Kriterier for MAS | BINDEVEVSSYKDOMMER.NO

Sist oppdatert: 11/06/17

Aktuelle (2008) diagnostiske kriterier for HLH fra HLH-2004 protokollen (ref: MB Jordan, Blood, 2011)

1. Molekylær diagnose forenelig med HLA. Disse inkluderer påvist patologisk mutasjon av PRF1, UNC13D or STX11

eller

2. Minst 5 av 8 kriterier nedenfor:

(1) Feber. Temp.topper over 38.5°C i minst 7 dager
(2) Splenomegali, Palpabel milt større enn 3 cm under venstre costalbue
(3) Cytopeni i to eller flere cellerekker: Hemoglobin mindre enn 9.0 g/dL, eller Trombocytter mer enn 100,000/µL, eller absolutt neutrofili mindre enn 1000/µL
(4) Hypertriglyceridemi eller hypofibrinogenemi: Fastende triglycerider over 2.0 mmol/L, eller mer enn 3 standard deviasjoner (SD) over the normal verdi for alder, eller Fibrinogen mindre enn 1.5 g/L, eller mer enn 3 SD under nomal verdi for alder
(5) Hemophagocytose: Påvist i benmarg, milt, eller lympfknute; Ingen bevis for maligitet
(6) Lav eller fraværende naturlige killer celle aktivitet
(7) Serum ferritin nivå mer enn 500 µg/L (men mer enn 3000 µg/L er en mer realistisk cut-off for å utelukke infeksjoner og autoimmune sykdommer
(8) Løselig CD25 (IL-2 receptor) mer enn 2400 U/mL (2 SD over referanseverdi: ikke alders-relaterte referanseverdier) (løselig IL-2 reseptor-måling kan rekvireres fra Immunologisk Laboratorium Oslo Universitetssykehus)

Palm