Feltys syndrom

Print Friendly
Share Button

Feltys syndrom ICD-10: M05.0

Definisjon

Ekstra-artikulær affeksjon (sykdom utenom leddområdene) av revmatoid artritt (RA). Feltys syndrom blir karakterisert ved neutropeni (ved differensial telling av hvite blodlegemer) og splenomegali (forstørret milt). Sykdommen ble først beskrevet av Felty i 1924. Sykdommen har mange fellestrekk med LGL leukemi.

Forekomst

Feltys syndrom forekommer blant 1-2% av dem som har revmatoid artritt (RA). Nesten 100% er RF og CCP (ACPA) positive (blodprøver). Revmatiske knuter / noduli (89%). Sekundært Sjøgrens syndrom (70%)

Komplikasjoner

Infeksjoner (pga lavt antall neutrofile hvite blodlegemer)

Medisinske Undersøkelser

  • Milt: Moderat forstørret (over 12 cm ved Ultralydundersøkelse)
  • Leukopeni: Moderat (0,5-1,0) – alvorlig ( under 0,5)
  • Alvorlig, «seropositiv» RA

Behandling

Splenektomi var tidligere standardbehandling. Et bedre alternativ i første omgang er sykdomsmodifiserende medikasjon mot aktiv revmatoid artritt (RA). Neupogen (filgrastim) brukes for å øke antallet neutrofile leukocytter (ref Lazaro E 2015).

Medisinsk Prognose / leveutsikter

Tidligere har sykdommen hatt høy dødelighet (25% over 5 år), men det er bedre leveutsikter med nyere behandlingsmetoder.

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Litteratur

Palm