Mikulicz syndrom 4.5/5 (4)

Share Button
Clinical feature and histopatological examination of the patients (a) Swelling of bilateral upper eyelids. (b) Erythematous papular skin lesions on the right cheek. H.E histopathological examination of skin lesion (c) salivary gland (d) fibrosis and infiltration of lymphocytes and plasma cells. Immunohistochemical examination of skin lesion (e) salivary gland (f) infiltration of IgG4 positive plasma cells
Mikulicz syndrom med hevelse i spyttkjertler og tårekjertler. Takahashi H, 2018. CC BY SA 3.0

Mikulicz syndrom (skleroserende sialo-dacryoadenitt)

Definisjon

Mikulicz syndrom er en kronisk godartet sykdom der begge spyttkjertler foran ørene (glandula parotis) og tårekjertlene over øyelokk (glandula lacrimalis) hovner opp. De fleste tilfellene skylles IgG4 relatert sykdom. En påviser da forhøyet IgG4 gjenfinnes i vevsprøve og noen ganger i blodet. Lignende symptomer kan ses i uvanlige av sarkoidose (referanse: Rao D, 2017). Årsaken til sykdommens lokalisasjon er ukjent, men en autoimmun prosess er sannsynlig. Resultatet er at store menger hard, arr-lignende vev kan fortrenge friskt vev og redusere spytt og tårekjertlenes funksjon. Kvinner angripes hyppigere enn menn.

Symptomer

Hovne kjertler og tørr munn. Hovne spyttkjertler foran ørene (parotis-kjertler) og under underkjevene (submandibularis-kjertler). Noen merker brått ekstrem tørrhet i munnen og svelge-problemer fordi spyttproduksjonen reduseres.

Symmetrisk hevelse over øye (lakrimalis-kjertler) og tørre øyne

Küttners tumor forårsaket av skleroserende sialo-adenitt, oftest i en submandibularis glandel (godartet, IgG4 relatert tilstand)-

Undersøkelser

PET/CT, MR og biopsi. Marginal sone B-celle lymfom som klinisk etterligner Mikulicz syndrom Affiliation: Section of Oral and Maxillofacial Oncology, Kyushu University Japan. CC BY 4.0

Sykehistorien dekker aktuelle symptomer som hevelser i kjertlene og tørrhet i munn og øyne. Samtidig etterspørres symptomer fra andre organer som kan angripes ved IgG4 relatert sykdom, slik som lymfeknuter.

Klinisk kjennes påfallende harde, men velavgrensede hevelser i de angrepne kjertlene. En vurderer også lymfeknuter på hals, under armer og i lysker. Generell undersøkelse av lunger, hjerte og mage-området gjøres også.

Laboratorieprøver kan være upåfallende, men for utredning kan en vurdere å måle hemoglobin, hvite blodlegemer (leukocytter med differensialtellinger), trombocytter, CRP, nyre- lever- galle- bukspyttkjertel- og stoffskifteprøver, immunglobuliner med sub-klasser av IgG (inklusiv IgG4). Hormonprøver (TSH, veksthormon/somatotropin, anti-diuretisk hormon/ADH) ved mulig hypofyse-manifestasjoner kan også vurderes. Antinukleære faktorer (ANA) er oftest normal. Urin-stiks.

Bildediagnostikk med ultralyd, alternativt MR-undersøkelse kan viste størrelsen av hevelsene. PET/CT kan være nyttig hvis en vil vurdere sykdomsutbredelse ved IgG4 relatert sykdom i arterier, spyttkjertler, lymfeknuter og andre organer. Metoden kan dermed brukes til stadium-inndeling og monitorering (referanse: Ebbo M, 2014).

Vevsprøve (biopsi) er viktig for å sikre diagnosen (referanse: Deshpande V, 2012). 

Lignende sykdommer / differensial-diagnoser

Mikulicz syndrom: Forskjell fra Sjøgrens syndrom:

  1. Forekomsten er lik for menn og kvinner (Sjøgrens er mye vanligere blant kvinner (>10:1)
  2. Ikke påfallende tretthet
  3. Betydelig forstørret tåre- og spyttkjertler, men ikke kronisk munntørrhet (xerostomi) eller tørre øyne (xerophtalmi)
  4. Vedvarende kjertelforstørrelse
  5. Samtidig andre IgG4 manifestasjoner slik som autoimmun pankreatitt
  6. Økt nivå av IgG4 i blodet og IgG4+plasmacelle-infiltrasjon i vev
  7. Ikke forekomst av SSA/B antistoff i blodprøve
  8. Bedre respons på behandling med kortikosteroider (prednisolon) sammenlignet med Sjøgrens
  9. Vevsprøve (biopsi) viser forskjeller: IgG4-positive plasmacelle-infiltrasjon er ikke typisk for Sjøgrens syndrom.

Behandling

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden