
Katastrofalt antifosfolipid syndrom (CAPS) komplisert med Trombotisk mikroangiopati hos et barn. Hjerneslag. Prasad N, 2012. CC BY NC SA 3.0
Innhold
Definisjon
Katastrofalt APL-syndrom (CAPS) (Ashersons syndrom) er en alvorlig komplikasjon til antifosfolipidsyndrom (APLS). Mange blodpropper oppstår nesten samtidig og medfører svikt i flere organer (multiorgansvikt).
Kriterier
- Tre eller flere organer involvert (nyre: s-kreatinin mer enn 50% økt (som tegn på nyresvikt). Blodtrykk over 180/100 mmHg og/eller proteinuri
- Utvikling (raskt) over mindre enn en uke
- Histologisk (vevsprøve) småkarsvaskulitt med okklusjon (blodpropp) i minst ett organ
- Lupusantikoagulant eller anti-kardiolipin antistoff
Sikker CAPS: alle 4 punkter, 3 punkter: sannsynlig CAPS (referanse: Ascherson R, 2003)
Diagnostisk: forslag her (referanse: Aquiar CL 2013)
Behandling
- Intensivavdeling
- Antikoagulasjon (Heparin og Marevan)
- Plasmaferese (Plasmautskiftning)
- Dialyse
- Cyclofosfamid (Sendoxan)
- Immunglobuliner
- Frossent plasma
- Fibrinolyse
- Utprøvende behandling (for spesielle tilfeller): Eculizumab
Prognose
Alvorlig tilstand. Dødsfall rapportert hos 48%
Antifosfolipidsyndrom BINDVEVESSYKDOMMER.no