Katastrofalt apL-syndrom (CAPS) (Ashersons syndrom)

Definisjon

Alvorlig komplikasjon til antifosfolipidsyndrom (ApLs). Multiorgansvikt ved mange vaskulære okklusjoner (blodpropper) ved ApLs.

Kriterier

1. Tre eller flere organer involvert (nyre: s-Kreas>50% økt (som tegn på nyresvikt), Blodtrykk over 180/100 mmHg og/eller proteinuri.
2. Utvikling (raskt) over  < 1uke
3. Histologisk (vevsprøve) småkarsvasklulitt med okklusjon (blodpropp) i minst ett organ
4. Lupusantikoagulant eller antikardiolipin antistoff

Sikker CAPS: alle 4 punkter, 3 punkter: sannsynlig CAPS (ref Ascherson R, 2003)

Diagnostisk: forslag her (Aquiar CL 2013)

Behandling

• Intensivavdeling
• Antikoagulasjon (Heparin og Marevan)
• Plasmaferese (Plasmautskifting)
• Dialyse
• Cyclofosfamid (Sendoxan)
• Immunglobuliner
• Frossen plasma
• Fibrinolyse
• Utprøvende behandling (for spesielle tilfeller): Eculizumab

Prognose

Alvorlig tilstand. Dødsfall rapportert hos 48%

Antifosfolipidsyndrom BINDVEVESSYKDOMMER.no