Histocytose

Print Friendly
Share Button
ct_of_periorbital_langerhans_cell_histiocytosis

Periorbital svulst ved Langerhans histocytose

Definisjon

En gruppe sjeldne sykdommer der histiocytter (vevs-makrofager) lagres i store mengder. Vanligste debut er i barne- og tidlig ungdomsalder, men enkelte typer (som Erdheim-Chesters sykdom og pulmonal histocytose (undergruppe av Langerhans cellehistocytose) debuterer blant voksne.

Ulike former

Retikulohistocytose (begrenset og multistentrisk type) les mer her

  • Multisentrisk type ofte med hud og betydelige artritt-forandringer

Langerhans cellehistocytose:

  • 76% er <10 års alder
  • Symptomer
    • Feber
    • Vekttap
    • Multiple skjeletthevelser, oftest i skallen
    • Eksem og sår, oftest på hodet (80%)
    • Hepatosplenomegali og lymfeknuteforstørrelser.
    • Lunger med asymptomatiske, nodulære fortetninger (pulmonal histocytose X)

Juvenil xanthogranulom

Hemofagocytisk lymfohistocytose

Niemann-Picks sykdom

  • Lagringssykdom der sphingomyelin akkumulerer i lever, milt, benmarg og CNS
  • Debut i barnealder

Sea-blue histocytose

  • Hudaffeksjon med histocytter i fettvev.
  • genetisk eller etterlangvarig parenteral ernæring

Akutt monocytt leukemi

  • Subtype av akutt myeloid leukemi
  • >20% blaster ved benmargsundersøkelse

Malign histocytose

  • Symptomer: Hoste, redusert apetitt, anemi, dyspne
  • Store tracheobraonchiale lymfeknuter og lungeinflitrasjoner, samt pleuravæske kan påvises
  • Lunger, lymfeknuter, lever, milt og CNS kan affiseres ved histocytt-infiltrasjon (biopsi)

Erdheim-Chester sykdom

  • Multiorgansykdom
  • Menn hyppigere enn kvinner
  • Debutalder i gjennomsnitt 55 år (16-80år)
  • Skjelett-sklerose i de lange rørknokler

Litteartur

Palm