PAPA

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Pyogenic sterile arthritis, pyoderma gangrenosum og acne (PAPA)

Definisjon

Sjelden, autosomal dominant sykdom

Diagnose

  • Debut før 10 års alder
    • Pauciartikulær (fire eller færre ledd), destruktiv artritt
      • Albuer, knær, ankler
    • Store akneproblemer i tenårene
    • Pyoderma-ligenede sterie abcesser i hud.
  • Mutasjon i PSTPIP1 genet

Behandling

Kortikosteroider, TNF-hemmere (etanercept), IL-1 hemmere (anakinra, canekinumab)

Litteratur

Autoinflammatoriske sykdommer (BINDEVEVSSYKDOMMER.no)

Palm