Definisjon

Chronic atypical neutrophilic dermatitis with lipodystrophy and elevated temperature (CANDLE) (Autoinflammation, lipodystrophy and dermatosis syndrome, ALDD)

Symptomer

• Begynner tidlig i barnealder eller spebarn
• Daglig feber er vanlig, men ikke alltid
• Tilbakevendnde, plagsomme sår i huden
• Vekttap
• Hepatomegali (stor lever)
• Hovne fingre
• Systemisk inflammasjon (betennelsesreaksjon) med betennelstegn i blodprøver (SR og CRP)

Behandling

• Responderer vanligvis ikke godt på IL-1 hemmere (anakinra / canekinumab) eller andre biologiske legemidler
• Utprøvende behandling med JAK hemmeren baricitinib kan vurderes

Litteratur

• Torrelo A, 2017

Autoinflammatoriske sykdommer (BINDEVEVSSYKDOMMER.no)