Vogt-Koyanagi-Harada

Print Friendly
Share Button

Vogt-K-H-SPoliosis_VKHS

"Poliosis VKHS" by National Eye Institute 

vogt-koyanagi-harada-vkhs

By Herbert L. Fred, MD, Hendrik A. van Dijk -

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

Definisjon

Sjelden autoimmun multiorgansykdom som forårsaker kronisk, bilateral granulomatøs uveitt. Depignemtering av hud (foto ovenfor: venstre øyebryn), nervesystem og hørselsorgan forekommer. Sykdommen håndteres oftest av nevrologer og/eller øyeleger. Synonym: uveomeningitis syndrome

Forekomst

  • Sjelden. Hyppigst i Asia, Latin- og Mellomamerika.

Klinikk

Fire stadier

  1. Prodromalt stadium med hodepine, svimmelhet, ubehag ved støy, tinnitus
  2. Akutt uveitt bilateralt med uskarpt syn, ødem i nervus optikus, multiple alvorlige retinaforandringer.
  3. Etter flere uker tilkommer bedring. Depigmentering på choroid med typisk orange-rød misfargning (solnedgangsfundus). Hudforandringer med depigmentering/vitiligo inklusiv hår med pigmenttap (poliose).
  4. Kronisk residiverende fase med uveitt residiv.

Diagnose

Gjøres av øyelege: Klinisk forløp og fluorescin angiografi.

Behandling

Det akutte stadium responderer på tidlig og aggressiv immundempende behandling. Både lokal, periokkulær og systemiske steroider og cytotoksisk medikasjon.

Ltteratur

Palm