PAPA Vennligst vurder denne siden (nederst på siden)

Share Button
PAPA

PAPA syndrom. Pyogen Artritt, Pyoderma med AcneMoreira A, 2017. CC BY NC 4.0

Pyogenic sterile arthritis, pyoderma gangrenosum og acne (PAPA)

Definisjon

Sjelden, autosomal dominant sykdom. PAPA syndrom regnes blant de periodiske febersyndromene / autoinflammatoriske sykdommene.

Diagnose

  • Debut før 10 års alder
    • Pauciartikulær (fire eller færre ledd), destruktiv artritt
      • Albuer, knær, ankler
    • Store akneproblemer i tenårene
    • Pyoderma-lignede sterie abcesser i hud
  • Mutasjon i PSTPIP1 genet

Behandling

Kortikosteroider, TNF-hemmere (etanercept), IL-1 hemmere (anakinra, canekinumab)

Litteratur

Autoinflammatoriske sykdommer (BINDEVEVSSYKDOMMER.no)


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden