Mikroskopisk polyangiitt (MPA) Vennligst vurder denne siden (nederst på siden)

Share Button
MPA vaskulitt
Mikroskopisk polyangiitt (MPA) er en alvorlig revmatisk sykdom som medfører nyrebetennelse, høyt blodtrykk og skade på flere organer.

🟢 Mikroskopisk polyangiitt (MPA); Kort forklart

Mikroskopisk polyangiitt (MPA) er en sjelden autoimmun sykdom som gir betennelse i de minste blodårene. MPA tilhører gruppen ANCA-assosierte vaskulitter (AAV) sammen med granulomatose med polyangiitt (GPA) og eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA). MPA rammer særlig nyrene, men kan også påvirke lungene, huden, nervene, leddene og andre organer. Nyrebetennelse kan utvikle seg raskt og uten tydelige symptomer. Derfor er blod- og urinprøver svært viktige ved mistanke om sykdommen.

Hos de fleste med MPA finner man antistoffet MPO-ANCA i blodet. Et positivt MPO-ANCA betyr likevel ikke alene at man har MPA. Diagnosen bygger på en samlet vurdering av symptomer, blod- og urinprøver, bildediagnostikk og eventuelt vevsprøve (Sanchez-Alamo B, 2023).

Moderne behandling kan få sykdommen i ro hos de fleste, men MPA kan være alvorlig dersom behandling ikke starter raskt. Målet er å kontrollere betennelsen, bevare organfunksjonen og forebygge tilbakefall og behandlingsbivirkninger (Hellmich B, 2024; KDIGO, 2024).


📌 Hurtigfakta

TemaInformasjon
Også kalt Mikroskopisk polyangiitt, microscopic polyangiitis
Sykdomsgruppe ANCA-assosiert vaskulitt (AAV)
ICD-10 M31.7 – mikroskopisk polyangiitt
Vanlig alder Vanligst hos voksne og eldre; sykdommen er sjelden hos barn
Vanlige symptomer Slapphet, feber, vekttap, blod eller protein i urinen, tung pust, hoste, hudutslett, ledd- og muskelsmerter
Organer som kan rammes Nyrer, lunger, hud, nerver, ledd og mage-tarmkanal
Typisk antistoff MPO-ANCA
Nyreaffeksjon Svært vanlig og kan utvikle seg raskt
Diagnostikk Sykehistorie, klinisk undersøkelse, blod- og urinprøver, ANCA, CT og eventuelt vevsprøve
Behandling Ved alvorlig sykdom vanligvis glukokortikoider kombinert med rituksimab eller cyklofosfamid
Vedlikeholdsbehandling Vanligvis rituksimab; azatioprin eller metotreksat kan være alternativer
Prognose Moderne behandling har betydelig bedret prognosen, men alvorlig nyre- og lungesykdom kan gi varig organskade

❓ FAQ: Vanlige spørsmål om MPA

MPA er en sykdom der immunsystemet angriper kroppens egne små blodårer.
Betennelsen rammer særlig kapillærer, venuler og arterioler. Dette er de minste blodårene i kroppen. Når blodårene blir betente, kan blodtilførselen til organene bli redusert og vevet skades.
MPA skiller seg fra GPA ved at det ikke dannes typiske granulomer. MPA rammer dessuten oftere nyrene og er oftere forbundet med MPO-ANCA

Ja. MPA regnes som en systemisk revmatisk og autoimmun sykdom, nærmere bestemt en vaskulitt.
Det betyr ikke at sykdommen primært sitter i leddene. «Revmatisk sykdom» omfatter mange autoimmune sykdommer som kan påvirke flere organer.

MPA kan være alvorlig fordi nyrene og lungene kan rammes.
Nyrebetennelse kan utvikle seg raskt og føre til alvorlig nyresvikt. I lungene kan betennelse i de små blodårene i sjeldne tilfeller føre til lungeblødning.
Samtidig har behandlingen blitt betydelig bedre. Tidlig diagnose og riktig behandling kan redusere risikoen for varig organskade

MPA kan vanligvis bringes i remisjon, det vil si at sykdommen ikke lenger viser tegn til aktiv betennelse.
Sykdommen regnes likevel som kronisk, fordi tilbakefall kan forekomme. Derfor trenger mange langvarig oppfølging og i en periode også vedlikeholdsbehandling.


Hva skjer i kroppen?

Ved MPA aktiveres immunsystemet på en feilaktig måte. Hos mange pasienter finnes antistoffer mot enzymet myeloperoksidase (MPO). Disse antistoffene kalles MPO-ANCA. ANCA kan bidra til aktivering av nøytrofile granulocytter. Dette kan føre til betennelse og skade i små blodårer.

I nyrene oppstår typisk en pauci-immun nekrotiserende og halvmånedannende glomerulonefritt. «Pauci-immun» betyr at det er lite eller ingen avsetning av immunkomplekser i nyrevevet.

Et viktig kjennetegn ved MPA er at granulomatøs betennelse ikke er typisk. Granulomatøs betennelse er derimot karakteristisk for GPA og kan forekomme ved EGPA (Jennette JC, 2013; KDIGO, 2024).


Symptomer

Symptomene ved MPA varierer etter hvilke organer som er rammet. De vanligste er allmennsymptomer og symptomer fra nyrene.

Generelle symptomer

Mange får uttalt tretthet, feber, nattesvette, dårlig appetitt, vekttap og generell sykdomsfølelse. Disse symptomene er uspesifikke og kan skyldes mange andre sykdommer.

Ødem
Hevelse (ødem) i begge legger kan ses på grunn av nyresykdom ved mikroskopisk polyangitt (MPA). Ødem. By James Heilman, MD https://commons.wikimedia.org. CC BY SA 3.0

🫘 Nyrene

Nyrene er det organet som oftest rammes ved MPA. Betennelsen kalles glomerulonefritt og rammer de små blodårene i nyrenes filterenheter.

Tidlige tegn kan være blod i urinen, protein i urinen, økende kreatinin, fallende eGFR og høyt blodtrykk. Mange merker lite til nyrebetennelsen. Det er derfor mulig å ha betydelig nyresykdom uten smerter. Senere kan man få skummende urin, hevelse rundt øynene, hevelse i bena, redusert urinmengde, kvalme og tungpust på grunn av væskeansamling.

⚠️ Urinprøve er derfor en av de viktigste undersøkelsene ved mistanke om MPA. Ved aktiv glomerulonefritt kan urinmikroskopi vise røde blodceller og såkalte erytrocyttsylindre.

🫁 Lungene

Lungeaffeksjon forekommer hos en betydelig andel pasienter.

MPA kan blant annet gi tørrhoste, tung pust, redusert fysisk kapasitet, lungefibrose, interstitiell lungesykdom og betennelse i små blodårer i lungene.

Hos enkelte kan det oppstå diffus alveolær blødning, altså lungeblødning. Dette kan medføre plutselig tungpust, hoste, blodig oppspytt og fall i hemoglobin. Det er viktig å være klar over at lungeblødning ikke alltid gir synlig blod i oppspyttet.

🚩 Akutt tungpust eller blodig oppspytt hos en person med MPA krever rask medisinsk vurdering.

🧴 Hud

Hudforandringer forekommer hos mange pasienter.

Vanligst er små røde eller lilla prikker, palpabel purpura, hudblødninger, sår, livedo reticularis og sjeldnere hudnekrose. Purpura skyldes ofte betennelse i små blodårer i huden.

En hudbiopsi kan vise leukocytoklastisk vaskulitt, men dette funnet er ikke spesifikt for MPA.

Ledd og muskler

Ledd- og muskelsmerter er vanlige. De kan oppstå tidlig og være en del av den generelle betennelsesreaksjonen. Leddene kan være smertefulle uten at det nødvendigvis foreligger tydelig leddhevelse (artritt). Uttalt leddbetennelse er mindre typisk enn ved flere andre revmatiske sykdommer.

Nerver

MPA kan ramme nervene som forsyner armer og ben.

Dette kan gi prikking, nummenhet, brennende smerter, redusert følelse og muskelsvakhet. Et typisk mønster er mononevritt multipleks, der flere enkeltnerver rammes på en ujevn måte. Nerveskade bør behandles raskt fordi den kan bli varig.

Hjernen angripes sjeldnere, men kan blant annet gi betennelse i hjernehinnene eller slaglignende symptomer.

Mage og tarm

Mage-tarmkanalen kan rammes, men dette er mindre vanlig enn nyre- og lungeaffeksjon.

Mulige symptomer er magesmerter, kvalme, oppkast, blødning og i sjeldne tilfeller redusert blodtilførsel til tarmen. Sterke eller akutte magesmerter hos en person med kjent vaskulitt bør vurderes raskt.

Øyne

Øyeaffeksjon er mindre vanlig ved MPA enn ved GPA. Det kan blant annet oppstå episkleritt, skleritt eller andre betennelsesforandringer. Et rødt og smertefullt øye bør vurderes av lege eller øyelege, særlig hos en person med kjent vaskulitt.

🚩 Når bør man kontakte lege raskt?

Kontakt lege raskt ved:

  • Ny eller økende tungpust
  • Blodig oppspytt
  • Ny hevelse i ben eller rundt øynene
  • Tydelig redusert urinmengde
  • Blod i urinen
  • Raskt økende blodtrykk
  • Nye følelsesforstyrrelser
  • Ny muskelsvakhet
  • Uforklarlig feber
  • Rask forverring av allmenntilstanden

🔍Hvordan stilles diagnosen? Undersøkelser

Det finnes ingen enkelt prøve som alene kan stille diagnosen MPA. Diagnosen bygger på en samlet vurdering av symptomer, kliniske funn, blodprøver, urinprøver, ANCA, bildediagnostikk og eventuell vevsprøve

Det er også viktig å utelukke infeksjoner og andre sykdommer som kan ligne vaskulitt (Sanchez-Alamo B, 2023).

🩸 Blodprøver

Blodprøver kan vise forhøyet CRP, forhøyet SR, blodmangel, økte blodplater, forhøyet kreatinin, redusert eGFR og lavt albumin ved betydelig proteintap. MPO-ANCA. Det mest typiske antistoffet ved MPA er MPO-ANCA.

MPO-ANCA finnes hos mange pasienter med MPA, men ikke hos alle. MPO-ANCA kan også forekomme ved EGPA, GPA, enkelte andre autoimmune sykdommer og legemiddelutløst vaskulitt. Et positivt MPO-ANCA betyr derfor ikke automatisk at personen har MPA.

Moderne diagnostikk anbefaler først og fremst testing for MPO- og PR3-ANCA med antigen-spesifikke immunoassays. Testresultatet må alltid tolkes sammen med sykdomsbildet (Sanchez-Alamo B, 2023).

🧪 Urinprøve

Urinprøve er svært viktig. Man undersøker blant annet for blod, protein, røde blodceller og sylindre. Mengden protein i urinen kan måles mer nøyaktig med for eksempel protein/kreatinin-ratio eller albumin/kreatinin-ratio.

Ved mistanke om raskt utviklende nyrebetennelse bør nyrefunksjonen følges tett.

Mikroskopisk polyangiitis (MPA) med lungefibrose hos en 69 år gammel kvinne. Bhanji A, 2010. CC BY-NC 2,5

🖥️ Bildediagnostikk

CT av lungene kan vise interstitiell lungesykdom, fibrose, betennelsesforandringer, blødning og andre lungeforandringer. CT av bihulene er vanligvis mindre viktig ved MPA enn ved GPA. Dette er en av forskjellene mellom sykdommene: uttalte kroniske nese- og bihuleforandringer taler mer for GPA enn MPA.

🔬 Vevsprøve

En biopsi kan være svært nyttig dersom diagnosen er usikker. Nyrebiopsi er særlig viktig ved MPA med nyreaffeksjon. Den kan vise nekrotiserende glomerulonefritt, halvmånedannelse og lite eller ingen immunkompleksavsetning. Biopsien gir også informasjon om hvor mye aktiv betennelse og varig skade som finnes. Dette kan være viktig for å vurdere prognosen og behandlingen (KDIGO, 2024).

En nyrebiopsi kan imidlertid vanligvis ikke alene skille MPA fra GPA.

Nyrebetennelse ved mikroskopisk polyangiitt
Biopsi fra nyre ved mikroskopisk polyangiitt, MPA. Tan J, 2014. Department of Internal Medicine, Jacobi Medical Center,USA. CC BY 3.0

2022 ACR/EULAR-klassifikasjonskriterier

De moderne kriteriene fra 2022 er utviklet for å klassifisere pasienter til forskning. De er ikke en selvstendig diagnostisk test. De brukes hos pasienter som allerede er vurdert å ha vaskulitt i små eller mellomstore kar, etter at andre sykdommer som kan ligne vaskulitt er vurdert.

FunnPoeng
pANCA eller MPO-ANCA positiv+6
Pauci-immun glomerulonefritt+3
Lungefibrose eller interstitiell lungesykdom+3
Nese-/bihulesymptomer eller -funn−3
cANCA eller PR3-ANCA positiv−1
Eosinofile ≥ 1 × 10⁹/L−4

En samlet skår på 5 eller mer kan klassifisere en pasient som MPA når kriteriene ellers er oppfylt og vaskulittmimikere er utelukket.

Kriteriene hadde 91 % sensitivitet og 94 % spesifisitet i valideringen, men skal brukes som klassifikasjonskriterier og ikke erstatte klinisk diagnostikk (Suppiah R, 2022).


🔄 MPA eller GPA?

MPA og GPA kan ligne mye på hverandre.

KjennetegnMPAGPA
Nyreaffeksjon Svært vanligVanlig
MPO-ANCA VanligMindre vanlig
PR3-ANCA Mindre vanligVanlig
Uttalte nese-/bihuleplager UvanligVanlig
Granulomer NeiKan forekomme
Lungefibrose Kan forekommeMindre typisk
Lungeknuter/kavernerMindre typiskMer typisk

Det finnes imidlertid betydelig overlapp. Det er derfor ikke alltid mulig å skille sykdommene sikkert bare på grunnlag av ett symptom eller én blodprøve.

🔄 Andre differensialdiagnoser

TilstandHva kan ligne på MPA?
Granulomatose med polyangiitt (GPA)Nyrebetennelse, lungeaffeksjon og ANCA. Uttalte nese-/bihuleforandringer og PR3-ANCA taler mer for GPA.
Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA)Lunge- og nerveaffeksjon og ofte MPO-ANCA, men typisk astma og eosinofili.
Anti-GBM-sykdomKan gi samtidig nyrebetennelse og lungeblødning.
Systemisk lupus (SLE)Kan gi nyre- og andre organmanifestasjoner.
IgA-vaskulittKan gi hudforandringer, leddplager og nyrebetennelse.
Legemiddelutløst vaskulittKan gi MPO-ANCA og et sykdomsbilde som ligner MPA.
InfeksjonerEnkelte infeksjoner kan gi feber, lungeforandringer og positiv ANCA.
SarkoidoseKan gi lunge- og andre organforandringer, men granulomer er typisk.
Malign sykdom (kreft)Kan gi vekttap, allmennsymptomer og organforandringer.

Ved mistanke om MPA er det særlig viktig å utelukke infeksjon før kraftig immundempende behandling startes.


Sykdomsaktivitet og varig skade

Det er viktig å skille mellom aktiv sykdom og varig organskade. Aktiv MPA betyr at vaskulittbetennelsen fortsatt er til stede eller har blusset opp.

Skade betyr at et organ har fått en varig forandring etter tidligere sykdom eller behandling. For eksempel kan redusert nyrefunksjon skyldes tidligere nyrebetennelse selv om MPA ikke lenger er aktiv.

Sykdomsaktivitet kan vurderes med kliniske verktøy som Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS). Varig skade kan blant annet vurderes med Vasculitis Damage Index (VDI).

⚠️ ANCA-verdien kan være nyttig i oppfølgingen, men en økning i ANCA alene betyr ikke nødvendigvis at sykdommen har blusset opp. Kliniske symptomer, urinprøver og organfunksjon er viktigere i vurderingen av tilbakefall (Hellmich B, 2024; Sanchez-Alamo B, 2023).


🤰 Graviditet

MPA oppstår oftest hos eldre voksne, og graviditet er derfor relativt sjelden. Kvinner i fertil alder kan likevel få MPA.

Graviditet bør planlegges når sykdommen er i stabil remisjon. Enkelte legemidler som brukes ved MPA kan skade fosteret og må derfor unngås under graviditet. Dette gjelder blant annet cyklofosfamid, metotreksat og mykofenolat.

Rituksimab og andre behandlinger kan i enkelte situasjoner brukes før eller under graviditet etter individuell vurdering.

Graviditet ved AAV bør følges av et team med erfaring innen både vaskulitt og høyrisikosvangerskap. Data fra tilgjengelige studier viser at gode svangerskapsutfall er mulig når sykdommen er godt kontrollert og behandlingen planlegges nøye (Ashok A, 2023).


👵 MPA hos eldre

MPA debuterer ofte hos eldre mennesker. Hos eldre er det særlig viktig å balansere behovet for effektiv behandling mot risikoen for infeksjoner, nyresvikt, hjerte- og karsykdom, blodpropp, bivirkninger av kortison og komplikasjoner av immundempende behandling.

Høy alder betyr ikke at alvorlig MPA skal behandles utilstrekkelig. Behandlingen må i stedet tilpasses den enkelte pasients helsetilstand og risiko.


💊 Behandling

Målet med behandlingen er å få aktiv sykdom raskt under kontroll, bevare nyre- og lungefunksjon, forebygge tilbakefall og begrense bivirkninger av behandlingen.

Behandlingen deles vanligvis inn i induksjonsbehandling og vedlikeholdsbehandling.

Før behandlingen starter: Før kraftig immundempende behandling, vurderes blant annet infeksjonsrisiko, vaksinasjonsstatus, blodverdier, nyre- og leverfunksjon, immunglobuliner, tidligere infeksjoner og andre sykdommer og legemidler. Ved behov undersøkes også latent tuberkulose og hepatitt B.

Vaksiner mot blant annet influensa, pneumokokker og covid-19 kan være aktuelle, helst før sterk immundempende behandling når tiden tillater det.

Induksjonsbehandling

Ved alvorlig eller organtruende MPA anbefaler moderne retningslinjer vanligvis glukokortikoider + rituksimab eller cyklofosfamid.

Rituksimab og cyklofosfamid har omtrent tilsvarende effekt som behandling for å få sykdommen i remisjon, mens rituksimab har særlig god dokumentasjon ved tilbakevendende sykdom (Hellmich B, 2024; Sanchez-Alamo B, 2023).

Glukokortikoider

Prednisolon eller intravenøst metylprednisolon brukes ofte i starten fordi de virker raskt. Langvarig behandling med høye doser kortison kan imidlertid gi infeksjoner, diabetes, høyt blodtrykk, benskjørhet, vektøkning, søvnproblemer, humørsvingninger og muskelsvakhet.

Derfor anbefales en raskere nedtrapping enn tidligere. EULAR anbefaler vanligvis å redusere prednisolon til omkring 5 mg daglig innen 4–5 måneder, dersom sykdomsforløpet tillater dette (Hellmich B, 2024).

Rituksimab

Rituksimab er et biologisk legemiddel som reduserer B-celler i immunsystemet. Det brukes ved ny alvorlig sykdom, ved tilbakefall og som vedlikeholdsbehandling. Rituksimab er i dag et sentralt legemiddel ved MPA. Langtidsdata fra MAINRITSAN-studiene støtter rituksimab som effektiv vedlikeholdsbehandling for å redusere tilbakefall (Delestre F, 2024).

Cyklofosfamid

Cyklofosfamid er et kraftig immundempende legemiddel som kan være svært effektivt ved alvorlig MPA. På grunn av risiko for bivirkninger, blant annet infeksjoner, påvirkning av blodceller, blæreproblemer og redusert fertilitet, forsøker man å begrense den samlede dosen når det finnes gode alternativer.

🚫 Avacopan; viktig oppdatering 2026: Avacopan (Tavneos) ble tidligere brukt som et alternativ for å redusere behovet for glukokortikoider ved alvorlig GPA og MPA. Dette er ikke lenger et aktuelt behandlingsalternativ i EU/EØS. Den sentrale ADVOCATE-studien som lå til grunn for godkjenningen, er blitt vurdert som upålitelig på grunn av alvorlige problemer med dataintegritet. EMA anbefalte derfor å trekke markedsføringstillatelsen, og EU-kommisjonen traff endelig beslutning om å tilbakekalle markedsføringstillatelsen 4. august 2026. EMA opplyser at nye pasienter ikke skal starte behandling med Tavneos, og at pasienter som bruker legemidlet bør byttes til annen behandling. Det er også rapportert alvorlig leverskade ved bruk av avacopan (EMA, 2026).

🩸 Plasmautskiftning

Plasmautskiftning kan vurderes i enkelte svært alvorlige tilfeller, særlig ved alvorlig nyresykdom. Studien PEXIVAS viste imidlertid ikke at plasmautskiftning generelt reduserte risikoen for død eller terminal nyresvikt når den ble lagt til standardbehandling ved alvorlig ANCA-vaskulitt (Walsh M, 2020).

EULAR og KDIGO anbefaler derfor ikke rutinemessig plasmautskiftning til alle pasienter. Det kan vurderes individuelt hos enkelte med svært alvorlig nyreaffeksjon eller spesielle kliniske situasjoner (Hellmich B, 2024; KDIGO, 2024).

Vedlikeholdsbehandling

Når MPA er kommet i remisjon, brukes ofte behandling for å redusere risikoen for tilbakefall.

Rituksimab er et sentralt førstevalg ved vedlikeholdsbehandling av MPA. Andre alternativer kan være azathioprin eller metotreksat hos utvalgte pasienter

Valg av behandling avhenger blant annet av tidligere tilbakefall, alder, nyrefunksjon, andre sykdommer, infeksjonsrisiko og tidligere behandling. Langtidsdata viser at fast dosering med rituksimab kan gi bedre beskyttelse mot større tilbakefall enn azatioprin hos pasienter med AAV (Delestre F, 2024).

🔁 Tilbakefall

MPA kan komme tilbake etter en periode med god kontroll.

Tegn på mulig tilbakefall kan være økende tretthet, feber, nytt hudutslett, blod eller økende protein i urinen, økende kreatinin, ny tungpust, hoste, blodig oppspytt eller nye nervesymptomer.

Det er viktig å skille tilbakefall fra infeksjon. Infeksjoner kan gi mange av de samme symptomene og er vanligere under immundempende behandling.


Oppfølging

Personer med MPA trenger regelmessige kontroller, også når sykdommen er rolig.

Oppfølgingen kan omfatte samtale om nye symptomer, blodtrykk, blodprøver, CRP, kreatinin og eGFR, urinprøve, protein i urin, blodprosent, vurdering av ANCA og vurdering av legemiddelbivirkninger.

Ved behov gjøres CT av lungene, lungefunksjonsundersøkelse, nyrebiopsi, nevrologisk undersøkelse, hudbiopsi og andre organrettede undersøkelser.

Ved nyreaffeksjon er regelmessig kontroll av urin og nyrefunksjon spesielt viktig (KDIGO, 2024).


📈 Prognose

MPA kan være en alvorlig sykdom, særlig dersom nyrene eller lungene rammes kraftig. Prognosen er imidlertid betydelig bedre med moderne behandling enn før effektive immundempende legemidler ble tatt i bruk.

Den viktigste faktoren for prognosen er ofte hvor mye varig organskade som allerede foreligger når behandlingen starter. Prognosen påvirkes blant annet av alder, nyrefunksjon, alvorlig lungeaffeksjon, andre organmanifestasjoner, infeksjoner og respons på behandlingen. Tidlig diagnose og behandling er derfor svært viktig.

Nyreprognose: Nyreaffeksjon er den viktigste årsaken til varig organskade ved MPA. Noen pasienter kommer til diagnosen med alvorlig nyresvikt og trenger dialyse. Det er likevel mulig å få tilbake noe eller mye av nyrefunksjonen etter behandling, også hos enkelte som trenger dialyse i starten. Hvor mye nyrefunksjon som kan gjenvinnes, avhenger blant annet av hvor mye aktiv betennelse og varig arrvev som finnes i nyrene.Nyrebiopsi kan derfor gi viktig informasjon om prognosen (KDIGO, 2024).

📚 Sentrale referanser

  • Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. (2024). EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Annals of the Rheumatic Diseases, 83:30–47.
  • Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) ANCA Vasculitis Work Group (2024). KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)-Associated Vasculitis. Kidney International, 105(Suppl 3S)–S116.
  • Suppiah R, Robson JC, Grayson PC, et al. (2022). 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for microscopic polyangiitis. Annals of the Rheumatic Diseases, 81:321–326.
  • Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, Hellmich B, et al. (2023). Systematic literature review informing the 2022 update of the EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: diagnosis and general management. RMD Open, 9.
  • Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, Hellmich B, et al. (2023). Systematic literature review informing the 2022 update of the EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: treatment of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. RMD Open, 9.
  • Chung SA, Langford CA, Maz M, et al. (2021). 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of ANCA-Associated Vasculitis. Arthritis & Rheumatology, 73::1366–1383
  • Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. (2013). 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism, 65:1–11.
  • Walsh M, Merkel PA, Peh CA, et al. (2020). Plasma Exchange and Glucocorticoids in Severe ANCA-Associated Vasculitis. New England Journal of Medicine, 382:622–631.
  • Delestre F, Charles P, Karras A, et al. (2024). Rituximab as maintenance therapy for ANCA-associated vasculitides: pooled analysis and long-term outcome of 277 patients included in the MAINRITSAN trials. Annals of the Rheumatic Diseases, 83:233–241.
  • Rombach S, et al. (2021). The value of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) testing for the diagnosis of ANCA-associated vasculitis: a systematic review and meta-analysis. Autoimmunity Reviews.
  • Ashok A, et al. (2023). Incidence, clinical features, management and outcomes of ANCA-associated vasculitis in pregnancy – a systematic literature review.
  • European Medicines Agency (EMA) (2026). Tavneos (avacopan) – referral. EMA/REF/0000325221. EU-kommisjonens endelige beslutning om tilbakekalling av markedsføringstillatelsen: 4. august 2026.
  • U.S. Food and Drug Administration (FDA) (2026). CDER proposes to withdraw approval of TAVNEOS (avacopan). 27. april 2026.

Annen litteratur


 

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden