CRMO syndrom 4.36/5 (11)

Share Button

Cox AJ, PlosOne, 2017: CRMO i metafyse i kne. Røntgen (A) og MR (B). CC BY 4.0

Kronisk residiverende multifokal osteomyelitt (CRMO). Chronic Non-bacterial Osteomyelitis (CNO)

Definisjon

CRMO er en ikke-infeksiøs, sjelden sykdom som angriper barn, sjeldnere blant voksne. Ukjent årsak. Bensubstans angripes av revmatisk betennelse på flere steder («multifokal»). CRMO blir ofte klassifisert blant de autoinflammatoriske sykdommene / Periodiske feber-syndromene, men en eventuell bakenforliggende spesifikk genfeil er ikke funnet ennå.

Forekomst

CRMO er en sjelden sykdom, men den vanligste autoinflammatoriske tilstand i Sentral-Europa

  • Oftest i alderen 7-14 år
  • Jenter fire ganger hyppigere angrepet enn gutter

Symptomer

Periodevise, dels sterke skjelettsmerter. Diffuse symptomer bidrar til at diagnosen ofte stilles sent

  • Halting dersom et ben er rammet
  • Noen får opphovning over angrepet skjelettområde
  • Feber

Diagnose

Diagnosen baseres på typiske symptomer, forandringer ved MR-undersøkelse og ved at lignende sykdommer er utelukket.

  • Forhøyede betennelsesparametere foreligger i blodprøver, inklusiv økt blodsenkning (SR) og CRP
  • Mistanke om CRMO får en etter vurdering av røntgenbilder, CT- og/eller MR-undersøkelser som i tidlig fase.
    • Bildene viser lokalisert tap av bensubstans (lytiske ben-defekter) som er omgitt av en tynn (sklerotisk) kant.
    • Typisk ses forandringene i flere områder.
    • Senere ses fortetninger (sklerose) som tegn på en reparasjons-prosess i de samme områdene
  • MR, fortrinnsvis “helkropps-MR”, gjøres ved oppfølgende kontroller for å redusere røntgenstrålebelastning og for god oversikt (referanse: Khanna G, 2009)
  • Oftest påvises forandringer i de leddnære delene (metafyser og epifyser) av de lange knoklene i ben (se illustrasjon øverst på siden), armer, kraveben, skuldre og i ryggvirvler
  • Også kjeveben kan rammes, men ikke hodeskallen
  • Vevsprøve er aktuelt for å utelukke andre sykdommer (se differensialdiagnoser nedenfor)
  • Gjennomsnittsalder ved diagnose er 10 år, men med stor spennvidde. CRMO er vanligst blant jenter (referanse: Borzutzky A, 2012)

Det er foreslått et skåringssystem for diagnosen (referase Wipff J, 2015).

  1. Normale blodcelle tall (score 13)
  2. Symmertriske forandringer (lesjoner) i skjelettet (score 10)
  3. Lesjoner mer sklerose i kantene (score 10)
  4. Normal kroppstemperatur / fravær av feber (score 9)
  5. Vertebrale, klavikulære eller sternale lesjoner (score 8)
  6. Radiologisk påvist minimum to lesjoner (score 7)
  7. CRP minst 10 mg/L (score 6)

Score totalt (sum) på minst 39 (maksimalt 63) regnes for diagnostisk for CRMO

Feilaktig diagnose? (Lignende sykdommer/differensialdiagnoser):

Behandling

Symptomlindring med NSAIDs (Ibux, Naproxen og flere) er standard (referanse: Jansson A, 2007)

Medisinsk prognose/ leveutsikter

Leveutsiktene er gode selv om forløpet først kan preges av flere tilbakefall.

  • De fleste er friske 5-6 år etter diagnose.

Litteratur

Autoinflammatoriske sykdommer (BINDEVEVSSYKDOMMER.no)


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden