Kimura

Print Friendly
Share Button

Kimura sykdom (Angiolymfoid hyperplasia med eosinofili, ALHE)

Definisjon

Kronisk, benign, inflammatorisk sykdom av ukjent, mulig allergisk årsak med typisk subkutane hevelser og hovne lymfeknuter på hode eller hals. Eosinofile leukocytter og IgE oftest forhøyet i blod. Først beskrevet i Kina i 1936 (av Kimura). Angiolymfoid hyperplasia med eosinofili (ALHE) kan være same tilstand.

Forekomst

Sjelden beskrevet utenfor Asia. Unge menn affiseres 6 ganger hyppigere enn kvinner. Median debutalder 28 år.

Symptomer

Typisk affiseres hud, lymfeknuter og spyttkjertler. Langsomt voksende, smertefrie fortykkelser under huden er typisk. Kan klø litt. Også nyreaffeksjon med nefrotisk syndrom er rapportert.

  • Subkutane hevelser og
  • hovne lymfeknuter på hode eller hals
  • Eosinofile leukocytter og IgE oftest forhøyet i blod

Undersøkelser

Ved klinisk undersøkelse påvises forstørrede, uømme lymfeknuter og ofte forstørrede spyttkjertler. En eller flere subkutane knuter på hode eller hals, særlig ved ører, parotis- eller submandibularis-regioner. Sjeldnere på øyelokk. Gjennomsnittlig diameter er 3 cm. Affeksjon på ekstremiteter er også rapportert.

Laboratorieprøver: Hvite blodlegemer med diff.telling viser nesten alltid eosinofili (98%). IgE ofte forhøyet. Sjekk urin og kreatinin siden nyreaffeksjon kan forekomme.

CT/MR: Kan vise sykdeommens utbredelse.

Biopsi: Bør tas for å sikre diagnosen. Eosinofilt infiltrat og eosinofile abcesser er typisk. Fibrose kan foreligge perifert for infiltatene.

Feil diagnose? (lignende sykdommer / differentialdiagnoser

Behandling

Observasjon. Steroidinjeksjoner som lokalbehandling kan minske infiltratene. Cetrizine reduserer kløe. Systemiske steroider kan være aktuelt. Og cyclosporine er brukt i noen tilfeller. Tilsvarende for azathioprin. Kirurgisk behandling kan gjøres, men residiv er vanlig.

Litteratur

Palm