Klassifikasjonskriterier EULAR/ACR 2017 (Referanse Lundberg IE, 2017)

Kriteriene summerer score som bygger på følgende parametre med eller uten muskelbiopsi tilgjengelig

Kalkulator, vennligst se her

 Kriterier:

• Alder ved symptomdebut mellom 18 og 40 år
  • uten biopsi 1,3 poeng, med biopsi 1,5 poeng
• Alder ved symptomdebut mellom 40 åreller eldre
  • uten biopsi 2,1 poeng, med biopsi 2,2 poeng
• Objektiv symmetrisk, oftest progressiv i overarmer
  • uten biopsi 0,7 poeng, med biopsi 0,7 poeng
• Objektiv symmetrisk, oftest progressiv i lår
  • uten biopsi 0,8 poeng, med biopsi 0,5 poeng
• Nakkefleksor muskler (bøye hodet) relativt svakere enn nakke-ekstensorer
  • uten biopsi 1,9 poeng, med biopsi 1,6 poeng
• Lårmuskler relativt svakere enn legger
  • uten biopsi 0,9 poeng, med biopsi 1,2 poeng
• Heliotropt utslett (rundt øyne)
  • uten biopsi 3,1 poeng, med biopsi 3,2 poeng
• Gottrons papler (over fingerledd, albuer eller knær)
  • uten biopsi 2,1 poeng, med biopsi 2,7 poeng
• Gottrons tegn
  • uten biopsi 3,3 poeng, med biopsi 3,7 poeng
• Dysfagi eller øsofagusdysmotilitet
  • uten biopsi 0,7 poeng, med biopsi 0,6 poeng
• Anti-Jo-1 antistoff
  • uten biopsi 3,9 poeng, med biopsi 3,8 poeng
• Forhøyede enzymer (uten biopsi 1,3 poeng, med biopsi 1,4 poeng)
  • CK (kreatin kinase) eller
  • LD (laktat dehydrogenase) eller
  • ASAT/ALAT
• Muskelbiopsi med endomyseale infiltrasjoner av mononukleære celler som omgir, men ikke penetrerer muskelfibre (muskelceller)
  
  • Biopsi positiv 1,7
• Muskelbiopsi med perimyseal og/eller perivaskulær infiltrasjon av mononukleære celler
  • Biopsi positiv 1,2
• Muskelbiopsi med perifascikulær atrofi
  
  • Biopsi positiv 1,9
• Muskelbiopsi med “Rimmed vacuoles”
  
  • Biopsi positiv 3,1

“Sikker myositt” (minst 90% sikkert) dersom totalt summert score er minst 7,5 uten biopsi eller minst 8,7 derom biopsi er tilgjengelig

Diagnostiske kriterier for poly- og dermatomyositt (Bohan og Peter)*

• 1. Symmetrisk proksimal muskelsvakhet
• 2. Forhøyde muskelenzymer i serum (CK, aldolase, ASAT, ALAT, LD)
• 3. EMG med polyfasiske MUP, ”sharp waves” og repetitive utladninger
• 4. Muskelbiopsi; Degenerasjon, regenerasjon, nekrose, fagocytose og interstitielle mononukleære infiltrater
• 5. Typiske eksantem (for empeleks heliotropt eksantem, Gottrons tegn/papler)

• For å stille diagnosen DM må kriterium 5 være til stede

• Mulig PM/DM = 2 kriterier
• Trolig PM/DM = 3 kriterier
• Definitiv PM/DM = 4 kriterier

* Kriteriene forutsetter at andre årsaker til myopati er ekskludert.

Reviderte klassifikasjonskriterier for poly/dermatomyositt (Targoff et al.)

• 1. Symmetrisk proksimal muskelsvakhet
• 2. Forhøyde muskelenzymer
• 3. EMG med myopatiske ”MUP”, positive ”sharp waves”, repetitive utladninger.
• 4. Muskelbiopsi; degenerasjon, regenerasjon, nekrose, fagocytose og interstitielle mononukleære infiltrater
• 5. En av de myositt spesifikke antistoffene
• 6. Typiske hudeksantem

Positiv MR-undersøkelse med henblikk på inflammasjon kan erstatte kriterium 1 eller 2. For å stille diagnosen DM må kriterium 6 være til stede.

• Mulig PM/DM = 2 kriterier
• Trolig PM/DM = 3 kriterier
• Definitiv PM/DM = 4 kriterier

Web-kalkulator her

Myositt, BINDEVEVSSYKDOMMER.no