Castleman

Print Friendly
Share Button

Castlemans sykdom (angiofolliculær lymfeknute hyperplasi, lymfoid hamartom)

Definisjon

Godartet, sjelden, sykdom som inkluderer lymfeknuter med ulik lokalisering, vanligst i mediastinum (brystkassen). Også rapportert på hals. Beskrevet av Benjamin Castleman i 1956.

Symptomer

To typer:

  • Uni-sentrisk

    • Affiserer bare en lymfeknute
    • Debuterer med stor veldefinert, asymptomatisk lymfeknute lesjon. Sjelden hematologiske manifestasjoner

Diagnose

Biopsi (kan være vanskelig å tolke)

Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Behandling

  • Uni-sentrisk type: Kirurgisk fjerning er hos 90% vellykket uten residiv
  • Multisentrisk type: Antiviral behandling. Immunsuppresiv terapi
    • Siltuximab (IL-6 hemmer) her vist lovende resultater (Lancet 2014)

Litteratur

Palm