Sklerødem Buschke

Print Friendly
Share Button

Sklerødem Bushke (scleredema adultorum of Buschke)

Definisjon

Sjelden tilstand av ukjent årsak, men ofte assoriert med diabetes mellitus (sukkersyke), streptokokkinfeksjon (hals) eller monoklonal gammopati. Huden blir hard og stram i typiske områder på overkroppen.

Forekomst

Sjelden tilstand med ukjent forekomst. Vanligst oppstår sykdommen hos middelaldrende, overvektige med diabetes.

Symptomer

Gradvis blir huden og underhuden hard, særlig over skuldre nakke og rygg. Også bryskassens fremside kan angripes, men vanligvis ikke armer og ben.

Diagnosen

Sykdomsbildet med har hud, sykehistorie med sykdomsdisposisjon (Diabertes, infeksjon elled gammopati). Fravær av forandringer på armer og ben. Ikke eosinofili (som ved eosinofil fasciitt). Ikke Raynauds fenomen eller sklerodaktyli (som ved systemisk sklerose). Ikke nyresvikt og MR-kontrastmiddel (som ved nefrogen sklerose).

Blodprøver: Ingen spesielle utslag. Fastende blodsukker, antistreptolysin (AST) og elektroforese for å påvise eventuelle assosierte sykdommer. ANA og leukocytter med diff.telling (eosinofile) for å vurdere om differensialdiagnose (Systemisk sklerose, eosinofil fasciitt)

Feil diagnose (Lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Behandling

Hvis disponerende sykdommer foreligger skal disse behandles så godt som mulig. Dersom betydelig stivhet, kan fysioterapi være nyttig for å motvirke tilstivning. Lysterapi med UVA1 utprøves hos enkelte.

Prognose

Spontan bedring er vanlig, men tilstanden varer ofte i flere år. Det er uvanlig at indre organer angripes.

 Litteratur

Palm