Eosinofil fasciitt

Print Friendly
Share Button

Eosinofil fasciitt (Schulmanns syndrom) (ICD-10 M35.4)

Definisjon

Sjelden sykdom som angriper underhuden med muskelfascier uten kjent årsak.  Menn (40-50 år) hyppigere angrepet enn kvinner. Årsak ukjent. Beskrevet også hos barn, men ekstremt sjelden.

Symptomer

  • Smerter
  • Stram og øm, varm hud
  • Hevelse på innsiden av armer og ben
  • Symmetrisk affeksjon vanligst
  • Debut: Merkes først etter fysisk aktivitet, deretter gradvis utvikling. Etter uker blir betent hud hard og delvis med appelsin-skall-lignende inndragninger. Redusert bevegelighet i ledd (albuer, skuldre,hofter, knær) kan oppstå.  Innklemming av nerver ved hender (Carpal tunnel syndrom) kan også oppstå.

Undersøkelser

  • Blodprøver  

    • Økt ”senkningsreaksjon” (SR), CRP og eosinofile hvite blodlegemer i blod.
  • Benmargsundersøkelse

    • Omtrent 10% med eosinofil fasiitt har samtidig en blodsykdom (ulike typer). Ved mistanke er videre utredning med benmargsundersøkelse aktuelt
  • Vevsprøve

    • Viser også eosinofili. Biopsi tas gjennom alle hudlag ned til muskelfascie.
  • MR

    • Viser betennelse (ødem) ved fasciene.

Feil diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Mer om differensialdiagnoser til eosinofil fasciitt her

Behandling

Kortikosteroider (Prednisolon)

  • Høye doser for å hindre arr og vedvarende redusert bevegelighet. Tidlig behandling er gunstigst for plager og forløpet.  Rask respons på betennelsen, men langsom bedring. Gradvis nedtrapping over 2-5 år.

Methotrexate

Plaquenil

Sandimmun 

Prognose

Gradvis bedring over noen år og mange blir friske.

Mange pasienter behandles ved Revmatologisk seksjon OUS Rikshospitalet

Palm