Behandling og oppfølging MAS/HLH

Print Friendly
Share Button

 

Sykdommen er potensielt alvorlig. Ved berettiget mistanke anbefales innleggelse i pediatrisk eller medisinsk avdeling på sykehus med mulighet for intensivbehandling

Eksempler som krever behandling (fra UpToDate 2013):

  • Pasient med CNS-sympotomer, cytopenier og ferritin >3000 ng/mL eller raskt økende ferritin eller økt sCD25 (løselig IL-2 reseptor)
  • Pasient med CNS symptomer, hepatitt, koagulopati og ferritin >3000 eller raskt økende ferritin eller økt sCD25
  • Pasient med hypotensjon, feber, ikke respons på bredspektret antibiotika og ferritin >3000 eller raskt økende ferritin eller økt sCD25
  1. Metylprednisolon iv i 3 påfølgende dager
  2. Hvis CNS affeksjon er dexametason aktuelt (krysser blod-hjernebarrieren)
  3. Ferskt frossent plasma hvis lav fibrinogen og truende blødninger
  4. Seponer all antirevmatisk medikasjon utenom kortikosteroider/prednisolon 4mg/kg/d/dexsametason 6mg/m2/d,
  5. Cyclospirin-A 2-5mg/kg kan brukes
  6. Intravenøs immunglobulig ( IViG) kan forsøkes
  7. Etoposide (Etopophos) er et cytostatikum som brues i utlkandet. Ikke registrert i Norge
  8. Cyclofosfamin (Sendoxan) er et alternativ
  9. Overgang til methotrexate for vedlikeholdsterapi hvis behov
  10. Transfusjon hvis Hb faller (og ikke kontraindikasjoner) eller hvis trombocytter <50.000

Også interlevkin-1 hemmer (Kineret) har effekt i noen tilfeller.

HLH-2004 protokollen

For barn med MAS/HLH anbefaler noen å følge HLH-2004 protokollen ut i fra en studie som har pågått siden 2004, men ennå (pr 2015) ikke er avsluttet. Ulempen er at reusltatene utestår. Mer om behandlingsprotokoller her: (Jan-Inge Henter, 2004)

Oppfølging

  • Ta daglig lab-prøver initialt
  • Følg kliniske tegn (temperatur, utslett, lymfadenopati, hepatosplenomegali, nevrologiske symptomer..)
  • Celletellinger
  • Koagulasjon: INR, fibrinogen, D-dimer
  • Ferritin, nyrefunksjon, elektrolytter
  • Leverenzymer

Makrofagaktiveringssyndrom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

(Palm 2015)