Feltys syndrom

Print Friendly
Share Button

Feltys syndrom ICD-10: M05.0

Definisjon

Ekstraartikulær affeksjon av revmatoid artritt (RA) som karakteriseres ved neutropeni (ved diff.telling av hvite blodlegemer) og splenomegali (forstørret milt) (ref Balint GP 2004). Først beskrvet av Felty 1924. Tilstanden har mange fellestrekk med LGL leukemi.

Forekomst

1-2% av RA. Nesten 100% er RF og aCCP positive. Revmaknuter/noduli (89%), Sekundæret Sjøgrens syndrom (70%)

Komplikasjoner

Infleksjoner (pga lave neutrofile)

 Undersøkelsensfunn

  • Milt: Moderat forstørret (>12 cm ved UL)
  • Leukopeni. Moderat (0,5-1,0) -alvorlig (<0,5)
  • Alvorlig RA

Behandling

Splenektomi var tidligere standardbehandling. En forsøker nå sykdomsdempenede medikasjon mot aktiv revmatoid artritt (RA) først. Neupogen (filgrastim) for å øke neutrofile celler brukes også (ref Lazaro E 2015)

Prognose

Feltys syndrom er ofte assosiert med alvorlig RA. Tidligere beskrevet høy mortalitet (25% over 5 år)

Feil diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Litteratur

Palm