det er uvanlig at andre i slekten også har SLE. Miljøfaktorer som soling og hormonforandringer (jenter i puberteten) antas også å være medvirkende. Når sykdommen først har begynt, angriper et for aktivt immunsystem kroppens eget vev ved en feil og forårsaker revmatisk betennelse og skader.

SLE-lignende forandringer i hud + vaskulitt hos barn: STING mutasjon

Diagnosen

SLE påvises når en kombinasjon av flere typiske symptomer og undersøkelsesfunn foreligger. Siden disse utvikles over tid, kan det vare fra uker til måneder før diagnosen er sikker. Det er alltid viktig å utelukke andre sykdommer som i starten kan gi lignende sykdomstegn.

Behandlingen

Medikamenter som demper det overaktive immunsystemet hindrer organskader og kan være livsviktige. De slår ned sykdomsaktiviteten og holder den senere i sjakk. En kan ikke kurere SLE. Riktig medikamentvalg og dosering krever erfaring med SLE hos barn og er en spesialistoppgave. Ofte konsulteres Nasjonal Kompetansetjeneste for Barne- og Ungdomsrevmatologi (NAKBUR) ved Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet. Blant medikamenter som oftest må brukes i starten er Prednisolon, Plaquenil, Imurel og/eller andre immundempende.

Kosthold

Studier tyder ikke på at spesielt kosthold eller tilskudd av vitaminer, sporstoffer eller annet har spesiell effekt. Ved langvarig sykdom og medikamenter er imidlertid regelmessige måltider med et godt sammensatt kosthold viktig for å hindre vekttap, mangel på proteiner, vitaminer, kalk og andre mineraler. Dette er spesielt viktig for barn i vekstperioder. Ved bruk av Prednsiolon (kortison) gis ofte tilskudd med calcium og D-vitamin for å redusere risiko for benskjørhet (osteoporose).

Prognose og forebygging

SLE går ved behandling oftest inn i rolige faser, men kan typisk nok blusse opp igjen, selv etter flere år. Langvarig, regelmessig bruk av medikamenter er derfor viktig. Det er kjent at solstråler og soling både kan gi eksem og forårsake et generelt sykdomsoppbluss. Noen av medikamentene kan også gi problemer ved soling. Forsiktighet og bruk av solkrem med høy faktor anbefales. Sykdomsforløpet er svært individuelt. Enkelte blir hardt angrepet, mens andre lever et tilnærmet normalt liv.

Å leve med SLE

Det kan være veldig skremmende å høre at du eller ditt barn har SLE. En god måte å takle sykdommen på er ofte å informere seg godt om SLE, følge opp legenes råd og møte opp til kontrollene. Det skal foreligge et samarbeid mellom spesialist og fastlege, og en skal ha mulighet for å raskt å få kontakt dersom sykdommen krever det.

Forskning

Ved Barnerevmatologisk enhet, Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet foregår forskningsprosjekter. En doktorgradsavhandling ble skrevet ferdig i 2007.

 Mer om SLE hos barn her (på engelsk)

Generelt om SLE her

Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Palm 2015