🟢IgA-vaskulitt (IgAV), Henoch-Schönleins purpura; Kort forklart
IgA-vaskulitt (IgAV), tidligere kalt Henoch-Schönleins purpura, er den vanligste systemiske vaskulitten hos barn. Vaskulitt betyr betennelse i blodårene. Ved IgA-vaskulitt rammes særlig de små blodårene i hud, ledd, mage-tarm og nyrer.
Sykdommen skyldes at immunkomplekser som inneholder immunglobulin A (IgA) avleires i små blodårer og utløser betennelse. Dette kan føre til utslett, leddsmerter, magesmerter og nyrebetennelse (Ozen S 2010; Oni L 2019; Hu Y-C 2024).
IgA-vaskulitt er vanligst hos barn, men kan også ramme voksne. Hos voksne er IgA-vaskulitt ofte mer alvorlig enn hos barn, med større risiko for betydelig nyreaffeksjon og kronisk nyresykdom. Alvorlige mage-tarmkomplikasjoner er også viktige, særlig i den akutte fasen. (Kang Y 2014; Audemarg-Verger A, 2026).
📌 Hurtigfakta
| Tema | Informasjon |
|---|---|
| Også kalt | Henoch-Schönleins purpura |
| Sykdomstype | Immunkompleksmediert småkarvaskulitt med IgA-avleiringer |
| Vanligst | Barn, særlig barn i skolealder, omtrent 4–10 år |
| Typisk utslett | Palpabel purpura på legger og føtter |
| Andre organer | Ledd, mage-tarm og nyrer |
| Viktigste langtidskomplikasjon | Kronisk nyresykdom ved alvorlig nyreaffeksjon |
| Diagnose | Klinikk ± biopsi |
| Spesifikk blodprøve | Nei |
| Behandling | Oftest støttebehandling; kortison og immundempende behandling ved alvorlig organaffeksjon |
| Prognose hos barn | Vanligvis god |
| Oppfølging | Urin og blodtrykk, særlig de første månedene og lenger ved nyreaffeksjon |
Årsak
Den nøyaktige årsaken til IgA-vaskulitt er ikke kjent. Sykdommen oppstår sannsynligvis gjennom et samspill mellom arvelig disposisjon og påvirkning fra miljøet.
Hos mange barn oppstår sykdommen etter en infeksjon i luftveiene, men også andre infeksjoner, legemidler og andre utløsende faktorer kan være involvert. Immunsystemet danner IgA-holdige immunkomplekser som kan avleires i små blodårer og aktivere betennelsesreaksjoner (Oni L 2019; Hu Y-C 2024).
Ved hud- eller nyrebiopsi kan man påvise IgA-avleiringer i de små blodårene. Dette er et viktig funn ved sykdommen.
Genetiske faktorer ser også ut til å påvirke hvem som utvikler sykdommen og hvordan den forløper, men det finnes ikke ett enkelt gen som forklarer IgA-vaskulitt (Hu Y-C 2024).
📊 Forekomst
IgA-vaskulitt er den vanligste systemiske vaskulitten hos barn. Sykdommen forekommer særlig mellom 4 og 10 års alder, og de fleste tilfellene oppstår før 10-årsalderen.
Sykdommen kan forekomme i alle aldre, men er langt sjeldnere hos voksne. Voksne har gjennomgående større risiko for alvorlig nyreaffeksjon og et mer langvarig sykdomsforløp enn barn (Oni L 2019; Kang Y 2014; Audemarg-Verger A, 2026).
Sykdommen opptrer noe hyppigere hos gutter enn hos jenter i barnealderen. Det sees også sesongvariasjon, med flest tilfeller i høst- og vintermånedene.
Purpura på legger ved IgA-vaskulitt/Henoch-Schönlein Purpura hos en voksen person. Naveen KN, 2014. CC BY NC SA 3.0
Symptomer
IgA-vaskulitt kan gi forskjellige symptomer avhengig av hvilke organer som er påvirket.
Hud
Det vanligste symptomet er et karakteristisk utslett kalt purpura.
- Små røde eller rødlilla flekker oppstår særlig på legger og føtter, men kan også spre seg til lår, sete og overkropp.
- Utslettet skyldes at små blodårer blir betente og lekker blod ut i huden.
- Flekkene er vanligvis palpabel purpura, det vil si at de kan kjennes litt hevet når man stryker over huden.
- Nye utslett kan komme i flere dager eller uker før sykdommen roer seg.
- Hos enkelte oppstår større blemmer (bulløs IgA-vaskulitt), særlig på beina og føttene.
Utslettet blekner vanligvis gradvis og kan etterlate brunlig misfarging en periode.
Ledd
Leddsmerter eller leddbetennelse er vanlig. Vanligst er smerter og hevelse i ankler og knær, smerter ved bevegelse og forbigående leddbetennelse
Leddplagene er vanligvis kortvarige og gir ikke varig leddskade. De kan oppstå samtidig med hudutslettet eller før dette.
Mage og tarm
IgA-vaskulitt kan føre til betennelse og hevelse i blodårene i tarmen. Mulige symptomer er magesmerter, kvalme, oppkast, diaré og blod i avføringen.
Magesmerter kan i enkelte tilfeller oppstå før hudutslettet og kan derfor gjøre diagnosen vanskelig tidlig i sykdomsforløpet.
Sterke eller vedvarende magesmerter bør vurderes av lege. Sjeldne, men alvorlige komplikasjoner er blant annet tarminvaginasjon, blødning og tarmiskemi/perforasjon (Oni L 2019; Ozen S, 2019).
Nyrer
Nyreaffeksjon er den viktigste potensielt langsiktige komplikasjonen ved IgA-vaskulitt.
Det kan oppstå blod i urinen (hematuri), protein i urinen (proteinuri), høyt blodtrykk, redusert nyrefunksjon og i alvorlige tilfeller nefrotisk syndrom eller raskt progredierende nyrebetennelse.
Nyreaffeksjonen kan være helt uten symptomer. Derfor er urinprøve og blodtrykksmåling viktig også når barnet eller den voksne føler seg frisk.
De fleste med IgA-vaskulitt får ikke varig nyreskade, men risikoen er større ved uttalt eller langvarig proteinuri, redusert nyrefunksjon og hos voksne (Kang Y 2014; KDIGO 2025).
Nervesystemet
Nevrologiske komplikasjoner er sjeldne. Det er rapportert blant annet hodepine, kramper, atferds- eller bevissthetsforandringer og sjeldnere andre nevrologiske utfall. Ved alvorlige eller nye nevrologiske symptomer må andre årsaker også utelukkes.
🔎 Undersøkelser
Diagnosen stilles vanligvis på grunnlag av sykehistorie, klinisk undersøkelse og urinprøve. Det finnes ingen enkelt blodprøve som bekrefter IgA-vaskulitt.
🩸 Blodprøver: Blodprøver kan vise tegn til betennelse, men er vanligvis ikke spesifikke.
Det kan blant annet undersøkes CRP og SR, blodprosent (Hb) og blodceller, trombocytter, kreatinin og eGFR, elektrolytter og albumin. IgA i blodet kan være forhøyet hos enkelte, men en normal IgA-verdi utelukker ikke sykdommen.
ANCA og ANA er vanligvis negative. Slike prøver kan være nyttige dersom legen vurderer andre typer vaskulitt eller autoimmune sykdommer.
Urinprøve: Urinundersøkelse er en av de viktigste undersøkelsene ved IgA-vaskulitt. Den kan vise blod i urinen, protein i urinen, eventuelt andre tegn på nyrebetennelse. Ved proteinuri bør mengden protein vanligvis måles mer nøyaktig, for eksempel med urin protein/kreatinin-ratio (PCR) eller albumin/kreatinin-ratio.
🔬 Biopsi (vevsprøve): Biopsi er ikke alltid nødvendig. Ved hudbiopsi kan man påvise leukocytoklastisk vaskulitt med IgA-dominerende avleiringer ved direkte immunfluorescens. Fravær av IgA-avleiringer utelukker imidlertid ikke diagnosen. Ved betydelig nyreaffeksjon kan nyrebiopsi være nødvendig for å bekrefte IgA-vaskulitt-nefritt (IgAVN), vurdere graden av nyreskade og bidra til å avgjøre hvilken behandling som er nødvendig (KDIGO 2025; Vivarelli M 2025).
Henoch-Schönlein-purpura. Madhero88 – www.dermnet.com CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons
Diagnosen
Hos barn stilles diagnosen vanligvis klinisk. De internasjonale EULAR/PRINTO/PRES-klassifikasjonskriteriene krever: Purpura eller petekkier med hovedvekt på beina som obligatorisk kriterium, pluss minst ett av følgende:
- Akutte magesmerter
- IgA-avleiringer i vevsprøve
- Artritt (leddbetennelse) eller artralgi (leddsmerte)
- Nyreaffeksjon med hematuri og/eller proteinuri
Kriteriene er først og fremst utviklet som klassifikasjonskriterier for forskning, og skal ikke forstås som en absolutt diagnostisk regel for hver enkelt pasient (Ozen S 2010;).
Hos voksne finnes det fortsatt ingen validerte diagnostiske kriterier. Diagnosen må derfor baseres på helheten av kliniske, laboratoriemessige og eventuelle histologiske funn (KDIGO 2025; Audemarg-Verger A, 2026).
👧 Barn med IgA-vaskulitt
Hos barn er sykdommen vanligvis selvbegrensende. Behandlingen er derfor ofte støttende.
Det viktigste er å følge med på blodtrykk, urinprøver, eventuell proteinuri, nyrefunksjon og magesmerter og andre symptomer.
Nyreaffeksjon oppstår vanligvis tidlig i sykdomsforløpet, men kan også oppdages senere. Derfor anbefales regelmessige urinprøver og blodtrykksmålinger i månedene etter sykdomsstart. Ved nyreaffeksjon bør oppfølgingen være betydelig lengre (Oni L 2024; Vivarelli M 2025; KDIGO 2025).
👨 Voksne med IgA-vaskulitt
IgA-vaskulitt er sjeldnere hos voksne enn hos barn.
Hos voksne er det større risiko for betydelig nyreaffeksjon, vedvarende proteinuri, redusert nyrefunksjon, mage-tarm-komplikasjoner og langvarig eller tilbakevendende sykdom.
Voksne med IgA-vaskulitt bør derfor vurderes grundig for nyreaffeksjon og andre utløsende eller underliggende sykdommer. Hos eldre pasienter kan blant annet infeksjoner, legemidler og malignitet være relevante årsaker eller assosiasjoner som må vurderes (Starkey S 2024; Audemarg-Verger A, 2026; KDIGO 2025).
🧩Lignende tilstander – differensialdiagnoser
Flere sykdommer kan gi purpura, magesmerter eller leddplager som ligner IgA-vaskulitt.
Viktige differensialdiagnoser
| Sykdom/tilstand | Hva kan ligne på IgA-vaskulitt? |
|---|---|
| ANCA-assosierte vaskulitter | Særlig mikroskopisk polyangiitt (MPA) og granulomatose med polyangiitt (GPA), spesielt ved nyre-, lunge- eller andre organmanifestasjoner |
| Immunologisk trombocytopeni (ITP) | Purpura og hudblødninger, men vanligvis uten de typiske symptomene fra ledd, mage-tarm og nyrer |
| Infeksjoner | Alvorlige infeksjoner som meningokokkinfeksjon og endokarditt kan gi purpura og allmennsymptomer |
| Systemisk lupus erythematosus (SLE) | Kan gi hudforandringer, leddplager og nyreaffeksjon |
| Polyarteritis nodosa (PAN) | Kan gi hudforandringer, smerter og systemiske symptomer, men rammer mellomstore arterier |
| Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) | Kan gi utbredte hudblødninger og purpura, vanligvis i forbindelse med alvorlig underliggende sykdom |
| Pigmentert purpura (Schambergs sykdom) | Gir rødlige eller brunlige hudforandringer, men vanligvis uten systemisk sykdom |
| Akutt hemoragisk ødem hos små barn | Kan gi purpura og ødem, særlig hos små barn, men har vanligvis et godartet og selvbegrensende forløp |
| Andre årsaker til purpura eller vaskulitt | Flere hematologiske, infeksiøse, inflammatoriske og medikamentutløste tilstander kan gi lignende hudforandringer |
Hos voksne med nyoppstått IgA-vaskulitt bør legen være spesielt oppmerksom på andre mulige årsaker og utløsende faktorer (Audemarg-Verger A, 2026).
🤰 Svangerskap
Kunnskapen om svangerskap etter IgA-vaskulitt er begrenset. Risikoen for komplikasjoner synes særlig å være knyttet til eventuell nyresykdom, proteinuri og høyt blodtrykk. Kvinner med tidligere eller aktuell nyreaffeksjon bør vurderes individuelt og følges opp med kontroll av blodtrykk og nyrefunksjon (KDIGO 2025).
💊 Behandling
Behandlingen avhenger av hvilke organer som er rammet og hvor alvorlig sykdommen er.
Lett sykdom: Ved begrenset hud- og leddsykdom er behandlingen vanligvis symptomrettet.
Hvile og tilstrekkelig væske kan være nyttig. Paracetamol kan brukes ved smerter. NSAIDs kan brukes hos enkelte med leddsmerter, men bør unngås eller brukes med stor forsiktighet ved nyreaffeksjon, dehydrering eller betydelig mage-tarmaffeksjon. De fleste barn blir friske uten spesifikk immundempende behandling (Ozen S, 2019; Oni L 2024).
Kortison: Kortikosteroider som prednisolon kan være aktuelt ved betydelige symptomer eller alvorlig organaffeksjon. Ved moderat til alvorlig mage-tarmaffeksjon brukes kortikosteroider ofte, mens mild hud- og leddsykdom vanligvis behandles symptomrettet. Kortison skal ikke rutinemessig gis bare for å forebygge nyrebetennelse hos pasienter som ikke har nyreaffeksjon. Kontrollerte studier har ikke vist at slik forebyggende behandling reduserer risikoen for senere nyreaffeksjon (KDIGO 2025).
Ved nyreaffeksjon
Ved IgA-vaskulitt-nefritt avhenger behandlingen av graden av proteinuri, nyrefunksjonen og funn ved eventuell nyrebiopsi. Ved vedvarende proteinuri kan behandling med ACE-hemmer eller angiotensin-II-reseptorblokker (ARB) være aktuelt for å redusere proteinuri og bidra til å beskytte nyrefunksjonen.
Ved alvorlig nyresykdom, nefrotisk syndrom eller raskt fallende nyrefunksjon kan kortikosteroider og annen immundempende behandling være nødvendig. Ved alvorlig sykdom bør barn vurderes av barnelege/barne-nyrelege, mens voksne bør vurderes av nyrelege og eventuelt revmatolog (KDIGO 2025; Vivarelli M 2025).
Dokumentasjonen for behandling av IgA-vaskulitt-nefritt er fortsatt svakere enn for mange andre nyresykdommer, og noe av behandlingskunnskapen bygger på studier av IgA-nefropati.
Ved alvorlig mage-tarmsykdom
Alvorlige magesmerter, blødning eller mistanke om tarmkomplikasjoner krever rask vurdering. Kortikosteroider brukes ofte ved betydelig gastrointestinal sykdom. Ved komplikasjoner som tarminvaginasjon, iskemi eller perforasjon kan kirurgisk behandling bli nødvendig (Ozen S, 2019; Castañeda S 2024).
📈 Forløp og prognose
Hos barn er IgA-vaskulitt vanligvis en forbigående sykdom, og de fleste blir helt friske. Hud- og leddsymptomer går som regel over i løpet av uker. Hos noen kommer utslettet tilbake i perioder.
Den viktigste faktoren for langtidsprognosen er nyreaffeksjon. Vedvarende proteinuri, høyt blodtrykk og redusert nyrefunksjon øker risikoen for senere kronisk nyresykdom (KDIGO 2025).
Hos voksne er sykdommen oftere alvorlig og langvarig enn hos barn. Risikoen for kronisk nyresykdom er også større (Kang Y 2014; Starkey S 2024; Audemarg-Verger A, 2026).
🩺 Oppfølging
Alle med IgA-vaskulitt bør få kontrollert urin og blodtrykk i sykdomsforløpet, også dersom nyrene virker upåvirket ved diagnosen.
Ved nyreaffeksjon anbefales langvarig oppfølging. KDIGO 2025 anbefaler at barn med IgA-vaskulitt-nefritt følges med urinprøver, eGFR og blodtrykk i minst flere år, og individuelt lenger ved mer alvorlig sykdom (KDIGO 2025).
⚠️ Når bør lege kontaktes raskt?
Kontakt lege raskt ved:
- Sterke eller vedvarende magesmerter
- Gjentatte brekninger eller blod i avføringen
- Svart avføring eller annen betydelig blødning
- Lite urin eller tydelig mørk/rød urin
- Uttalt hevelse i ben eller rundt øynene
- Kraftig hodepine, kramper eller andre nye nevrologiske symptomer
- Tungpust eller betydelig redusert allmenntilstand
Ved alvorlige akutte magesmerter, påvirket allmenntilstand eller mistanke om alvorlig infeksjon bør pasienten vurderes akutt.
📚 Supplerende Litteratur
- Grans Kompendium i Revmatologi (for leger i spesialisering)