
Cox AJ, PlosOne, 2017: CRMO i metafyse i kne. Røntgen (A) og MR (B). CC BY 4.0
Kronisk residiverende multifokal osteomyelitt (CRMO). Chronic Non-bacterial Osteomyelitis (CNO)
Innhold
Definisjon
CRMO er en ikke-infeksiøs, sjelden sykdom som angriper barn, sjeldnere blant voksne. Ukjent årsak. Bensubstans angripes av revmatisk betennelse på flere steder («multifokal»). CRMO blir ofte klassifisert blant de autoinflammatoriske sykdommene / Periodiske feber-syndromene, men en eventuell bakenforliggende spesifikk genfeil er ikke funnet ennå.
Forekomst
CRMO er en sjelden sykdom, men den vanligste autoinflammatoriske tilstand i Sentral-Europa
- Oftest i alderen 7-14 år
- Jenter fire ganger hyppigere angrepet enn gutter
Symptomer
Periodevise, dels sterke skjelettsmerter. Diffuse symptomer bidrar til at diagnosen ofte stilles sent
- Halting dersom et ben er rammet
- Noen får opphovning over angrepet skjelettområde
- Feber
Diagnose
Diagnosen baseres på typiske symptomer, forandringer ved MR-undersøkelse og ved at lignende sykdommer er utelukket.
- Forhøyede betennelsesparametere foreligger i blodprøver, inklusiv økt blodsenkning (SR) og CRP
- Mistanke om CRMO får en etter vurdering av røntgenbilder, CT- og/eller MR-undersøkelser som i tidlig fase.
- Bildene viser lokalisert tap av bensubstans (lytiske ben-defekter) som er omgitt av en tynn (sklerotisk) kant.
- Typisk ses forandringene i flere områder.
- Senere ses fortetninger (sklerose) som tegn på en reparasjons-prosess i de samme områdene
- MR, fortrinnsvis “helkropps-MR”, gjøres ved oppfølgende kontroller for å redusere røntgenstrålebelastning og for god oversikt (referanse: Khanna G, 2009)
- Oftest påvises forandringer i de leddnære delene (metafyser og epifyser) av de lange knoklene i ben (se illustrasjon øverst på siden), armer, kraveben, skuldre og i ryggvirvler
- Også kjeveben kan rammes, men ikke hodeskallen
- Vevsprøve er aktuelt for å utelukke andre sykdommer (se differensialdiagnoser nedenfor)
- Gjennomsnittsalder ved diagnose er 10 år, men med stor spennvidde. CRMO er vanligst blant jenter (referanse: Borzutzky A, 2012)
Det er foreslått et skåringssystem for diagnosen (referase Wipff J, 2015).
- Normale blodcelle tall (score 13)
- Symmetriske forandringer (lesjoner) i skjelettet (score 10)
- Lesjoner mer sklerose i kantene (score 10)
- Normal kroppstemperatur / fravær av feber (score 9)
- Vertebrale, klavikulære eller sternale lesjoner (score 8)
- Radiologisk påvist minimum to lesjoner (score 7)
- CRP minst 10 mg/L (score 6)
Score totalt (sum) på minst 39 (maksimalt 63) regnes for diagnostisk for CRMO
Feilaktig diagnose? (Lignende sykdommer/differensialdiagnoser):
- Bakterie-infeksjon i skjelettet (osteomyelitt) inklusiv tuberkulose (tbc) må utelukkes
- Antibiotika hjelper ikke på CRMO, og bakterier påvises ikke (referanse: Aygun D, 2015)
- Kreft (Ewing sarkom, leukemi, lymfom, rhabdomyosarkom, neuroblastom med metastaser) må utelukkes
- Godartede svulster
- Skjelett-forandringer ved andre tilstander
- Schnitzler syndrom
- Kronisk, kløende eksem
- Osteonekrose
- Legg-Calve Perthes
- Andre
- Osteosklerose (kan ligne reparasjons-prosess ved CRMO)
- Schnitzler syndrom
Behandling
Symptomlindring med NSAIDs (Ibux, Naproxen og flere) er standard (referanse: Jansson A, 2007)
- I alvorligere tilfeller har kortikosteroider (Prednisolon) og annen immundempende behandling som metotreksat vært gitt
- TNF-hemmere (referanse: Eleltheriou D, 2010) og / eller anakinra er mer utprøvende behandling
- Noen har god effekt av bisfosfonat (brukes ellers mot benskjørhet/osteoporose) og gis i en begrenset periode (referanse: Hospach T, 2010)
Medisinsk prognose/ leveutsikter
Leveutsiktene er gode selv om forløpet først kan preges av flere tilbakefall.
- De fleste er friske 5-6 år etter diagnose.
Litteratur
- Stern S, Ferguson PJ, 2013
- Lyer RS, 2011
- Sato H, 2017 (debut i voksen alder)
Autoinflammatoriske sykdommer (BINDEVEVSSYKDOMMER.no)