Sykdommen er potensielt alvorlig. Ved berettiget mistanke blir innleggelse i pediatrisk eller medisinsk avdeling på sykehus med mulighet for intensivbehandling anbefalt

Eksempler på sykdomstegn som krever behandling (fra UpToDate 2013):

• Pasient med CNS-symptomer, cytopenier, koagulopati og ferritin over 3000 ng/mL eller raskt økende ferritin eller økt sCD25 (løselig IL-2 reseptor)
• Pasient med hypotensjon, feber, uten respons på bredspektret antibiotika og ferritin over 3000 ng/mL eller raskt økende ferritin eller økt sCD25

1. Metylprednisolon iv i 3 påfølgende dager
   • Høy dose kortikosteroider er tilstrekkelig behandling hos mer enn 50%
2. Hvis CNS affeksjon er dexametason aktuelt (medikamentet krysser blod-hjernebarrieren)
3. Ferskt frossent plasma hvis lav fibrinogen og truende blødninger
4. Seponer all antirevmatisk medikasjon utenom kortikosteroider/prednisolon 4mg/kg/d/dexsametason 6mg/m2/dag
5. Cyclospirin-A 2 – 5mg/kg/dag kan brukes
6. Intravenøs immunglobulin ( IVIG) kan forsøkes
7. Etoposide (Etopophos) er et cytostatikum som brukes i utlandet. Ikke registrert i Norge
8. Cyclofosfamin (Sendoxan) er et alternativ
9. Overgang til methotrexate for vedlikeholdsterapi hvis behov
10. Transfusjon hvis Hemoglobin faller (og ikke kontraindikasjoner) eller hvis trombocytter lavere enn 50.000

Også interlevkin-1 hemmer (Kineret) har effekt i noen tilfeller.

HLH-2004 protokollen

For barn med MAS/HLH kan en følge HLH-2004 protokollen ut i fra en studie som har pågått siden 2004-2017.

Oppfølging

• Ta daglig blodprøver initialt
• Følg kliniske tegn (temperatur, utslett, lymfadenopati, hepatosplenomegali, nevrologiske symptomer)
• Celletellinger i blod
• Koagulasjon: INR, fibrinogen, D-dimer
• Ferritin, nyrefunksjon, elektrolytter
• Leverenzymer

Makrofagaktiveringssyndrom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Anbefalt litteratur: Rosee PL, 2019 (voksne)