Sweets

Print Friendly
Share Button

Sweet-syndrome_skin

"Sweet-syndrome skin" by Cohen PR - Cohen PR

Sweets sykdom (akutt neutrofil dermatose) L 98.2

 Definisjon:

  • Feberanfall
  • Utslett med ømme papler eller plakk med dype infiltrater (neutrofile granulocytter)

Beskrevet 1964 (av RD Sweet)

Forekomst:

  • Rask debut
  • Middelaldrende kvinner affiseres hyppigst
  • Også beskrevet hos menn og barn i alle aldre.

Disponerende tilstander:

  • Infeksjon i luftveier
  • Vaksinasjon
  • IBD ( ulcerøs colitt eller Crohn’s sykdom)
  • Revmatoid artritt
  • Blodsykdommer, inklusiv leukemi (ostest akutt myelogen leukemi).
  • Kreftsykdom oftest i tarm, urogenitaltrakt eller bryst/mamma
  • Svangerskap

Utredning

  • SR og CRP er forhøyet (systemisk inflammasjon)
  • Økt antall hvite blodlegemer (neutrofil leukocytose)
  • Hudbiopsi: mange neutrofile inflammatoriske celler og desturerte celler (leukocytoklastisk) samt ødematøse endothelial cells i blodårevegger.

Forløp

  • Progresjon er vanlig
  • Høy eller moderat feber
  • Redusert almentilstand
  • En eller flere rode og ømme knuter i eller under huden. Disse øker i størrelse og varer i flere uker.  Hudforandingene kan også ha pustler, ulcerasjoner og kan avbleke i senter. Kan ligne pyoderma gangrenosum.
  • Ledd- og hodesmerte
  • Såre øyne og munnsår.
  • Kan affisere de fleste indre organer

Feil diagnose (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Behandling

  • Steroider forsøkes først. Hvis ikke tilstrekkelig effekt brukes Dapson, Kolkisin eller biologiske immundempende medikamenter. NSAID kan lindre symptomer.

Litteratur

Palm