Katastrofalt apL-syndrom (CAPS) (Ashersons syndrom)
Innhold
Definisjon
Alvorlig komplikasjon til antifosfolipidsyndrom (ApLs). Multiorgansvikt ved mange vaskulære okklusjoner (blodpropper) ved ApLs.
Kriterier
- Tre eller flere organer involvert (nyre: s-Kreas>50% økt (som tegn på nyresvikt), Blodtrykk over 180/100 mmHg og/eller proteinuri.
- Utvikling (raskt) over < 1uke
- Histologisk (vevsprøve) småkarsvasklulitt med okklusjon (blodpropp) i minst ett organ
- Lupusantikoagulant eller antikardiolipin antistoff
Sikker CAPS: alle 4 punkter, 3 punkter: sannsynlig CAPS (ref Ascherson R, 2003)
Diagnostisk: forslag her (Aquiar CL 2013)
Behandling
- Intensivavdeling
- Antikoagulasjon (Heparin og Marevan)
- Plasmaferese (Plasmautskifting)
- Dialyse
- Cyclofosfamid (Sendoxan)
- Immunglobuliner
- Frossen plasma
- Fibrinolyse
- Utprøvende behandling (for spesielle tilfeller): Eculizumab
Prognose
Alvorlig tilstand. Dødsfall rapportert hos 48%
Antifosfolipidsyndrom BINDVEVESSYKDOMMER.no
Denne siden har hatt 1 besøk i dag