CAPS syndrom (FCAS, MWS, NOMID/CINCA) 4/5 (2)

Share Button

CAPS med utslett, feber, røde øyne og muskelsmerter nesten hver ettermiddag: Lachmann HJ, Arthritis Res Ter, 2009. Openi

Cryopyrin (kryopyrin) assosierte periodiske syndromer (CAPS)

Tre sykdommer med like kliniske trekk er de interleukin-1-assosierte, autoinflammatoriske sykdommene. Generelt gjelder at FCAS er minst komplisert, MWS noe mer og NOMID/CINKA mest alvorlig (vennligst les mer nedenfor)

Familiær kulde autoinflammatorisk syndrom (FCAS)

  • Utvikles første leveår
  • Symptomer:
    • Kulde fra klimaanlegg eller klima fører regelmessig til systemisk inflammatorisk reaksjon med
      • Feber
      • Kulde-Urticaria (ca 7 timer etter kuldeeksponering)
      • Konjunktival rødhet (på øyne)
    • Betydelige leddsmerter
    • Leukocytose (hvite blodlegemer) stiger til 30.000 (etter ca. 10 timer)
    • Episodene går gradvis over etter 24 timer

Muckle-Wells syndrom (MWS)

  • Symptomer som ved FCAS (se ovenfor) + følgende
    • Intermitterende (svingende) feber
    • Hodepine
    • Urtikaria (utslett)
    • Artralgi eller artritt
    • Progressivt (økende) hørselstap
    • Øyebetennelse (uveitt)

    CAPS syndrom

    CAPS (Yu JR, 2011). Openi. Department of Dermatology, University of California, San Francisco, 1701 Divisadero Street, San Francisco, CA 94143-0316 USA

Neonatal Onset multisystem inflammatory disorder (NOMID) = CINCA syndrom (Chronic Infantil Neulologic Cutaneous Artikucular syndrome)

  • Kronisk meningitt (hjernehinnebetennelse, ikke bakteriell)
  • Lammelser
  • Brusk og skjelettdeformiteter
  • Stor milt
  • Fra fødsel en alvorlig tilstand. Symptomer som MWS + følgende:

Kriterier for diagnose

Diagnostiske kriterier (Kuemmerle-Deschner JB 2017)

  • Høy CRP (nødvendig for diagnosen)

Pluss minst 2 av 6 av:

  • Urticaria-lignende utslett
  • Kulde eller stress utløste episoder
  • Sensorisk hørselstap
  • Muskel-skjelett symptomer (smerte eller hevelser i ledd eller muskelsmerte)
  • Kronisk aseptisk meningitt (ikke bakterier eller virus)
  • Skjelett abnormaliteter

Andre foreslåtte kriterier for diagnose og klassifikasjon (Federci, S, PRINTO/Eurofever 2015)

Forekomst                                  Poeng

  • Urticarielt utslett                      25
  • Nevrosensorisk hørselstap     25
  • Konjunktivitt                            10
  • Fravær av eksudativ faryngitt 25
  • Fravær av abdominal smerte 15

TOTALE poeng minst                      52

Sensibiltet: 70%. Spesifisitet: 95%

Litteratur

Autoinflammatoriske sykdommer (BINDEVEVSSYKDOMMER.no)

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden