Definisjon
CANDLE syndrom regnes blant de periodiske febersyndromene / autoinflammatoriske sykdommene. Chronic atypical neutrophilic dermatitis with lipodystrophy and elevated temperature (CANDLE) (Autoinflammation, lipodystrophy and dermatosis syndrome, ALDD)
Symptomer
- Begynner tidlig i barnealder eller spebarn
- Daglig feber er vanlig, men ikke alltid
- Tilbakevendnde, plagsomme sår i huden
- Vekttap
- Hepatomegali (stor lever)
- Hovne fingre
- Systemisk inflammasjon (betennelsesreaksjon) med betennelstegn i blodprøver (SR og CRP)
Behandling
- Responderer vanligvis ikke godt på IL-1 hemmere (anakinra / canekinumab) eller andre biologiske legemidler
- Utprøvende behandling med JAK hemmeren baricitinib kan vurderes
Litteratur
Autoinflammatoriske sykdommer (BINDEVEVSSYKDOMMER.no)
Denne siden har hatt 1 besøk i dag
