Kronisk residiverende multifokal osteomyelitt (CRMO). Chronic Non-bacterial Osteomyelitis (CNO)

Definisjon

CRMO er en ikke-infeksiøs, sjelden sykdom som angriper barn, sjeldnere blant voksne. Ukjent årsak. Bensubstans angripes av revmatisk betennelse på flere steder («multifokal»). CRMO blir ofte klassifisert blant de autoinflammatoriske sykdommene / Periodiske feber-syndromene, men en eventuell bakenforliggende spesifikk genfeil er ikke funnet ennå.

Forekomst

CRMO er en sjelden sykdom, men den vanligste autoinflammatoriske tilstand i Sentral-Europa

• Oftest i alderen 7-14 år
• Jenter fire ganger hyppigere angrepet enn gutter

Symptomer

Periodevise, dels sterke skjelettsmerter. Diffuse symptomer bidrar til at diagnosen ofte stilles sent

• Halting dersom et ben er rammet
• Noen får opphovning over angrepet skjelettområde
• Feber

Diagnose

Diagnosen baseres på typiske symptomer, forandringer ved MR-undersøkelse og ved at lignende sykdommer er utelukket.

• Forhøyede betennelsesparametere foreligger i blodprøver, inklusiv økt blodsenkning (SR) og CRP
• Mistanke om CRMO får en etter vurdering av røntgenbilder, CT- og/eller MR-undersøkelser som i tidlig fase.
  • Bildene viser lokalisert tap av bensubstans (lytiske ben-defekter) som er omgitt av en tynn (sklerotisk) kant.
  • Typisk ses forandringene i flere områder.
  • Senere ses fortetninger (sklerose) som tegn på en reparasjons-prosess i de samme områdene
• MR, fortrinnsvis “helkropps-MR”, gjøres ved oppfølgende kontroller for å redusere røntgenstrålebelastning og for god oversikt (referanse: Khanna G, 2009)
• Oftest påvises forandringer i de leddnære delene (metafyser og epifyser) av de lange knoklene i ben (se illustrasjon øverst på siden), armer, kraveben, skuldre og i ryggvirvler
• Også kjeveben kan rammes, men ikke hodeskallen
• Vevsprøve er aktuelt for å utelukke andre sykdommer (se differensialdiagnoser nedenfor)
• Gjennomsnittsalder ved diagnose er 10 år, men med stor spennvidde. CRMO er vanligst blant jenter (referanse: Borzutzky A, 2012)

Det er foreslått et skåringssystem for diagnosen (referase Wipff J, 2015).

1. Normale blodcelle tall (score 13)
2. Symmetriske forandringer (lesjoner) i skjelettet (score 10)
3. Lesjoner mer sklerose i kantene (score 10)
4. Normal kroppstemperatur / fravær av feber (score 9)
5. Vertebrale, klavikulære eller sternale lesjoner (score 8)
6. Radiologisk påvist minimum to lesjoner (score 7)
7. CRP minst 10 mg/L (score 6)

Score totalt (sum) på minst 39 (maksimalt 63) regnes for diagnostisk for CRMO

Feilaktig diagnose? (Lignende sykdommer/differensialdiagnoser):

• Bakterie-infeksjon i skjelettet (osteomyelitt) inklusiv tuberkulose (tbc) må utelukkes
  • Antibiotika hjelper ikke på CRMO, og bakterier påvises ikke (referanse: Aygun D, 2015)
• Kreft (Ewing sarkom, leukemi, lymfom, rhabdomyosarkom, neuroblastom med metastaser) må utelukkes
• Godartede svulster
  • Eosinofilt granulom
  • Osteoid osteom
• Skjelett-forandringer ved andre tilstander
  • Schnitzler syndrom
    • Kronisk, kløende eksem
  • Osteonekrose
    • Legg-Calve Perthes
    • Andre
  • Osteosklerose (kan ligne reparasjons-prosess ved CRMO)
    • Histiocytose
    • Sigd-celle sykdom
    • Osteopetrose

Behandling

Symptomlindring med NSAIDs (Ibux, Naproxen og flere) er standard (referanse: Jansson A, 2007)

• I alvorligere tilfeller har kortikosteroider (Prednisolon) og annen immundempende behandling som metotreksat vært gitt
• TNF-hemmere (referanse: Eleltheriou D, 2010) og / eller anakinra  er mer utprøvende behandling
• Noen har god effekt av bisfosfonat (brukes ellers mot benskjørhet/osteoporose) og gis i en begrenset periode (referanse: Hospach T, 2010)

Medisinsk prognose/ leveutsikter

Leveutsiktene er gode selv om forløpet først kan preges av flere tilbakefall.

• De fleste er friske 5-6 år etter diagnose.

Litteratur

• Stern S, Ferguson PJ, 2013
• Lyer RS, 2011
• Sato H, 2017 (debut i voksen alder)

Autoinflammatoriske sykdommer (BINDEVEVSSYKDOMMER.no)

---

• Bindevevssykdommer.no
• Vaskulitt.no