🟢 Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA); Kort forklart
Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA), tidligere kalt Churg–Strauss syndrom, er en sjelden betennelsessykdom som rammer små og mellomstore blodårer. Sykdommen hører til gruppen ANCA-assosierte vaskulitter (AAV) sammen med granulomatose med polyangiitt (GPA) og mikroskopisk polyangiitt (MPA) (Jennette JC, 2013).
EGPA kjennetegnes særlig av en kombinasjon av astma, økt antall eosinofile hvite blodceller og betennelse i organer. Eosinofile celler er en type hvite blodceller som blant annet deltar i allergiske reaksjoner. Ved EGPA kan de samle seg i vev og bidra til betennelse og organskade.
Sykdommen rammer ofte lunger, nese og bihuler, hud og perifere nerver. Hjertet og mage-tarmkanalen kan også rammes. Nyrene kan rammes, men alvorlig nyresykdom er mindre vanlig enn ved GPA og MPA (Emmi G, 2023).
EGPA er en heterogen sykdom. Noen har hovedsakelig astma, bihuleplager og eosinofil betennelse, mens andre får alvorlig vaskulitt med påvirkning av hjerte, nerver, lunger, mage-tarmkanal eller andre organer.
Bare en del av pasientene har ANCA-antistoff, vanligvis MPO-ANCA. ANCA-negative pasienter kan likevel ha fullt utviklet EGPA. ANCA-status kan også være knyttet til ulike sykdomsmønstre: MPO-ANCA-positive pasienter har oftere klassiske vaskulittmanifestasjoner, mens ANCA-negative pasienter blant annet har økt risiko for hjerteaffeksjon.
Utredning og behandling bør vanligvis skje i samarbeid mellom revmatolog, lungespesialist og andre spesialister avhengig av hvilke organer som er rammet. EGPA bør helst behandles i eller i samarbeid med miljøer med erfaring med vaskulitt (Emmi G, 2023).
📌 Hurtigfakta
| Tema | Informasjon |
|---|---|
| Også kalt | Eosinofil granulomatose med polyangiitt, EGPA, tidligere Churg–Strauss syndrom |
| Sykdomsgruppe | ANCA-assosiert vaskulitt (AAV) |
| Vanlig alder | Vanligst hos voksne; kan også forekomme hos yngre |
| Typisk kjennetegn | Astma, eosinofili og betennelse i ulike organer |
| Vanlig antistoff | MPO-ANCA hos en del pasienter; mange er ANCA-negative |
| Vanlige organer | Lunger, nese/bihuler, hud, perifere nerver og hjerte |
| Andre organer | Mage-tarmkanal, nyrer, øyne og sentralnervesystemet |
| Diagnostikk | Sykehistorie, klinisk undersøkelse, blod- og urinprøver, ANCA, bildediagnostikk og eventuelt biopsi |
| Klassifikasjonskriterier | 2022 ACR/EULAR-kriteriene gir EGPA-klassifikasjon ved ≥6 poeng etter at vaskulittmimikere er vurdert |
| Behandling ved alvorlig sykdom | Glukokortikoider kombinert med vanligvis cyklofosfamid eller eventuelt rituksimab |
| Biologisk behandling | Mepolizumab og benralizumab er viktige alternativer ved tilbakevendende eller behandlingsresistent EGPA uten livs- eller organtruende sykdom |
| Prognose | Moderne behandling har betydelig bedret prognosen, men hjerte- og annen alvorlig organaffeksjon kan gi varig skade |
Hva skjer i kroppen?
EGPA ser ut til å oppstå gjennom et samspill mellom eosinofile blodceller, andre deler av immunsystemet og betennelsesstoffer som blant annet interleukin-5 (IL-5). IL-5 stimulerer utvikling, overlevelse og aktivering av eosinofile celler. Dette er en av grunnene til at legemidler som hemmer IL-5 eller IL-5-reseptoren kan være effektive ved EGPA (Emmi G, 2023).Hos en del pasienter dannes ANCA, vanligvis MPO-ANCA. ANCA-positive og ANCA-negative pasienter kan ha noe forskjellige sykdomsmønstre.
Astma og allergi
Astma er et av de viktigste kjennetegnene ved EGPA. Astmaen kommer ofte flere år før vaskulitten. Hos noen blir astmaen tydelig verre før EGPA utvikler seg. Mange har også kronisk bihulebetennelse eller nesepolypper.
Vanlig astma betyr imidlertid ikke at man har EGPA. EGPA mistenkes først når astma kombineres med eosinofili og andre tegn på systemisk sykdom.
EGPA, Churg-Strauss vaskulitt med lunge-manifestasjoner og typisk vevsprøve med eosinofile hvite blodlegemer. Effekt av behandling. Umeda A, Yamane T, Takeuchi J, Imai Y, Suzuki K, Yumura W – Respirol Case Rep (2014). CC BY NC ND 3.0
Symptomer
Symptomene varierer betydelig fra person til person.
Allmennsymptomer: Mange får uttalt tretthet, feber eller feberfølelse, nattesvette, redusert matlyst, vekttap og generell sykdomsfølelse. Disse symptomene er uspesifikke og kan skyldes mange andre sykdommer.
🫁 Lunger
Lungeaffeksjon er svært vanlig. Typiske symptomer er hoste, tungpust, piping i brystet, forverring av astma og redusert fysisk kapasitet. CT av lungene kan vise flekkvise fortetninger som kan flytte på seg eller forsvinne ved behandling. Det kan også (mindre vanlig) ses små knuter eller andre betennelsesforandringer. I sjeldne tilfeller kan EGPA føre til diffus alveolær blødning, altså blødning fra de små blodårene i lungene. Dette kan gi plutselig tungpust, blodig oppspytt og fall i hemoglobin.
🚩 Akutt tungpust eller blodig oppspytt krever rask medisinsk vurdering.
Nese og bihuler: Nese- og bihuleplager er svært vanlige. Dette kan omfatte tett nese, allergisk rhinitt, kronisk bihulebetennelse, nesepolypper, redusert luktesans og redusert smakssans. Nesepolypper er spesielt relevante i de moderne klassifikasjonskriteriene for EGPA.
❤️ Hjertet
Hjerteaffeksjon er en av de viktigste alvorlige komplikasjonene ved EGPA. Betennelsen kan blant annet ramme hjertemuskelen, hjerteposen, hjertets små blodårer, kransårene og hjertets elektriske ledningssystem. Dette kan føre til hjertebank, rytmeforstyrrelser, brystsmerter, tungpust eller hjertesvikt. Noen har imidlertid få symptomer til tross for betydelig hjerteaffeksjon.
Systematisk vurdering av hjertet er viktig ved ny EGPA, fordi hjerteaffeksjon kan være klinisk lite tydelig og har stor betydning for prognosen. EKG, ekkokardiografi, troponin og eventuelt MR av hjertet kan være aktuelt. Nyere forskning understreker betydningen av å lete aktivt etter hjerteaffeksjon, fordi den har stor betydning for prognosen (Emmi G, 2023).
Hud: Hudforandringer er vanlige. Dette kan være små røde eller lilla prikker, palpabel purpura, hudblødninger, utslett, elveblest, røde flekker, knuter under huden og sår eller sjeldnere hudnekrose. En hudbiopsi kan vise eosinofil betennelse og småkarsvaskulitt.
Nerver: Nerveaffeksjon er vanlig og kan være en viktig del av sykdommen. Typiske symptomer er prikking, nummenhet, brennende smerter, redusert følelse, muskelsvakhet og vansker med å løfte fot eller hånd. Et vanlig mønster er mononevritt multipleks, der flere enkeltnerver rammes på en ujevn måte. Nerveskade kan bli varig dersom behandlingen starter sent.
Mage og tarm: Mage-tarmkanalen kan rammes av eosinofil betennelse eller vaskulitt. Mulige symptomer er magesmerter, kvalme, oppkast, diaré, blødning og sjeldnere nedsatt blodtilførsel til tarmen eller tarmperforasjon. Sterke eller akutte magesmerter hos en person med EGPA bør vurderes raskt.
Nyrene: Nyreaffeksjon er mindre vanlig ved EGPA enn ved GPA og MPA. Når nyrene rammes, kan man få blod i urinen, protein i urinen, økende kreatinin, redusert eGFR og høyt blodtrykk. Nyreaffeksjon forekommer særlig hos ANCA-positive pasienter. Nyrebiopsi kan være viktig for å avklare type og alvorlighetsgrad (Emmi G, 2023).
Ledd og muskler: Ledd- og muskelsmerter er vanlige. Noen får leddbetennelse, men leddplagene er vanligvis ikke det mest alvorlige ved EGPA.
⚠️Når bør man kontakte lege raskt?
Kontakt lege raskt ved:
- Ny eller raskt økende tungpust
- Blodig oppspytt
- Nye eller kraftige brystsmerter
- Hjertebank eller besvimelse
- Ny muskelsvakhet
- Raskt utviklende nummenhet
- Sterke magesmerter
- Blod i avføringen
- Blod i urinen
- Betydelig redusert urinmengde
- Rask forverring av allmenntilstanden
🔍 Hvordan stilles diagnosen? Undersøkelser
Det finnes ingen enkelt blodprøve som alene kan stille diagnosen EGPA. Diagnosen bygger på en samlet vurdering av sykdomshistorie, astma og allergi, eosinofili, symptomer fra flere organer, klinisk undersøkelse, blod- og urinprøver, ANCA, bildediagnostikk og eventuelt vevsprøve.
Det er samtidig viktig å utelukke andre årsaker til eosinofili og sykdommer som kan ligne EGPA (Emmi G, 2023).
🩸 Blodprøver. Vanlige funn kan være økt antall eosinofile, forhøyet CRP, forhøyet SR, blodmangel (anemi), forhøyet IgE og forhøyede hjertemarkører ved hjerteaffeksjon. Eosinofili er et svært viktig funn.
MPO-ANCA finnes hos en del pasienter, men mange med EGPA er ANCA-negative. Et negativt ANCA utelukker derfor ikke EGPA. ANCA bør undersøkes med antigen-spesifikke tester for MPO- og PR3-ANCA. Resultatet må tolkes sammen med det kliniske sykdomsbildet (Hellmich B, 2024).
🧪 Urinprøve: Urinprøve bør inngå i utredningen selv om nyrene vanligvis er mindre rammet enn ved MPA og GPA. Man undersøker blant annet blod, protein, røde blodceller, urinmikroskopi og albumin/kreatinin-ratio eller protein/kreatinin-ratio.
🖥️ Bildediagnostikk
- CT av lungene kan vise flekkvise fortetninger, knuter, interstitiell betennelse og sjeldnere blødning.
- CT av bihulene kan vise kronisk bihulebetennelse og nesepolypper.
- Ved mistanke om hjerteaffeksjon kan det være aktuelt med EKG, ekkokardiografi, Holter-registrering, troponin og NT-proBNP og MR av hjertet.
- Hjerte-MR kan være særlig nyttig fordi hjerteaffeksjon kan være vanskelig å oppdage med bare symptomer og vanlig ekkokardiografi.
Lungefunksjon
- Spirometri og andre lungefunksjonsundersøkelser brukes til å følge astma og eventuell annen lungesykdom over tid.
- Bronkoskopi og bronkoalveolær lavage kan være aktuelt ved spesielle problemstillinger, for eksempel ved mistanke om lungeblødning eller annen alvorlig lungesykdom.
Nevrologiske undersøkelser
Ved mistanke om nerveaffeksjon kan nevrologisk undersøkelse suppleres med nevrografi og eventuelt EMG. Dette kan påvise mønstre som passer med mononevritt multipleks eller annen perifer nerveskade.
🔬 Vevsprøve (biopsi)
Biopsi kan være svært nyttig når det finnes et egnet organ å undersøke, men er ikke nødvendig for å stille diagnosen i alle tilfeller. Biopsien kan vise eosinofil betennelse, vaskulitt, granulomatøs betennelse og vevsskade.
Biopsi fra hud, muskel eller nerve kan noen ganger være lettere og tryggere å gjennomføre enn biopsi fra indre organer.
Ved nyreaffeksjon kan nyrebiopsi vise en pauci-immun nekrotiserende og halvmånedannende glomerulonefritt, slik man også kan se ved GPA og MPA.
EGPA / Churg-EGPA kjennetegnes ved astma og allergi. Hud, lunge og andre organer angripes. EGPA med symptomer fra huden over mange år. Medhekar SV, 2012. CC BY NC SA 3.0
2022 ACR/EULAR-klassifikasjonskriterier
De moderne kriteriene fra 2022 er utviklet for klassifikasjon i forskning, ikke som en selvstendig diagnostisk test. De skal brukes når det allerede foreligger vurdert vaskulitt i små eller mellomstore kar og etter at andre sykdommer som kan ligne EGPA er vurdert.
| Funn | Poeng |
|---|---|
| Obstruktiv luftveissykdom | +3 |
| Nesepolypper | +3 |
| Mononevritt multipleks eller motorisk nevropati som ikke skyldes radikulopati | +1 |
| Eosinofile ≥ 1 × 10⁹/L | +5 |
| Biopsi med overveiende eosinofil betennelse utenfor blodårene | +2 |
| cANCA eller PR3-ANCA positiv | −3 |
| Hematuri | −1 |
En samlet skår på ≥6 poeng klassifiserer pasienten som EGPA når forutsetningene for kriteriene er oppfylt.
Kriteriene har høy diagnostisk treffsikkerhet i valideringsmaterialet, men skal ikke erstatte klinisk vurdering (Grayson PC, 2022).
🔄 EGPA – ulike sykdomsmønstre
EGPA kan grovt beskrives som en sykdom med ulike dominerende mekanismer.
- Eosinofil/allergisk sykdom er ofte preget av astma, bihulebetennelse, nesepolypper og høye eosinofile.
- ANCA-assosiert vaskulitt er oftere forbundet med nerveaffeksjon, nyreaffeksjon og andre klassiske vaskulittmanifestasjoner.
- Hjerteaffeksjon forekommer særlig hos ANCA-negative pasienter og har stor betydning for prognosen.
Det er betydelig overlapp mellom disse mønstrene, og de skal ikke oppfattes som tre separate sykdommer (Emmi G, 2023).
🔄 Lignende sykdommer – differensialdiagnoser
| Tilstand | Hva kan ligne på EGPA? |
|---|---|
| Granulomatose med polyangiitt (GPA) | Luftveis-, lunge- og nerveaffeksjon. PR3-ANCA og granulomatøs betennelse taler mer for GPA. |
| Mikroskopisk polyangiitt (MPA) | Kan gi ANCA, lunge- og nyreaffeksjon, men astma og eosinofili er ikke typisk. |
| Hypereosinofilt syndrom | Kan gi høy eosinofili og organskade, men mangler typiske trekk ved EGPA eller vaskulitt. |
| Alvorlig eosinofil astma | Kan gi høy eosinofili og lungesymptomer, men ikke typisk systemisk vaskulitt. |
| Legemiddelreaksjon/DRESS | Kan gi eosinofili, utslett og organpåvirkning etter legemiddeleksponering. |
| Parasittinfeksjoner | Kan gi uttalt eosinofili og organmanifestasjoner. |
| Allergiske sykdommer | Kan gi astma, rhinitt og eosinofili uten vaskulitt. |
| Eosinofil granulomatøs sykdom i mage-tarmkanalen | Kan gi eosinofil vevsbetennelse og magesymptomer uten systemisk vaskulitt. |
| Eosinofil fasciitt | Kan gi eosinofili og vevsbetennelse, men rammer hovedsakelig fascier og hud. |
| Hematologisk sykdom | Enkelte blodsykdommer kan føre til uttalt eosinofili og organpåvirkning. |
Ved uttalt eosinofili er det viktig å utelukke blant annet legemiddelreaksjoner, parasittinfeksjoner og hematologiske sykdommer før kraftig immundempende behandling startes.
Sykdomsaktivitet og varig skade
Det er viktig å skille mellom aktiv EGPA og varig organskade. Aktiv sykdom betyr at det fortsatt foregår betennelse som kan behandles. Sykdomsaktivitet kan blant annet vurderes med Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS).
Varig skade betyr at et organ er blitt permanent påvirket av tidligere sykdom eller behandling. For eksempel kan vedvarende nerveskade etter en tidligere mononevritt multipleks foreligge selv om vaskulitten er helt rolig.
ANCA kan inngå i den samlede oppfølgingen, men behandling bør ikke endres på grunnlag av ANCA-verdien alene. Kliniske symptomer, organfunksjon og relevante laboratorieprøver er viktigere (Hellmich B, 2024).
Vasculitis Damage Index (VDI) brukes til å registrere varig skade etter vaskulitt eller behandlingen. En skade som har vært til stede over tid og ikke bedres med behandling, kan registreres som permanent skade. VDI-skåren er derfor et mål på sykdommens og behandlingens samlede langtidskonsekvenser, ikke på hvor aktiv vaskulitten er akkurat nå.
Five-Factor Score (FFS) kan brukes som et prognostisk verktøy ved EGPA. Den reviderte 2009-versjonen omfatter 1. alder over 65 år, 2. hjerteaffeksjon, 3. mage-tarm-affeksjon, 4. nyresvikt med kreatinin ≥150 µmol/L og 5. fravær av øre-, nese- eller halsmanifestasjoner. Hvert punkt gir ett poeng. Høyere skår er forbundet med dårligere prognose (Guillevin L, 2011). FFS skal imidlertid ikke brukes alene til å bestemme behandling. Moderne behandling tar utgangspunkt i om sykdommen er livs- eller organtruende, hvilke organer som er rammet og pasientens øvrige risikofaktorer.
🤰 Svangerskap ved EGPA
EGPA oppstår ofte i voksen alder, og graviditet ved EGPA er derfor relativt sjelden.
Graviditet bør helst planlegges når sykdommen er stabil og i remisjon. Behandlingen må tilpasses fordi enkelte immundempende legemidler kan skade fosteret.
Kvinner som ønsker å bli gravide bør planlegge dette sammen med revmatolog og fødselslege med erfaring med høyrisikosvangerskap.
Astma og EGPA kan endre seg under graviditet, og både mor og foster bør følges nøye.
Det finnes fortsatt begrenset kunnskap om graviditet ved EGPA, særlig for nyere biologiske legemidler. Behandlingen må derfor individualiseres.
💊 Behandling
Målet med behandlingen er å stanse den aktive betennelsen, forhindre organskade, få sykdommen i remisjon, redusere risikoen for tilbakefall, begrense bivirkninger av behandlingen og redusere behovet for langvarig kortison.
Behandlingen tilpasses først og fremst hvor alvorlig sykdommen er.
⚠️ Alvorlig eller organtruende EGPA
Ved alvorlig sykdom med for eksempel alvorlig hjerteaffeksjon, alvorlig nerveaffeksjon, alvorlig mage-tarm-affeksjon, alvorlig nyreaffeksjon, lungeblødning eller annen livs- eller organtruende vaskulitt anbefales vanligvis høydose glukokortikoider (ofte Metylprednisolon/Solumedrol intravenøst) kombinert med cyklofosfamid.
Rituksimab kan være et alternativ i enkelte situasjoner, blant annet når cyklofosfamid ikke er egnet eller ved tilbakevendende sykdom (Hellmich B, 2024; Emmi G, 2023).
Glukokortikoider
Prednisolon eller intravenøst metylprednisolon brukes ofte fordi de virker raskt. Ved alvorlig sykdom kan intravenøse steroiddoser brukes i starten. Kortison bør deretter trappes ned så raskt som sykdomsaktiviteten tillater. Langvarig bruk kan blant annet gi infeksjoner, diabetes, høyt blodtrykk, benskjørhet, vektøkning, muskelsvakhet, søvnproblemer og økt risiko for hjerte- og karsykdom.
Kortisonbesparende behandling er derfor et viktig mål ved EGPA (Emmi G, 2023).
Mepolizumab
Dette er et antistoff som hemmer signalstoffet IL-5 og dermed reduserer eosinofile blodceller. Det har særlig god dokumentasjon ved tilbakevendende eller behandlingsresistent EGPA uten livs- eller organtruende sykdom. I MIRRA-studien førte mepolizumab til mer vedvarende remisjon og redusert behov for glukokortikoider sammenlignet med placebo hos pasienter med tilbakevendende eller behandlingsresistent EGPA (Wechsler ME, 2017).
EULAR anbefaler mepolizumab ved relapserende eller refraktær EGPA uten aktiv livs- eller organtruende sykdom (Hellmich B, 2024). I EU er mepolizumab godkjent som tilleggsbehandling ved tilbakevendende eller behandlingsresistent EGPA. EMA angir at det kan brukes fra 6 års alder, med dosering tilpasset indikasjon og alder (EMA, 2026).
Benralizumab (Fasenra) er et antistoff som binder til IL-5-reseptoren på eosinofile celler og fører til kraftig reduksjon av eosinofile. Benralizumab er et nyere behandlingsalternativ ved tilbakevendende eller behandlingsresistent EGPA. I EU er benralizumab godkjent som tilleggsbehandling hos voksne med relapserende eller refraktær EGPA (EMA, 2026). I en randomisert studie ble benralizumab sammenlignet med mepolizumab hos pasienter med relapserende eller refraktær EGPA. Studien viste at benralizumab var ikke-underlegent mepolizumab med hensyn til remisjon, samtidig som behandlingen reduserte eosinofile celler kraftig (EMA, 2026).
Rituksimab reduserer B-celler og kan brukes ved alvorlig EGPA. Rituksimab kan være et alternativ til cyklofosfamid ved alvorlig EGPA og kan også brukes ved tilbakefall eller som vedlikeholdsbehandling hos utvalgte pasienter. Dokumentasjonen for rituksimab er mindre omfattende ved EGPA enn ved GPA og MPA. EULAR anbefaler likevel at rituksimab kan vurderes ved alvorlig EGPA og som vedlikeholdsbehandling hos utvalgte pasienter (Hellmich B, 2024).
Etter at sykdommen er brakt i remisjon, vurderes behovet for vedlikeholdsbehandling. Valg av behandling avhenger blant annet av hvor alvorlig sykdommen har vært, hvilke organer som har vært rammet, tidligere tilbakefall, behandling som førte til remisjon og risiko for bivirkninger.
Avhengig av sykdommens alvorlighetsgrad og tidligere behandling kan vedlikeholdsbehandling blant annet være mepolizumab, rituksimab, azatioprin eller metotreksat. Benralizumab er et nyere biologisk alternativ.
Ved mindre alvorlig EGPA kan mepolizumab være særlig nyttig for å kontrollere astma, eosinofili og redusere behovet for prednisolon (Emmi G, 2023; Hellmich B, 2024).
Forebygging av infeksjoner og bivirkninger
Immunsvekkende behandling øker risikoen for infeksjoner. Før behandling bør man vurdere vaksinasjonsstatus, hepatitt B, tuberkulose ved relevant risiko, tidligere infeksjoner, blodverdier, nyre- og leverfunksjon og immunglobuliner ved planlagt rituksimab.
Ved behandling med rituksimab, cyklofosfamid og/eller høydose glukokortikoider anbefales ofte forebyggende behandling mot Pneumocystis jirovecii, for eksempel trimetoprim-sulfametoksazol, når det ikke foreligger kontraindikasjoner (Hellmich B, 2024).
Vaksiner mot blant annet influensa, pneumokokker, covid-19 og herpes zoster kan være aktuelle.
Ved langvarig kortisonbehandling bør risikoen for osteoporose vurderes.
🔁 Tilbakefall
EGPA kan komme tilbake etter en periode med god kontroll. Mulige tegn på tilbakefall er økende astma, økende eosinofili, nye hudforandringer, økende nerveplager, ny tungpust, hjertebank eller brystsmerter, magesmerter, blod eller protein i urinen og generell sykdomsfølelse.
Det er viktig å skille tilbakefall fra infeksjon, astmaforverring og varig organskade.
Oppfølging
Personer med EGPA trenger regelmessig oppfølging også når sykdommen er i remisjon. Kontrollene kan omfatte symptomer og klinisk undersøkelse, blodtrykk, blodprosent, eosinofile, CRP og eventuelt SR, nyrefunksjon, urinprøve, ANCA ved behov, vurdering av astma og lungefunksjon, vurdering av hjertefunksjon og vurdering av legemiddelbivirkninger
Ved kjent hjerteaffeksjon eller mistanke om hjerteaffeksjon kan det være nødvendig med regelmessig EKG, ekkokardiografi, hjertemarkører og eventuelt MR av hjertet.
Ved rituksimab bør immunglobuliner kontrolleres før behandlingskurer for å oppdage sekundær immunsvikt (Hellmich B, 2024).
📈 Prognose
Prognosen ved EGPA er betydelig bedre enn før moderne kortison- og immundempende behandling ble tatt i bruk. De fleste kan oppnå remisjon med riktig behandling, men EGPA er en sykdom som kan gi tilbakefall.
Den viktigste prognostiske faktoren er hvilke organer som er rammet og hvor alvorlig organaffeksjonen er. Særlig hjerteaffeksjon har stor betydning for prognosen.
Andre faktorer som kan påvirke prognosen er høy alder, alvorlig mage-tarm-affeksjon, alvorlig nyresykdom, alvorlig nerveaffeksjon, infeksjoner og varig organskade. Hjerteaffeksjon bør derfor undersøkes aktivt, også når hjertesymptomene er beskjedne.
📚 Referanser
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. (2013). 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism, 65:1–11.
- Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, et al. (2022). 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Annals of the Rheumatic Diseases, 81:309–314.
- Emmi G, Bettiol A, Gelain E, et al. (2023). Evidence-Based Guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nature Reviews Rheumatology, 19:378–393.
- Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. (2024). EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Annals of the Rheumatic Diseases, 83:30–47.
- Chung SA, Langford CA, Maz M, et al. (2021). 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of ANCA-Associated Vasculitis. Arthritis & Rheumatology, 73:1366–1383.
- Wechsler ME, Akuthota P, Jayne D, et al. (2017). Mepolizumab or Placebo for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. New England Journal of Medicine, 376:1921–1932.
- Guillevin L, Pagnoux C, Seror R, et al. (2011). The Five-Factor Score revisited: assessment of prognoses of systemic necrotizing vasculitides based on the French Vasculitis Study Group cohort. Medicine (Baltimore), 90:19–27.
- EMA (2026). Nucala (mepolizumab). European Medicines Agency.
- EMA (2026). Fasenra (benralizumab). European Medicines Agency.
- FDA (2024). Fasenra (benralizumab) – indication for adult patients with EGPA.
- White J, et al. (2023). Kliniske og pulmonale manifestasjoner ved EGPA.
- Saku A, et al. (2018). Prognostiske faktorer og langtidsutfall ved EGPA.