Mikulicz

Print Friendly
Share Button

Mikulicz syndrom (skleroserende sialo-dacryoadenitt)

Definisjon

Kronisk sykdom der spyttkjertler ved ørene (parotis), øyne (lacrimalis) og munnen (spyttkjertler) hovner opp. Klassifiseres som en IgG-4 relatert sykdom. Forhøyet IgG4 gjenfinnes i vevsprøve og noen ganger i blodet. Sykdomsårsaken er ukjent. En autoimun genese mistenkes. Kvinner angripes hyppigere enn menn.

Symptomer

  • Brått ekstem tørrhet i munnen og svelgeproblemer
  • Symmetrisk hevelse i øye (lakrimal-), submandibular- og parotisglandler
  • Tørre øyne
  • Hvelse i kjertler under kjevevinklene
    • Küttners tumor forårsaket av skleroserende sialoadenitt, oftest i submandibularisglandel (godartet, IgG4 relatert)

Diagnose

Vevsprøve / biopsi: Histologisk massiv inflitrasjon av mononucleære celler

Feil diagnose? (Lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Forskjell fra Sjøgrens syndrom:

  1. Prevalens lik for menn og kvinner (Sjøgrens er mye vanligere blant kvinner (>10:1)
  2. Ikke abnorm tretthet
  3. Betydelig forstørret tåre- og spyttkjertler, men lite munntørrhet (xerostomi) og øyetørrhet (xerophtalmi).
  4. Vedvarende kjertelforstørrelse
  5. Oftere komplikasjoner som autoimmun pancreatitt
  6. Økt nivå av IgG4 og IgG4+plasmacelleinfiltrasjon
  7. Ikke økt aSSA/B antistoff i blodprøve
  8. Bedre respons på behandling med kortkosteroider (Prednisolon) sammenlignet med Sjøgrens
  9. Histologiske forskjeller: IgG4+ plasmacelleinfiltrasjon er ikke typisk for SS.
  10. IgG4 responderer bra på behandling med kortikosteroider

Behandling

Litteratur

Palm