Inklusjonslegememyositt

Print Friendly
Share Button

Kriterier for diagnoser finnes her

Print Friendly and PDF

Definisjon

Sykdommen er sjelden, har ukjent årsak og utvikles over måneder og år hos personer over 50 år (sjelden tidligere). Menn angripes noe oftere enn kvinner. Det går ofte 6-8 år fra symptomdebut til endelig diagnose er stillet. Gjennomsnittlig alder ved diagnose er 67 år (ref. Dobloug C, 2015). Vevsprøve fra muskel er avgjørende for diagnosen.

Forekomst

I Norge er det funnet at 33/100.000 har sykdommen (prevalens) (ref: Dobloug C 2015).

Sykehistorie

Lårmuskelkraft avtar slik at en får problemer med å reise seg fra huksittende, gå trapper eller komme opp av en stol. Ofte blir også muskler i underarm og legger tynnere og svakere. Noen får redusert svelgemuskelkraft og svelgeproblemer. Fingrene kan bli krumme.

Undersøkelser

Legen vurderer muskelstyrken og muskelstørrelse i ben og armer.

  • Gange på hæler og tær kan være vanskelig.
  • Problematisk å reise seg uten støtte fra huksittende eller fra stol.
  • Tynne underarmer og legger (distal muskelatrofi) og svakhet: Fingerfleksorer, gripefunksjon (oftest ikke-dominant hånd). Svake legger, myalgi. Ikke deltoideus-affeksjon (ved skuldre/overarmer)
  • Fingrene kan være bøyde
  • Dysfagi (svelgeproblem) (30-60%)
  • Ikke antistoff
  • EMG/nevrografi kan vise forandringer, tilsvarende for
  • MR av lårmuskler.
  • I blodprøver er CK-verdier noe forhøyet (ofte omkring 300).
  • Røntgen av spiserør viser redusert svelgefunksjon hos ca 60%.
  • Muskelbiopsi er avgjørende for diagnosen.

Vevsprøve

Biopsi/ Histologi: både degenerative og inflammatoriske trekk: endomyseal invasjon av CD8+ lymfoc, cytoplasmatiske og intranucleære inklusjoner. Amyloid i muskelfibre (krystallviolett-farging) (”Alzheimer i musklene”). Lysmikroskopi: Vakuoler, intraneucleære og intracytoplasmatsike inklusjoner. Lymfocytter og ikke dominans av polymorfonucleære. Elekronmikroskopi: Mikrotubulære filamenter i inklusjonene. Disse farges ved Kongo rødt, thioflavin og krystallfiolett (indikerer amyloidose).

Behandling

Medikamenter har ofte dårlig effekt og bivirkninger kan overgå nytten, men responsen er forskjellig fra person til person. I blant gjøres et behandlingsforsøk over 6 måneder.Kartlegging og behandlingsmål må skisseres på forhånd. Ved effektvurdering avgjøres om videre medikamentell behandling er aktuelt. Usikker effekt av kortikosteroider (0-40%). Prednisolon 1mg/kg/d +Methotrexate 7,5mg –> 25 mg over 3-6 mnd eller Imurel 1,5-2,5mg/d kan forsøkes. Hvis ikke effekt på muskelstyrke- progress over 6 mnd: Seponere. Ikke sikker effekt av Sendoxan, Leukeran, AZA, CyA eller MTX hos de fleste. Octagam kan forsøkes ved øsofagus-affeksjon/ svelgevansker (ref. Cherin, P, Pelletier, S, Neurology 2002).

Prognose

Sykdommen er ikke dødelig, men forløpet 5 års etter diagnosen er stillet viser at mange bruker krykker. Etter 10 år er funksjonen ofte ytterligere forverret.(ref Sedkul & Dalakas, Semin Neurol 1993).

Forskning: Ved Revmatologisk seksjon OUS Rikshospitalet pågår forskning i form av et doktorgradsarbeid som inkluderer inklusjonslegememyositt.

Myositt, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Palm 2015