LGL-leukemi

Print Friendly
Share Button

LGL-syndrom / LGL leukemi (Large granular lymfocytt (LGL) syndrom, T-celle granulær lymfocyttisk leukemi, Large granular lymphocyte (LGL) leukemia).

ICD-10: C91.5

Definisjon

Neoplastisk sykdom (etter REAL klassifikasjon) med kronisk økt antall store granulære monoklonale lymfocytter (CD3+ cytotoxiske NK-celler) i blod og benmarg. Først beskrevet i 1985. Skilles fra de mye mer agressive NK-celle leukemier. Ukjent årsak, men de fleste har også revmatoid artritt (sykdomsbildet overlapper delvis med Feltys syndrom) (ref. Wlodarski MW, 2006) SLE eller Sjögrens syndrom (Ref: Friedman J, 2006).

Symptomer og undersøkelsesfunn

  • Menn og kvinner, 12-87 år, median 60 års alder
  • Lite symptomer. Ofte tilfeldig funn ved utredning av residiverende infeksjoner
  • Vanligst er:
    • Splenomegali (25-50%)
    • Anemi (erythroid hypoplasi)
    • Neutropeni og
    • Residiverende infeksjoner (hos 50%)
    • Sjelden lymfeknuteafeksjon.

Blodprøver

Lymfocytose (2-20 x 109/L), neutropeni, anemi, hypergammaglobulinemi, antistoff, sirkulerende immunkomplekser.

Benmarg

Ofte affisert, men i varierende grad.

Diagnostisering

  • Måling av neutrofile leukocytter (typisk funn: 0,4-2,9 x 109/L).
  • Benmargsaspirat eller biopsi med immunohistokjemi.

Feil diagnose? (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

  • Virale infeksjoner og autoimmune sykdommer (Forbigående eller kronisk økt polyklonale T-celle eller NK-celle lymfoctose)
  • Eldre personer (Oligonale og små monoklonale CD3+ LGL-celler)
  • Etter transplantasjoner (Oligonale og små monoklonale CD3+ LGL-celler)
  • Feltys syndrom (ved revmatoid artritt)

Genetisk: Klonale forandringer I T-celle reseptoren foreligger. I genet for T-cellens β kjede foreligger oftere endringer enn ү kjeden.

Behandling

Betinget i alvorlig eller symptomatisk neutropeni, anemi eller revmatoid artritt (RA). Lav-dose methotrexate eller cyclofosfamid som initial behandling er da aktuelt. Alemtuzumab har blitt brukt i refraktære tilfeller.

Behandlingsrespons evalueres etter 4 måneder: Normalisering av celletall (Hgb >12, tromboc >150, neutrofile leukocytter >1,5, lymfocytter <4 og sirkulerende LGL normalisert). Ved PCR kan T-celle kloner måles (skal være borte ved komplett remisjon).  Steroider har skuffende effekt utenom forbigående symptombedring. (Ref: Lamy T, 2011)

Prognose

Ingen kurativ behandling, men generelt god prognose. 5 års overlevelse 89%

Litteratur

Palm