MDA-5 antistoff syndrom 4.5/5 (2)

Share Button

Anti MDA5 myositt syndrom

MDA5 relatert dermatomyositt. Parronchi P, Clin Mol Allergy (2015). CC BY 4.0

Definisjon

En form for Dermatomyositt, men muskelbetennelsen er lite utpreget (“amyopatisk dermatomyositt”). Derimot er lungesymptomene ofte alvorlige. Alle har antistoffet MDA5 selv om ANA oftest er negativ /fraværende.

Symptomer

Blodprøver

Diagnosen

  • Typiske lungeforandringer
  • MDA5 antistoff
  • Fravær av andre forklaringer

Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Behandling

  • Kortikosteroider i høye doser
  • Mykofenolat (CellCept) 2-3 g/dag
  • Takrolimus 2-3,5 mg/dag  og serumspeil 4-7μg/L. Takrolimus kombineres med mykofenolat (2 g/dag) ved behov
  • Sendoxan intravenøst (puls) er et alternativ

Prognose

  • Overlevelse er individuell og avhengig av rask behandling
  • Overlevelse 60-70%
  • Død oftest innen 6-12 måneder fra diagnose

Referanser

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden