Utredning: Tips for Systemisk sklerose

Print Friendly
Share Button

ICD-10: M34.0 (diffus form) M 34.1 (Begrenset form, CREST)

Diagnosen baseres på

Sykehistorie

  • Raynauds fenomen (trefasisk)
  • non-Raynauds affeksjon
    • Reflux (gastroøsofagalt)
    • Svelgeproblemer (øsofagusaffeksjon)
    • Antistoff CENP (begrenset form) eller Scl70/topisomerase (diffus form)
    • Puffy hands (fingre)
    • Sklerodaktyli (hard hud på fingre)
    • Ulcera eller Pitting scars (substansdefekt) på fingertupper
    • Teleangiaktasier (begrenset form)
    • Kalsinose (begrenset form) (andre kalsinose-årsaker her)
    • Hard hud proksimalt for albuer/knær eller på bryst, mage eller rygg (=diffus form)
    • Magasmerter og/eller HgB fall (GAVE= gastral antral ventrikulær ektasi) (diffus form)
    • Renal krise med malign blodtryksstigning og kreatininstigning (diffus form)
    • Tørre øyene, munn eller vaginalt (sekundært Sjøgrens syndrom)
    • Tørrhoste, belastningsdyspné (lungeaffeksjon)
  • Siste CT pulm (resultat)
  • Siste lungefunksjonstester (FVC, DLCO % av forventet)
  • Avføringsmønster (bakteriell overvekst, fekal inkontinens)
  • Siste ekkokardiografi eller høyre katetermåling (mmHg) (pulmonal hypertensjon)
  • Behandlet med Nifedipin (Adalat), Protonpumpehemmer (Nexium..), Cyklofosfamid (Sendoxan), Sildenafil (Revatio, Viagra), Bosentan (Tracleer)

Klinisk undersøkelse

  • Vekt
  • Blodtrykk
  • Auskultasjon (hjerte, lunger)
  • Ødemer eller dyspné (funksjonsvikt: hjerte (pulm hypertensjon), lunger, nyrer)
  • Hud (Rodnan skin score), utbredelse proksimalt for albuer og knær, trnikus, ansikt og hals? (diffus form).
    • Puffy hands
    • Sklerodaktyli
    • Teleangiaktasier
    • Calcinose
    • Karpemunn
  • Synlig Raynauds fenomen
  • Ulcera eller pitting scars (substansdefekt på fingertupper)
  • Tendon friction rub (diffus form)

Supplerende undersøkelser

  • Røntgen øsofagus (dynmaisk med kontrassvelging) eller manometri (dysmotilitiet, stenoser, refluks).
  • CT thorax (mattglass, fibrose eller utvidet lungearterie (>3,5cm) ved mistenkt pulmonal hypertensjon)
    • >20% affeksjon av lungevev tyder på alvorlig lungeaffeksjon.
  • Lungefunksjonstester (FEV1, FVC, DLCO%)
    • FVC<70% og >20% affisert lungevev oppfattes som alvorlig lungeaffeksjon
    • Hvis FVC og DLCO faller hhv 10% og 15% pr år er det tegn på alvorlig lungeaffeksjon –> Immunsuppresiv behandling med cyclofosfamid eller mykofenolat vurderes
  • Kapillaroskopi (megakappilærer, blødninger, ”bushy” kapillærer..)
  • Ekko og eventuelt hø.katerisering
  • ”Rodnan skin score”
  • Antistoff: ANA, ENA
    • CENP/anti-centromer: begrenest form,
    • SCL-70/topisomerase I: diffus form
    • PM-Scl 100 eller PM-Scl 70 tyder på myositt-overlapp (sjekk muskelkraft, atrofier og CK, evt EMG og MR lårmuskler)
    • U3-RNP økt risk for pulm arteriell hypertensjon
    • RNA-polymerase III: økt risk for renal krise
  • Kreatinin i serum
  • CK i serum (myositt -overlapp)
  • Urin stiks
  • 6-minutters gangtest (hjerte-lunge funksjon)

Systemisk sklerose, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Palm