Katastrofalt antifosfolipid syndrom (CAPS) 5/5 (3)

Sist oppdatert: 22/05/19
Share Button

Definisjon

Katastrofalt APL-syndrom (CAPS) (Ashersons syndrom) er en alvorlig komplikasjon til antifosfolipidsyndrom (APLS). Mange blodpropper oppstår nesten samtidig og medfører svikt i flere organer (multiorgansvikt).

Kriterier

  1. Tre eller flere organer involvert (nyre: s-kreatinin mer enn 50% økt (som tegn på nyresvikt). Blodtrykk over 180/100 mmHg og/eller proteinuri
  2. Utvikling (raskt) over mindre enn en uke
  3. Histologisk (vevsprøve) småkarsvaskulitt med okklusjon (blodpropp) i minst ett organ
  4. Lupusantikoagulant eller anti-kardiolipin antistoff

Sikker CAPS: alle 4 punkter, 3 punkter: sannsynlig CAPS (referanse: Ascherson R, 2003)

Diagnostisk: forslag her (referanse: Aquiar CL 2013)

Behandling

  • Intensivavdeling
  • Antikoagulasjon (Heparin og Marevan)
  • Plasmaferese (Plasmautskiftning)
  • Dialyse
  • Cyclofosfamid (Sendoxan)
  • Immunglobuliner
  • Frossent plasma
  • Fibrinolyse
  • Utprøvende behandling (for spesielle tilfeller): Eculizumab

Prognose

Alvorlig tilstand. Dødsfall rapportert hos 48%

Antifosfolipidsyndrom BINDVEVESSYKDOMMER.no

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden