Interstitiell lungesykdom & revmatisk sykdom

Print Friendly
Share Button

By James Heilman, MD - Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11110205

Pleuritt ved revmatiske tilstander her

Interstitiell lungesykdom (ILD)

Definisjon

Sykdommer som angriper lungens interstitium (vevet omkring luftholdige lungeblærer). Interstitium består av alveolært epitel, lunge-kapillært endotel, basalmembran, perivaskulær- og perilymfatisk lymfe. Det er essensielt å skille disse fra infeksjoner (oportunistiske infeksjoner) som kan gi lignende symptomer, særlig blant pasienter med svekket immunsystem.

  • «Mattglass» (eller «melkeglass») (opacity på engelsk) er diffust fortykket lungevev på som ses på CT- eller røntgenbilder. Mattglass-forandringer kan være forbigående tilstand (terapibar) eller et tidlig stadium på vei mot fibrose.
  • Fibrose er bindevev uten spesiell funksjon og som vanligvis ikke går tilbake.
  • Honeycombing er utbredt fibrose med hulrom (cyster).
  • Cyster er hulrom (uten funksjon) i lungevevet
  • Knuter (noduli)

 Revmatiske sykdommer med interstitiell lungesykdom (ILD)

Systemiske bindevevssykdommer

  • Systemisk sklerose
    • Lungeforandringer oppstår oftest tidlig og øker dersom en ikke gir medikamentell behandling
  • Myositt/Dermatomyositt / Antisyntetasesyndrom
    • Spesielt ved antisyntetasesyndrom kan lungeforandringene være raskt økende og svært alvorlige. Tidlig behandling er viktig for å bevare lungefunksjonen
  • Sjøgrens syndrom (primær form)
    • Ulike typer lungevevsforandringer, vanligvis ikke alvorlige
    • LIP (lymfocytær interstitiell pneumoni) er til dels store cyster. Histologisk påvises interstitium og alveolare infiltrasjoner med lymfocytter, plasmaceller, histocytter og lymforetikulære celler. Multinucleære kjempe-celler med granulomer mulig. Polyklonale B-celler skiller fra pulmonalt lymfom. Oftest langsom progresjon. Omtrent 25% av alle med LIP har også Sjøgrens syndrom.

Systemisk vaskulitt

Revmatoid artritt

  • Mattglass og fibrose i lungevev (Ref: Kelly C, 2014)
    • Hos 4-10%
    • Deles i NSIP (ofte god behandlingsmulighet)
    • UIP (responderer dårligere på medikamenter)
  • Revmaknuter (noduli) i lungevev (a-CCP positive)
    • 2mm-5cm store fortetninger
    • Gir sjelden plager
    • Økt forekomst under Methotrexate-behandling og muligens ved aTNF- og leflunomid
    • Vises ved Røntgen (sjelden; <1%), CT (hyppigere)
    • PET/CT med 18FDG kan gi litt opptak, men oftest mindre enn ved kreft
    • Subpleuralt (ved lungehinnen) eller i lungespaltene er vanligste lokalisasjon
    • Liten eller ingen vekst ved kontroller
    • Endelig diagnose ved vevsprøve (fibrinoid nekrose, cellulær pallisade /inngjerdings-mønster)
  • Medikamenter (methotrexate, leflunoid (Arava) og TNF-hemmere kan en sjelden gang forårsake lungeplager

 Andre sykdommer med intersitiell lungesykdom (ILD)

  • Sarkoidose
    • Diffuse fortetninger
    • Hiluslymfeknuter
  • Venookklusiv lungesykdom (Ref Holocomb BW Jr, 2000)
    • Forårsaker pulmonal hypertensjon med forhøyet postkapillært trykk målt ved høyre hjertekater (annen behandling enn PAH relatert til systemisk sklerose)
    • Tung pust / dyspne (>95%)
    • Høyresidig hjertesvikt (>50%)18%)
    • Brystsmerter
    • Hemoptyse (8%)
    • Oftest idiopatisk (ukjent årsak), men enkelte er gentiske
    • Enkelte tilfeller med mulig assosiasjon til autoimmune sykdommer er publisert

 Undersøkelser/utredning ved interstitiell lungesykdom (ILD)

  • Sykehistorie: Annen sykdom, eksposisjon (infeksjoner, medikamenter, kjemiske stoffer, radioaktiv stråling). Andre tegn på aktiv revmatisk sykdom (sykehistore, klinisk, blod- og urinprøver)
  • Klinisk vurdering: Tørrhoste, tung pust ved belastning (belastningsdyspne)
  • Lungefunksjonstester (FEV1, FVC, DLCO)
  • CT-undersøkelser: High Resolution CT (HRCT) fremstille lungevevet godt uten å bruke store stråledose. Faste knuter (tumor-lignende) utredes best med vanlig CT)
  • 6-min gangtest viser lunge- og hjertefunksjonen hos den enkelte og egner seg til å følge forløpet over tid.
  • Blodprøver: Hemoglobin (ofte økt ved kronisk sykdom, synker ved lungeblødning), blodplater (høye ved inflammasjon, lave verdier kan medføre lungeblødning). Lever- og nyrefunksjon, CK (myositt med lungeforandringer?). Serologiske tester: Revmatoid artritt: a-CCP, Systemiske bindevevssykdommer: ANA (med subgrupper)
  • Bronchioalveolar lavage (BAL) gjøres av lungelege: Skyllevæske fra lungene hentes via bronchioskop for diagnostikk av infeksjon (pneumocystis med flere) og lungeblødning.
  • Vevsprøve (biopsi) transbronchialt via bronchioskop tas av lungelege, spesielt der vevsprøve er viktig for å bestemme behandling. Klassifisering av vevsprøver (NSIP, UIP med flere) er beskrevet her (Wikipedia, engelsk)
  • Åpen lungebiopsi gjøres dersom vevsforandringer ligger slik til at transbronchial vevsprøve ikke er mulig og en nærmere vurdering er nødvendig for behandlingen

Mer om interstitiell lungesykdom her (Wikipedia)

Lungesykdom og revmatiske sykdommer

Palm