Histocytose

Print Friendly
Share Button
ct_of_periorbital_langerhans_cell_histiocytosis

Periorbital svulst ved Langerhans histocytose

Definisjon

En gruppe sjeldne sykdommer der histiocytter (vevs-makrofager) lagres i store mengder. Vanligste debut er i barne- og tidlig ungdomsalder, men enkelte typer (som Erdheim-Chesters sykdom og pulmonal histocytose (undergruppe av Langerhans cellehistocytose) kan debutere blant voksne.

Ulike former

Retikulo-histocytose (begrenset og multisentrisk type); vennligst les mer her

  • Multisentrisk type ofte med hud og betydelige artritt-forandringer

Langerhans celle-histocytose:

  • 76% er under 10 års alder
  • Symptomer
    • Feber
    • Vekttap
    • Multiple skjeletthevelser, oftest i skallen
    • Eksem og sår, oftest på hodet (80%)
    • Hepatosplenomegali (stor lever og milt) og lymfeknuteforstørrelser
    • Lunger med asymptomatiske, nodulære fortetninger (pulmonal histocytose X)

Juvenil xanthogranulom

Hemofagocytisk lymfohistocytose

  • Cytokin storm med ukontrollert aktivering av lymfocytter og makrofager (spesielle typer hvite blodlegemer i immunsystemet)
  • Se også makrofag aktiveringssydnrom (MAS)

Niemann-Picks sykdom

Sea-blue histocytose

  • Hudaffeksjon med histocytter i fettvev
  • genetisk sykdomsårsak eller etterlangvarig parenteral ernæring

Akutt monocytt leukemi

Malign histocytose

  • Symptomer: Hoste, redusert apetitt, anemi, dyspne
  • Forstørrede tracheobraonchiale lymfeknuter og lungeinfiltrater, samt pleuravæske kan påvises
  • Lunger, lymfeknuter, lever, milt og CNS kan affiseres ved histocytt-infiltrasjon (biopsi)

Erdheim-Chester sykdom

  • Multiorgansykdom
  • Menn hyppigere enn kvinner
  • Debutalder i gjennomsnitt 55 år (16-80år)
  • Skjelett-sklerose i de lange rørknokler

Litteartur

Palm