Bindevævssygdomme 4.62/5 (39)

Del Button
Bindevævssygdomme angriber oftest unge kvinder

Systemiske bindevævssygdomme angriber normalt kvinder. Foto: Pexels, License CC0

Revmatiske bindevævssygdomme er inflammatoriske (inflammatoriske), autoimmun stater kaldes på engelsk "autoimmune bindevævssygdomme / lidelser". Typiske eksempler er Systemisk lupus erythematosus (SLE), MCTD (blandet bindevævssygdom), Systemisk sklerose / sclerodermia, (Dermato) - myositis, Sjögrens syndrom og overlappende stater som skleromyositt og udifferentierede sysTermisk bindevævssygdom som diskuteres på deres egne sider. Arvelige (genetiske) bindevævssygdomme er en anden type, mere sjældne sygdomme, der diskuteres længere nede på denne side.

https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/5/52/Lupusfoto.jpg

"Butterfly udslæt" hos kvinder med bindevævssygdom Systemisk Lupus (SLE) Foto: Læge Internet

autoimmune, Systemisk bindevævssygdom (og vasculitis sygdomme) kan være milde eller svære tilstande indenfor gigt ("Revma") og erhvervet Rheumatology. De er præget af reumatisk, autoimmun betændelse i bindevæv og angriber ofte indre organer. Bindevævet er placeret rundt om organerne, men er også en del af dem. Sygdommene betegnes også som collagenoser eller bindevævsbetændelse. De kan omfatte hud, led, indre organer. Bindvævet er lavet af proteinerne collagen ("Collagenoser") og elastin, der binder kroppens forskellige organer sammen.

Lupus på ørerne, kindens mund og fingre

Systemisk lupus (SLE) med udslæt på ører, kinder, mund og fingre på en ung pige. Huang CF, Ann Dermatol, 2011, Depot Dermatol, Tri-Service General Hospital, Taipei, Taiwan.

Årsager til bindevævssygdom

Udløsere af autoimmune bindevævssygdomme er stadig ukendte. Kvinder er oftere angrebet end mænd, hvilket kan skyldes X-kromosomet (kvinder med to mænd, en), der indeholder over 1000-gener, mens mandens Y-kromosom har omkring 100-gener, og mange af generne på X-kromosomet er forbundet med autoimmune. sygdomme. Genetisk prædisponering og et mere komplekst immunsystem blandt kvinder er kun delvise forklaringer. Yngre mennesker er ofte de mest ramte, sandsynligvis fordi deres immunsystem, som er centralt for sygdomsmekanismen (se mere nedenfor), er mest potent i yngre år.

Når en systemisk bindevævssygdom er startet, vil immunsystemet overreagere med overdreven aktivitet. Ved en fejl angriber immunsystemet kroppens egne proteiner og væv (autoimmunitet). Nobelprisvinder i immunologi, Paul Ehrlich, beskrevet i hans tid de betydelige problemer, der kan opstå som "Horror autotoxicus". De forskellige bindevævssygdomme (diagnoser) differentieres, fordi immunsystemet udløser anderledes antistof og ødelægge forskellige organer.

dermatomyositis

Bindevævs sygdom Dermatomyositis har tydeligt eksem. Marvi U, 2012. CC BY-NC-SA3.0

Det blev tidligere sagt om reumatiske sygdomme, at "ingen anden sygdomsgruppe skyldes så meget lidelse for så mange over så længe. " Heldigvis har behandlingsmulighederne udviklet sig betydeligt siden da, noget du kan læse om på de forskellige sider via menuen her. Nyere medicin og korrekt håndtering spare meget for alvorlig sygdomsudvikling, smerte og invaliditet, men for nogle få af de systemiske bindevævssygdomme er erklæringen desværre stadig slående.

Vaskulitis er betændelse i blodkar

Svar ofte stillede spørgsmål (klik på teksten)

Behandling af bindevævssygdomme

Oplysninger om formålet med narkotika og risikoen for bivirkninger er vigtige i hver behandling. Behandlingen bør undertrykke det overaktive immunsystem, så nyrer, lunger og andre indre organer bevarer deres funktion. Samtidig bør symptomerne reduceres. Cortison (for eksempel prednisolon) bruges stadig ud over mange nye lægemidler. Cortison kan være afgørende i de første og mest aktive destruktive sygdomsfaser, men skal undgås ved systemisk sklerose. Andre lægemidler (for eksempel Plaquenil, Methotrexat, azathioprin) tilsættes for at undgå meget kortisonbivirkninger og for at holde sygdommen i stykker. Mod smerte er paracetamolformuleringer normalt førstevalg, efterfulgt af NSAID. Behandlingsmålet er ofte, at sygdommen går ind remission. Før behandlingen påbegyndes, er det vigtigt at være opmærksom på sygdommen, hvad behandlingsmålet er, og hvilke bivirkninger der kan opstå.

Forskning om bindevævssygdom

Rheumatology Department ved Oslo Universitets Hospital (OUS), Rikshospitalet forsker

Bindevævssygdom Systemisk sklerose / sclerodermia med høje fingre. Cutolo M, 2014. Open-in.

autoimmun bindevævssygdom. Til forskningsopgaver indgår patienter i et sygdomsregister: Norsk systemisk bindevævssygdom og vaskulitisregister (NOSVAR). Topdomæneadministratoren har i de seneste år har bidraget til mere end 70 offentliggjort værker i internationalt tidsskrift revideret peer. Ph.d. (ph.d.) værker er blevet forberedt til sygdommene: MCTD, systemisk sklerose, SLE, myositis, Antisynthetasyndrom, Takayasu arteritis og flere nye arbejder er i gang. Det gode samarbejde mellem patienter, læger og forskere er afgørende for at opnå ny viden til gavn for behandlingen.

For læger og andet sundhedspersonale

Arvelig (genetisk) ikke-inflammatorisk bindevævssygdom

  • Symptomerne omfatter ofte forskellige typer af vækstforstyrrelser og normalt starter i barndommen eller ungdommen. Disse sygdomme håndteres oftest af børnelæger eller specialist fysisk medicin. Marfan syndrom kendetegnet ved lange, tynde arme, ben, fingre og tæer. Ofte overvægtige led. Ehlers-Danlos syndrom forårsager normalt for store led, strækbar hud og nogle udviklende eksponeringer (aneurismer) på hovedlungearterien. Loeys-Dietz syndrom har Marfan-lignende symptomer og aneurysmer på hovedarterien, oftest nær hjertet og i aortabuen. Adgang til nye genetiske tests har også afsløret andre arvelige former, der forårsager aneurysmer (HTAD). osteogenesis imperfecta forårsager svækkelse af skelettet og øget risiko for knoglebrud. sticklers syndrom kan have slående facial form, synsproblemer, høretab og arthritis. Alport syndrom præget af ikke-infektiøse nyresygdomme (glomerulonefritis) og høretab. Medfødt contractural arachnodactyly (Beals syndrom) kan ligne Marfan syndrom, men indebærer bøjede hofter, knæ, albuer og ankler (kontrakturer)

Hjemmeside BINDEVEVSSYKDOMMER.no

  • Indholdet er baseret på egne notater fra møder, internationale kongresser, lærebøger og input fra dygtige kolleger gennem 30s arbejde med reumatiske sygdomme
  • Formålet er at beskrive dem inflammatorisk reumatisk bindevævssygdom og relaterede tilstande, der kan forveksles med disse (differentielle diagnoser)
  • Information er nødvendig for at forstå sygdommene og behandlingen, og at patienterne kan bidrage til de bedste løsninger
  • Viden reducerer risikosvigt i opfølgning, som er et samarbejde mellem patient, praktiserende læge og specialist inden for reumatologi / reumatologi afdeling
  • Siderne er tæt knyttet til vaskulitt.no som primært beskriver vaskulære sygdomme
  • I 2019 har Bindevevssykdommer.no bestået syv millioner hits

    Reklame og annoncer på BINDEVEVSSYKDOMMER.NO

    Bemærk, at annoncer og annoncer styres af udenforstående og ikke er relateret til indholdet af siderne

Denne side har haft 9 besøg i dag

Vær venlig at bedømme denne side