PFAPA

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngeitis and adenitis (PFAPA). Marshall syndrom

Definisjon

Antakelig den vanligste vanligste febersyndrom/autoinflammatoriske sykdom. Typisk blir små barn syke med høy feber uten at infeksjon kan påvises eller antibiotika (Penicillin og andre) har effekt. Feberepisodene varer opp til 5 dager og gjentar seg med gjevne mellomrom, ofte månedlig. Ingen gentest er tilgjengelig (pr 2016)

Symptomer

  • Symptomdebut oftest hos barn i 2-5 års alder
  • Feberepisoder hver 3-4 uke (periodisk feber)
  • Feberen varer opp til 5 dager
  • Ofte uten symptomer fra spesielle organer
    • Sår hals
    • Munnsår
    • Lymfeknute hevelser
    • Utmattelse
    • Hodepine
    • Litt magesmerter
  • Barnet er i god form mellom feberepisodene og vokser normalt

Diagnosen

  • Typisk sykehistorie med minst 3 feberepisode som varer opp til 5 dager og kommer tilbake med jevne mellomrom
  • Vond og rødt svelg som kan ha sår eller blemmer
  • God form mellom feberanfallene
  • Utelukkelse av annen feberårsak (infeksjoner, leukemi eller andre krefttyper)
  • Blodprøver
    • CRP og SR stiger under feber. Neutrofile leukocytter (hvite blodlegemer) og trombocytter (blodplater) kan også stige. Normalisering mellom feberepisodene

Behandling

  • Prednisolon kan brukes under feberanfall. Cimetidine kan også brukes. Noen har effekt av å fjerne mandlene (toncillectomi). Blant utprøvende behandling er IL-1 blokker (Kineret, Ilaris) som kan ha effekt (Ref: Stojanov S, 2011).

Medisinsk prognose / leveutsikter

De fleste “vokser sykdomen av seg” uten varige skader

Litteratur

Autoinflamatoriske sykdommer (BINDEVEVSSYKDOMMER.no)

Palm