Kriterier for IBM

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Foreslåtte diagnostiske kriterier for inklusjonslegememyositt

 A. Kliniske funn

  1. Sykdomsvarighet > 6 måneder.
  2. Aldersdebut > 30 år.
  3. Langsomt progredierende muskelsvakhet/atrofi; selektivt mønster med tidlig affeksjon av quadriceps og fingerfleksorer, evt. asymmetrisk.
  4. Dysfagi.

B. Laboratoriefunn

  1. CK-verdier < 12 x normalverdi.
  2. EMG; Myopatisk eller blandet mønster med både korte og lange ”MUP” og spontan aktivitet.

C. Muskelbiopsi

  1. Nekrose og regenerasjon av muskelfibre.
  2. Mononukleær cellinfiltrat i endomysiet.
  3. Mononukleær cellinvasjon av ikke-nekrotiske fibre (spesCD8+ Tceller).
  4. Oppgradering av MHC klasse I.
  5. Rimmed vacuoles.
  6. Amyloid i muskelfiber.
  7. Ved elektronmikroskopi; Nukleære og/eller cytoplasmatiske inklusjoner.
  8. COX-negative fibre.

D. Hereditet

II. Assosierte sykdommer

IBM kan assosieres med

  1. Andre autoimmune sykdommer, kollagenoser.
  2. Infeksjoner (eksempelvis HIV, Hepatitt C).

III. Histologiske kriterier for IBM

Definitiv IBM krever muskelbiopsi med følgende funn:

  1. Invasjon av mononukleære celler i ikke-nekrotiske fibre.
  2. Vakuoler i muskelfibre.
  3. Intracellulær amyloidavleiringer eller
  4. 15-18 nm tubulære filament.
  • Hvis disse biopsifunn er til stede er hverken laboratoriefunn eller klinikk obligate for diagnose.

Ref. Griggs RC, 1995

Palm 2016