Retikulo-histiocytose 4/5 (1)

Share Button

Multisentrisk retikulohistiocytose. Saba R, Case Rep Rheumatol (2013)

Definisjon

Sjeldne former for histiocytose. Sykdomsbildet varier fra enkelte hudforandringer (begrenset form) til alvorlig sykdom i mange organer (multisentrisk type).

Begrenset retikulo-histiocytose

  • Sykdommen foreligger når bare huden er affisert. (synonymer: ”solitary reticulohistiocytosis” eller ”solitary histicytoma”). Kirurgisk behandling er oftest kurerende.

Multisentrisk reticulohistiocytose

  • Synonym: ”lipoid dermatoarthritis”, ”kjempecelle reticulo-histocytiosis” som er en aggressiv sykdom. Voksne omkring 50-års alder blir oftest syke. Bare noen få hundre tilfeller er beskrevet.
  • 50% starter med artitt (leddbetennelse), ofte i fingre, knær og skuldre. Ofte destruktiv (mutilerende)
  • Knuter (noduli) foreligger i hud og under huden og kan klumpe seg sammen til større masser, vanligst på overkropp inklusiv ansikt
    • Vevsprøve (biopsi). Denne viser retikulohistiocytære granulomer med mono- og multinukleære kjempeceller med PAS positivt cytoplasma. CD68 positive celler.
    • Radiologiske undersøkelser som kan vise leddskader som ved mutilerende (ødeleggende) artritt
    • Sykdomsårsak er ukjent. Noen (ca 25%) viser seg å ha bakenforliggende kreftsykdom, mens andre kan ha autoimmun sykdom som vaskulitt eller bindevevssykdom

Differensialdiagnoser

Behandling

Prognose

  • Spontan bedring kan inntreffe, men tilbakefall forekommer

Litteratur

Histiocytose, BINDEVESSYKDOMMER.no

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden