Lungetransplantasjon

Print Friendly
Share Button

Surgeons_at_Work

By SSgt. Derrick C. Goode, U.S. Air Force (http://hq.afnews.af.mil; exact source) [Public domain], via Wikimedia Commons

Revmatologens rolle

Lungesykdom forekommer ikke sjelden ved systemiske bindevevssykdommer. Spesielt utsatt er pasienter med systemisk sklerose og ved antisyntetasesyndrom. Sist nevnte er en undergruppe av myositter. Noen typer lungeforandringer kan forløpe meget alvorlig. Blant lungetilstandene er interstitsiell lungesykdom (ILD) og pulmonal hypertensjon, men også bronchiolotis obliterans (BO), diffus alveolær blødning, pleural (lungehinne) -sykdom. Til tross for medikamentell behandling utvikler enkelte et endestadium med fatal lungesvikt og død. Lungetransplantasjon kan være livreddende behandling1. Imidlertid oppleves at søknader om transplantasjon ofte avslås for denne pasientgruppen. Årsakene kan være kompliserende multiorganaffeksjon (sykdom i flere organer) og usikkerhet om forløp og håndtering etter transplantasjon.

Revmatologer kjenner pasientenes sykdomsforløp godt. Det er derfor viktig at  revmatologer har kunnskap om lungetransplantasjon som behandlingsmulighet ved systemisk bindevevssykdom og revmatoid artritt (leddgikt) når sykdomsassosiert lungeaffeksjon progredierer.

Lungetransplantasjon ved revmatiske sykdommer

Forekomst av lungeaffeksjon og transplantasjoner* ved systemiske bindevevssykdommer og revmatoid artritt.

        Sykdom                    Lungeaffeksjon2-4 Antall transplanterte*      

  • Systemisk sklerose             30-80 %                 174
  • MCTD                                      52 %                    22
  • Revmatoid artritt                 20-30 %                    36
  • Myositt                                 20-50 %                   34
  • Sjøgrens syndrom                  22 %                        7
  • SLE                                        2-8 %                       11

*Basert på data fra Organ Procurement and Transplantation Network (OPTN) og Loyola University Medical Center (LUMC), USA i perioden 1991-2009.

Antall lungetransplantasjoner har generelt økt betydelig de siste årene. De fleste får bilateral transplantasjon som gir lengst median overlevelse. Etter ett, tre og fem år fra transplantasjon lever henholdsvis 79 %, 64 % og 55 % av de transplanterte. Blant de 14 hyppigste transplantasjonsårsakene, i følge ISHLT-registeret (International Society for Heart and Lung Transplantation, USA)5, er sarkoidose nummer 7 på listen og systemiske bindevevssykdommer nummer 10. Vanligste årsak til transplantasjon er KOLS/emfysem, fulgt av lungefibrose og cystisk fibrose.

Når en sammenligner registerdata (OPTN og LUMC, Tabell1) for overlevelse etter transplantasjon for systemiske bindevevssykdommer (n=284) med andre grupper (KOLS n=4190, idiopatisk lungefibrose n=4190), finner en ingen vesentlig forskjell i overlevelse. Imidlertid må en ta hensyn til at det er en sterkt selektert gruppe pasienter med systemiske bindevevssykdommer som blir transplanterte.

Årsaker til at pasienter med systemiske bindevevssykdommer ofte avslås for transplantasjon

  • Øsofagusaffeksjon (spiserøret) som er vanlig ved systemisk sklerose er problematisk.
    • Dysmotilitet og gastroøsofagal refluks er klart assosiert med lungeskade i form av bronchiolitis obliterans (BO) som igjen er en vanlig årsak til avstøtning av lungetransplantatet.
    • Ved systemisk sklerose affiseres øsofagus i nedre 2/3 slik at peristaltikk og lukkemuskelen mot magesekken fungerer dårlig. Dette påvises ved røntgen med kontrast og ved manometri og PH målinger.
    • Bronchiolitis obliterans (BO) som komplikasjon oppstår ofte 6-24 måneder etter transplanatsjon. Etter 5 år affiseres hele 50-60% og 30% av de transplantasjonsrelaterte dødsfall skyldes BO.
    • Mistanke om BO får en dersom lungefunksjonstester viser fallende FEV1 og pasienten merker økende tung pust (dyspné) ved belastning.
    • Kirurgisk refluksbehandling med fundoplikasjon og gastrisk bypass (RYGB) kan redusere risikoen og muliggjøre transplantasjon i noen tilfeller.

Indikasjoner og kontraindikasjoner for lungetransplantasjon, Retningslinjer ISHLT6

Indikasjoner

  • Progredierende interstitsiell lungesykdom
    • Lungefunksjon målt ved FVC og DLCO faller til tross for immundempende behandling med f eks cyclofosfamid (Sendoxan) eller mykofenolat (CellCept)
    • Alvorlig redusert lungefunksjon
      • DLCO <40% av forventet
      • FVC forverring på minst 10% over 6 måneder
      • Oksygenbehov

Kontraindikasjoner

  • Systemisk sklerose med kortere enn 5 års sykehistorie (fra non-Raynauds symptomer)
  • Ingen kreftsykdom siste 2 år
  • Ingen HIV eller hepatitt-B infeksjon
  • Ikke non-compliance for medikamenter, misbruk eller mangel på sosial oppfølging
  • Annen alvorlig organkomplikasjon

Relative kontraindikasjoner

  • Alder >65 år
  • Kritisk syk
  • Betydelig redusert allmenntilstand
  • Fedme
  • Alvorlig osteoporose
  • Respiratorbehandling
  • Infeksjon med multiresistente bakterier

Revmatologens oppgaver ved lungetransplantasjon

  • Revmatologen bør bidra til å kartlegge øsofagusdysmotilitet og refluks før vurdering for transplantasjon
  • Revmatogen bør innlede et tverrfaglig samarbeid med lungelege, transplantasjonskirurg, gastroenterolog og andre
  • Revmatologen må etter transplantasjon monitorere pasientens sykdomsaktivitet på en optimal måte

 Konklusjon

  • Systemisk bindevevssykdom og revmatoid artritt kan føre til pulmonalt endestadium.
  • Lungetransplantasjon er livreddende for noen, men mange søknader blir avslått.
  • Revmatologer bør kjenne til hvilken rolle behandling med lungetransplantasjon har ved systemiske bindevevssykdommer og spille en aktiv rolle i tverrfaglig transplantasjonsutredning og ved oppfølging etter transplantasjon.

Referanser

1. Sem M. Long-term outcome of lung transplantation in a patient with the anti-synthetase syndrome. Scan J Rheum 2011;40;327-328.
2. Takagishi T. Survival and extrapulmonary course of connective tissue diseases after lung transplantation. J Clin Rheum 2012;18;283-289.
3. Gunnarsson R. Prevalence and severity of lung disease in mixed connective tissue disease: a nationwide, cross-sectional study. Ann Rheum Dis 2012;71;1966-1972.
4. Palm Ø. Clinical pulmonary involvement in primary Sjogren’s syndrome: prevalence, quality of life and mortality – a retrospective study based on registry data. Rheumatology 2013;52;173-179.
5. Christie JD. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: 29th adult lung and heart transplant report-2012. J Heart Lung Transplant 2012;31;1073-1086.
6. Orens JB. International guidelines for the selection of lung transplant candidates: 2006 update –a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant 2006;745-755.

Palm