Sykdommen er potensielt alvorlig. Ved berettiget mistanke blir innleggelse i pediatrisk eller medisinsk avdeling på sykehus med mulighet for intensivbehandling anbefalt
Eksempler på sykdomstegn som krever behandling (fra UpToDate 2013):
- Pasient med CNS-sympotomer, cytopenier, koagulopati og ferritin over 3000 ng/mL eller raskt økende ferritin eller økt sCD25 (løselig IL-2 reseptor)
- Pasient med hypotensjon, feber, uten respons på bredspektret antibiotika og ferritin over 3000 ng/mL eller raskt økende ferritin eller økt sCD25
- Metylprednisolon iv i 3 påfølgende dager
- Hvis CNS affeksjon er dexametason aktuelt (medikamentet krysser blod-hjernebarrieren)
- Ferskt frossent plasma hvis lav fibrinogen og truende blødninger
- Seponer all antirevmatisk medikasjon utenom kortikosteroider/prednisolon 4mg/kg/d/dexsametason 6mg/m2/dag
- Cyclospirin-A 2 – 5mg/kg/dag kan brukes
- Intravenøs immunglobulin ( IVIG) kan forsøkes
- Etoposide (Etopophos) er et cytostatikum som brukes i utlandet. Ikke registrert i Norge
- Cyclofosfamin (Sendoxan) er et alternativ
- Overgang til methotrexate for vedlikeholdsterapi hvis behov
- Transfusjon hvis Hemoglobin faller (og ikke kontraindikasjoner) eller hvis trombocytter lavere enn 50.000
Også interlevkin-1 hemmer (Kineret) har effekt i noen tilfeller.
HLH-2004 protokollen
For barn med MAS/HLH kan en følge HLH-2004 protokollen ut i fra en studie som har pågått siden 2004, men ennå (pr 2015) ikke er avsluttet. Ulempen er at resultatene ennå mangler. Mer om behandlingsprotokoller her: (Jan-Inge Henter, 2004)
Oppfølging
- Ta daglig blodprøver initialt
- Følg kliniske tegn (temperatur, utslett, lymfadenopati, hepatosplenomegali, nevrologiske symptomer)
- Celletellinger i blod
- Koagulasjon: INR, fibrinogen, D-dimer
- Ferritin, nyrefunksjon, elektrolytter
- Leverenzymer
Makrofagaktiveringssyndrom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no
Palm
