CRMO, Kronisk residiverende multifokal osteomyelitt / CNO 4.33/5 (9)

Share Button

Cox AJ, PlosOne, 2017: CRMO i metafyse i kne. Røntgen (A) og MR (B)

Kronisk residiverende multifokal osteomyelitt (CRMO). Chronic Non-bacterial Osteomyelitis (CNO)

Definisjon

Ikke-infeksiøs, sjelden sykdom som angriper barn, sjelderne voksne. Ukjent årsak. Bensubstans angripes av revmatisk betennelse på flere steder («multifokal»). CRMO blir ofte  klassifisert blant de autoinflammatoriske sykdommene, men en eventuell bakenforliggende spesifikk genfeil er ikke funnet ennå.

Forekomst

  • Sjelden sykdom, men vanligtse autoinflammatoriske tilstand i Sentral-Europa
  • Oftest i alderen 7-14 år
  • Jenter fire ganger hyppigere enn gutter

Symptomer

Periodevise, dels sterke skjelettsmerter. Halting dersom et ben er rammet. Noen får opphovning over angrepet skjelettområde. Feber. Diffuse symptomer bidrar til at diagnosen ofte stilles sent.

Diagnose

  • Forhøyede betennelsesparametere foreligger i blodprøver, inklusiv økt blodsenkning (SR) og CRP
  • Mistanke om CRMO får en etter vurdering av røntgenbilder, CT og/eller MR som i tidlig fase viser lokalisert tap av bensubstans i flere områder, senere fortetninger som tegn på en reparasjonsprosess i de samme områdene
  • MR, fortinnsvis “helkropps-MR”, blir foretrukket ved oppfølgende kontroller for å redusere røntgenstrålebelastning og for god oversikt (ref: Khanna G, 2009)
  • Oftest påvises forandringer i de leddnære delene (metafyser og epifyser) av de lange knoklene i ben (se illustrasjon øverst på siden) og armer, samt kraveben,  skuldre og i ryggvirvler
  • Også kjeveben kan rammes, men ikke hodeskallen
  • Vevsprøve er aktuelt for å utelukke andre sykdommer (se differensialdiagnoser nedenfor)
  • Gjennomsnittsalder ved diagnose er 10 år, men med stor spennvidde. CRMO er noe vanligere blant jenter (ref: Borzutzky A, 2012)

Det er foreslått et skåringssystem for diagnosen (Referase Wipff J, 2015).

  1. Normale blodcelle tall (score 13)
  2. Symmertriske lesjoner i skjelettet (score 10)
  3. Lesjoner mer sklerose i kantene (score 10)
  4. Normal kroppstemperatur / fravær av feber (score 9)
  5. Vertebrale, klavikulære eller stenale lesjoner (score 8)
  6. Radiologisk påvist minimum to lesjoner (score 7)
  7. CRP minst 10 mg/L (score 6)

Score totalt (sum) på minst 39 (maksimalt 63) regnes for diagnostisk for CRMO

Feilaktig diagnose? (Lignende sykdommer/differensialdiagnoser):

Behandling

Medisinsk prognose/ leveutsikter

Leveutsiktene er gode selv om forløpet først kan preges av flere tilbakefall. De fleste er friske 5-6 år etter diagnose.

Litteratur

Autoinflammatoriske sykdommer (BINDEVEVSSYKDOMMER.no)

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden