Cox AJ, PlosOne, 2017: CRMO i metafyse i kne. Røntgen (A) og MR (B)
Kronisk residiverende multifokal osteomyelitt (CRMO). Chronic Non-bacterial Osteomyelitis (CNO)
Innhold
Definisjon
Ikke-infeksiøs, sjelden sykdom som angriper barn, sjelderne voksne. Ukjent årsak. Bensubstans angripes av revmatisk betennelse på flere steder («multifokal»). CRMO blir ofte klassifisert blant de autoinflammatoriske sykdommene, men en eventuell bakenforliggende spesifikk genfeil er ikke funnet ennå.
Forekomst
- Sjelden sykdom, men vanligtse autoinflammatoriske tilstand i Sentral-Europa
- Oftest i alderen 7-14 år
- Jenter fire ganger hyppigere enn gutter
Symptomer
Periodevise, dels sterke skjelettsmerter. Halting dersom et ben er rammet. Noen får opphovning over angrepet skjelettområde. Feber. Diffuse symptomer bidrar til at diagnosen ofte stilles sent.
Diagnose
- Forhøyede betennelsesparametere foreligger i blodprøver, inklusiv økt blodsenkning (SR) og CRP
- Mistanke om CRMO får en etter vurdering av røntgenbilder, CT og/eller MR som i tidlig fase viser lokalisert tap av bensubstans i flere områder, senere fortetninger som tegn på en reparasjonsprosess i de samme områdene
- MR, fortinnsvis “helkropps-MR”, blir foretrukket ved oppfølgende kontroller for å redusere røntgenstrålebelastning og for god oversikt (ref: Khanna G, 2009)
- Oftest påvises forandringer i de leddnære delene (metafyser og epifyser) av de lange knoklene i ben (se illustrasjon øverst på siden) og armer, samt kraveben, skuldre og i ryggvirvler
- Også kjeveben kan rammes, men ikke hodeskallen
- Vevsprøve er aktuelt for å utelukke andre sykdommer (se differensialdiagnoser nedenfor)
- Gjennomsnittsalder ved diagnose er 10 år, men med stor spennvidde. CRMO er noe vanligere blant jenter (ref: Borzutzky A, 2012)
Det er foreslått et skåringssystem for diagnosen (Referase Wipff J, 2015).
- Normale blodcelle tall (score 13)
- Symmertriske lesjoner i skjelettet (score 10)
- Lesjoner mer sklerose i kantene (score 10)
- Normal kroppstemperatur / fravær av feber (score 9)
- Vertebrale, klavikulære eller stenale lesjoner (score 8)
- Radiologisk påvist minimum to lesjoner (score 7)
- CRP minst 10 mg/L (score 6)
Score totalt (sum) på minst 39 (maksimalt 63) regnes for diagnostisk for CRMO
Feilaktig diagnose? (Lignende sykdommer/differensialdiagnoser):
- Bakterie-infeksjon i skjelettet (osteomyelitt) inklusiv tuberkulose (tbc) må utelukkes.
- Antibiotika hjelper ikke på CRMO, og bakterier påvises ikke (Aygun D, 2015)
- Kreft (Ewing sarkom, leukemi, lymfom, rhabdomyosarkom, neuroblastom med metastaser) må utelukkes
- Godartede svulster
Behandling
- Symptomlindring med NSAIDs (Ibux, Naproxen og flere) er standard (ref Jansson A, 2007).
- I alvorligere tilfeller har kortikosteroider (Prednisolon) og annen immundempende behandling som methotrexate vært gitt.
- TNF-hemmere (ref: Eleltheriou D, 2010) og / eller anakinra er mer utprøvende behandling
- Noen har god effekt av bisfosfonat (brukes ellers mot benskjørhet/osteoporose) og gis i en begrenset periode (ref: Hospach T, 2010)
Medisinsk prognose/ leveutsikter
Leveutsiktene er gode selv om forløpet først kan preges av flere tilbakefall. De fleste er friske 5-6 år etter diagnose.
Litteratur
- Stern S, Ferguson PJ 2013: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3823499/
- Sato H, 2017 (debut i voksen alder)
Autoinflammatoriske sykdommer (BINDEVEVSSYKDOMMER.no)
