Katastrofalt antifosfolipid syndrom (CAPS) komplisert med Trombotisk mikroangiopati hos et barn. Hjerneslag. Prasad N, 2012. CC BY NC SA 3.0

Definisjon

Katastrofalt APL-syndrom (CAPS) (Ashersons syndrom) er en alvorlig komplikasjon til antifosfolipidsyndrom (APLS). Mange blodpropper oppstår nesten samtidig og medfører svikt i flere organer (multiorgansvikt).

Kriterier

1. Tre eller flere organer involvert (nyre: s-kreatinin mer enn 50% økt (som tegn på nyresvikt). Blodtrykk over 180/100 mmHg og/eller proteinuri
2. Utvikling (raskt) over mindre enn en uke
3. Histologisk (vevsprøve) småkarsvaskulitt med okklusjon (blodpropp) i minst ett organ
4. Lupusantikoagulant eller anti-kardiolipin antistoff

Sikker CAPS: alle 4 punkter, 3 punkter: sannsynlig CAPS (referanse: Ascherson R, 2003)

Diagnostisk: forslag her (referanse: Aquiar CL 2013)

Behandling

• Intensivavdeling
• Antikoagulasjon (Heparin og Marevan)
• Plasmaferese (Plasmautskiftning)
• Dialyse
• Cyclofosfamid (Sendoxan)
• Immunglobuliner
• Frossent plasma
• Fibrinolyse
• Utprøvende behandling (for spesielle tilfeller): Eculizumab

Prognose

Alvorlig tilstand. Dødsfall rapportert hos 48%

Antifosfolipidsyndrom BINDVEVESSYKDOMMER.no

• Bindevevssykdommer.no
• Vaskulitt.no