Kriterier for MAS

Print Friendly
Share Button

Aktuelle (2008) diagnostiske kriterier for HLH fra HLH-2004 protokollen (ref: MB Jordan, Blood, 2011)

1. Molekylær diagnose forenelig med HLA. Disse inkluderer påvist patologisk mutasjon av  PRF1, UNC13D or STX11

eller

2. Minst 5 av 8 kriterier nedenfor:

  • (1) Feber. Temp.topper >38.5°C I minst 7 dager
  • (2) Splenomegali, Palpabel milt >3 cm under ve costalbue
  • (3) Cytopeni i to eller flere cellerekker: Hemoglobin <9.0 g/dL, ellerTrombocytter <100,000/µL, eller absolutt neutrofili <1000/µL
  • (4) Hypertriglyceridemi eller hypofibrinogenemi: Fastende triglycerider >2.0 mmol/L, eller mer enn 3 standard deviasjoner (SD) over the normal verdi for alder, eller Fibrinogen <1.5 g/L, eller mer enn 3 SD under nomalverdi for alder.
  • (5) Hemophagocytose: Påvist i benmarg, milt, eller lympfknute; Ingen bevis for maligitet.
  • (6) Lav eller fraværende naturlige killer celle aktivitet
  • (7) Serum ferritin nivå >500 µg/L (men >3000 µg/L er en mer realistisk cut-off for å utelukke infeksjoner og autoimmune sykdommer.
  • (8) Løselig CD25 (IL-2 receptor) >2400 U/mL (2 SD over referanseverdi: ikke alders-relaterte referanseverdier) (løselig IL-2 reseptor-måling kan rekvireres fra Immunologisk Lab OUS)

Original Tabell her (Jordan MB, 2011)

Makrofagaktiveringssyndrom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Palm 2015