Kikuchi

Print Friendly
Share Button

KIKUCHI-FUJIMOTO sykdom

Definisjon

Sjelden, benign, nekrotiserende lymfadenopati (mest på hals) hos unge kvinner. Histologi skiller fra malign sykdom: histocytisk nekrotiserende. Ukjent årsak.

Forekomst

Mest unge kvinner, kan også affisere menn. Typisk <40 år, men rapportert 6-80 års alder. Gj.snittsalder ved debut: 30 år. Alle etniske befolkningsgrupper, hyppigst i Asia (ref: Mrowka-Kata K, 2013). Sykdommen er i blant assosiert med systemiske bindevevssykdommer, særlig systemisk lupus (ref Baenas DF, 2016)

Symptomer

  • Feber (30-50%, 1-4 uker) ved debut
  • Hovne cervikale lymfeknuter (100%, 1-2 cm i diam, opptil 7cm beskrevet)
  • Unge kvinner hyppigst angrepet
  • Nattesvette
  • Svimmelhet
  • Hodepine
  • Oppkast
  • Diaré
  • Vekttap (10%)
  • Utslett
  • Artritt (5%)
  • Stor lever og milt (hepatosplenomedgali) (3%).
  • Benmarg: Økt matrofager uten atypiske celler.
  • SLE assosiasjon forekommer, men ANA-test er vanligvis normal

Utredning

Lab. Mange har normale prøver. Leukopeni (20-32%), SR (40-70%, >60mm), Anemi (23%).

Diagnose

Feil diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Behandling / oppfølging

Selvbegrensende sykdom. Spontan tilhelning etter 1-4 mnd. Ingen spesifikk terapi. Ved alvorlige symptomer kan corticosteroider være nyttige.

Kontroller for å utelukke SLE-utvikling etter noen år aktuelt.

Litteratur

Palm