Sarkoidose

Print Friendly
Share Button

Sarkoidose (ICD-10 D86) og Løfgrens syndrom

Definisjon

Sarkoidose er en betennelsesaktig sykdom (granulomer er ansamling av inflammatoriske celler) som av ukjent årsak oftest angriper unge voksne. Lungeforandringer er mest kjent, men mange andre organer kan affiseres. Tilstanden kan utvikle seg tydelig i løpet av dager- uker eller manifestere seg gradivis over måneder-år. Symptomene varierer fra ingen (sykdommen oppdages tilfeldig ved røntgen av lunger), mens andre blir alvorlig syke. I tidlig sykdomsfase finner en forstørrede lymfeknuter i lungene ved røntgen eller CT undersøkelser. Noen utvikler fortetninger i lungevev, forandringer hud, ledd, hjere eller betennelse i øyne. Diagnosen sikres ved vevsprøve (biopsi), men ved helt typiske funn, avstår fra denne.

Forekomst

Sarkoidose er sjelden, men vanligst (70-90%) i aldersgruppen 10 til 40 år. En antar at 10 til 20 personer får sykdommen per 100,000 innbyggere pr år (tilsvarer ca 750 nye tilfeller i Norge hvert år). Sykdommen forekommer over hele verden, men forekomsten varierer mellom geografiske områder, familier og raser. Sarkoidose er tre-fire ganger vanligere blant sorte og risiko for å få sarkoidose i løpet av livet er 2,4 % for sorte som bor i USA sammenlignet med 0,85 % for hvite.

Symptomer

  • Lunger

    • Mer enn 90% har lungeaffeksjon. Omtrent halvparten oppdages tilfeldig ved røntgenundersøkelse av lungene uten at symptomer foreligger. Symptomer kan være hoste, tung pust og brystsmerter. Enkelte utvikler kroniske plager og økende fortetninger i lungevevet
    • Mer om lunge her
  • Almenntilstand

    • Følelse av utmattelse (66%), tretthet, feber, nattesvette og vekttap
  • Hud

    • Omtrent 25 % får hudforandringer. Ofte kommer blå-røde, litt ømme fortykkelser i og under huden på leggers fremside eller andre steder (”knute-rosen”= erythema nodosum) i tidlig sykdomsfase. Forandringene kan variere i størrelse opp til noen cm i diameter og veksler mellom å gå gradvis tilbakegang over noen dager og opptreden på nye steder. Etter uker – måneder går symptomene over av seg selv. Også andre typer hudsymptomer forekommer: Små røde flekker eller knuter, ofte i ansiktet eller på gamle arr er vanlig. Ved kronisk sarkoidose kan et tydelig rød-blått, psoriasis-lignende eksem oppstå. Enkelte får det såkalte “lupus pernio” eksem som er fiolett misfargede områder på nese, kinn eller ører
  • Ledd og muskelaffeksjon

    • Løfgrens syndrom

    • Også knær kan hovne opp. Syndromet er selvbegrensende og hudforandringene går oftest spontant over etter få måneder, mens leddplagene varer lenger, ofte ca to år
    • Sjeldnere forekommer kroniske leddbetennelser i småledd (0,9%), f eks fingre som kan ligne leddgikt (revmatoid artritt). Enkelte får også fortykkelse i hele fingres lengde (”pølsefingere” / daktylitt). Kronisk leddbetennelse kan også omfatte knær og ankler
    • Muskelbetennelse

    • Sjelden komplikasjon, men kan forårsake muskelsvakhet og påvises ved vevsprøve
  • Øyet

    • Tørre øyne er vanlig ved langvarig sykdom. Ca 5 % øyesymptomer fra tidlig sykdomsfase og opptil 20 % kan få det senere i sykdomsforløpet. Typisk øyeaffeksjon er også betennelse (uten puss) med smerter når ser mot lyset, oftest også rødhet (anterior uveitt, iridocyklitt, keratokonjunktivitt), men også annen øyebetennelse og nedsatt syn forekommer (chorioretinitt, retinal vaskulitt).
    • Øyeaffeksjon ved sarkoidose er beskrevt her
  • Spyttkjertler

  • Ved kronisk sarkoidose kan spyttkjertler bli skadet og tørrhet i munn og øyne oppstå. Det kan oppstå fortykkede kjertler og hevelse ved øyne
  • Lymfeknuter

    • Ofte på halsen hovner opp hos ca 15%
  • Leveren

    • Forstørret hos 20% og forandringer kan påvises hos hele 75 % dersom en vevsprøve tas
  • Forstørret milt

    • Forekommer hos ca 25 %
  • Nyrer

    • Økt opptak av Kalsium kan føre til og forhøyede verdier i blod og urin. Noen utvikler kalkstener i nyrer
  • Hjertet

    • Angripes sjelden (2%) med rytmeforstyrrelser og hjertesvikt som følge
  • Nervesystemet

    • Kan angripes med hormonforandringer (fra hypofysen) eller lammelse av ansiktsnerven (nervus facialis)
  • Benmargen

    • Kan i blant også affiseres

Undersøkelser

  • Ved symptomer fra hud, ledd og organer undersøkes disse først ved en klinisk undersøkelse hos allmennlege eller spesialist (f eks revmatolog)
  • Røntgen eller CT av lunger. Over 90% har typiske forandringer som sees på røntgen eller CT
  • Ved bronkoskopi kan analysere typen hvite blodlegemer fra luftveiene. En CD4/CD8 ratio på >3,5 taler for sarkoidose
  • Videre utredning (vevsprøver, røntgen av ledd, MR, PET/CT) vil være avhengig av om suspekte forandringer påvises
  • MR av hjertet (spesialundersøkelse) kan påvise økt kontrastmiddelopptak i deler av hjertemusklen
  • Blodprøver
    • SR (senkningsreaksjon) og CRP ofte moderat forhøyet
    • ACE (angiotensin convering enzyme) kan være forhøyet ved utbredt sykdom
      • Referanseområdet (voksne 20-100, barn 9-13 år opptil 40% høyere: 20-140 ved OUS laboratoriet)
      • Forhøyet ACE sees også ved infeksjon med mykobakterier, HIV og sopp, ved diabetes mellitus, thyreotoxikose, pulmonal fibrose og alvorlig lungesvikt
      • Ved sarkoidose med erythema nodosum (og evt artritt ved Løfgrens syndrom) er ACE oftest normal
      • ACE-hemmere (mot høyt blodtrykk) medfører lav ACE-verdi
      • Lav ACE er uten betydning
    • anti-CCP (ACPA) og andre ”revmaprøver” forventes å være normale. Immunglobulin IgG er ofte lav. C
    • Calcium kan være forhøyet i blod og (oftere) i urin

Diagnosen

  • Diagnosen sikres ved biopsi (vevsprøve). Denne tas nå ved ultralydstyrt endobronchoskpoi (EBUS). Dette gjøres av lungelege. Typisk påvises granulomer ved mikroskopisk undersøkelse
  • Ved symptomer fra hud, ledd og organer undersøkes disse først ved en klinisk undersøkelse hos allmennlege eller spesialist (f eks revmatolog)
  • Videre utredning (vevsprøver, røntgen av ledd, MR, PET/CT) vil være avhengig av om suspekte forandringer påvises
  • Ved mistanke om kronisk leddaffeksjon suppleres ofte en revmatologisk undersøkelse med røntgen eller MR av ledd. En vevsprøve fra leddkapselen (i leddet) kan påvise typiske sarkoidoseforandringer (granulomer)
  • Ved behov for utredning av annen organaffeksjon er vevsprøve også viktig for diagnosen

Feil diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Behandling

Betennelsesdempende NSAID som Ibux brukes ved smerter. Man er tilbakeholdende med å benytte Prednison eller annen kortison siden tilstanden oftest er selvbegrensende og bivirkninger da kan overgå nytten. Men når almenntilstanden er kraftig påvirket, f eks med feber, vekttap eller sterke smerter, kan prednisolon likevel være nyttig. Hvis flere organer er angrepet eller ved kronisk tilstand kan flere medikamenter kombineres. Blant aktuelle medikamenter er:

Kolkisin tabletter, Hydroxychloroquin (Plaquenil) maks. 0,6mg/kg/d, Prednisolon 10-15mg/d, Methotrexate 10-15mg/uke, Azathioprin (Imurel), TNF-hemmere: Remicade Infliximab sannsynligvis mer effektiv enn Enbrel etanercept (case reports) på lunge og øye-affeksjon. Humira Adalimumab er også et alternativ.

Henvisningen

Utredning

Literatur

Palm