Foreslåtte diagnostiske kriterier for inklusjonslegememyositt
A. Kliniske funn
- Sykdomsvarighet > 6 måneder.
- Aldersdebut > 30 år.
- Langsomt progredierende muskelsvakhet/atrofi; selektivt mønster med tidlig affeksjon av quadriceps og fingerfleksorer, evt. asymmetrisk.
- Dysfagi.
B. Laboratoriefunn
- CK-verdier < 12 x normalverdi.
- EMG; Myopatisk eller blandet mønster med både korte og lange ”MUP” og spontan aktivitet.
C. Muskelbiopsi
- Nekrose og regenerasjon av muskelfibre.
- Mononukleær cellinfiltrat i endomysiet.
- Mononukleær cellinvasjon av ikke-nekrotiske fibre (spesCD8+ Tceller).
- Oppgradering av MHC klasse I.
- Rimmed vacuoles.
- Amyloid i muskelfiber.
- Ved elektronmikroskopi; Nukleære og/eller cytoplasmatiske inklusjoner.
- COX-negative fibre.
D. Hereditet
II. Assosierte sykdommer
IBM kan assosieres med
- Andre autoimmune sykdommer, kollagenoser.
- Infeksjoner (eksempelvis HIV, Hepatitt C).
III. Histologiske kriterier for IBM
Definitiv IBM krever muskelbiopsi med følgende funn:
- Invasjon av mononukleære celler i ikke-nekrotiske fibre.
- Vakuoler i muskelfibre.
- Intracellulær amyloidavleiringer eller
- 15-18 nm tubulære filament.
- Hvis disse biopsifunn er til stede er hverken laboratoriefunn eller klinikk obligate for diagnose.
Palm 2016
Denne siden har hatt 1 besøk i dag