🟢 Neuromyelitis optica (NMOSD); Kort forklart
Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) er en sjelden autoimmun sykdom som rammer sentralnervesystemet, særlig synsnervene, ryggmargen og enkelte deler av hjernestammen. Sykdommen kan gi betennelse og skade på nerveceller og støtteceller i nervesystemet.
Tidligere ble sykdommen ofte kalt neuromyelitis optica (NMO) eller Devics sykdom. I dag brukes NMOSD som et bredere begrep fordi sykdommen kan gi flere ulike nevrologiske symptomer enn bare betennelse i synsnerven og ryggmargen.
NMOSD er forskjellig fra multippel sklerose (MS) og fra MOG-antistoffsykdom (MOGAD). Det er viktig å skille disse sykdommene fordi behandlingen er forskjellig (Jarius S, 2023).
MR-undersøkelse av hjernen: NMO/nevromyelitt, Nevromyelitis optica/Devics sykdom. Monogaran P, Neuroimage Clin (2016). CC BY NCND 4.0
Hva er årsaken?
NMOSD er en autoimmun sykdom. Det betyr at immunforsvaret angriper kroppens eget vev.
Hos mange pasienter dannes antistoffer mot aquaporin-4 (AQP4). AQP4 er et protein som finnes særlig på astrocytter, støtteceller i hjernen og ryggmargen. Antistoffet kalles AQP4-IgG og kan føre til betennelse og skade i nervesystemet.
Omtrent omtrent tre av fire av pasienter med NMOSD har AQP4-IgG, men andelen varierer mellom ulike pasientgrupper og diagnostiske kriterier. En mindre gruppe har ikke påvisbare AQP4-antistoffer. Hos disse er det viktig å undersøke for blant annet MOG-IgG, fordi MOGAD kan ligne på NMOSD (Jarius S, 2023; Marignier R, 2026).
Vanlige symptomer
Symptomene avhenger av hvilke deler av nervesystemet som rammes.
Betennelse i synsnerven. Dette kan gi
- Smerter bak øyet, ofte ved øyebevegelser
- Tåkesyn eller betydelig synstap
- Redusert fargesyn
- Synstap på ett eller begge øyne
Synsnerven kan bli betydelig og permanent ved NMOSD, og et akutt synstap bør derfor vurderes raskt.
Betennelse i ryggmargen: Dette kan føre til:
- Nummenhet eller endret følelse
- Svakhet eller lammelser, ofte i begge ben
- Smerter eller ubehag i rygg eller kropp
- Problemer med vannlating eller avføring
- I alvorlige tilfeller pustevansker
MR viser ofte ved myelitt en langstrakt, sammenhengende betennelsesforandring i ryggmargen, såkalt LETM (longitudinally extensive transverse myelitis) (Jarius S, 2023).
Hjernestamme og «area postrema»
NMOSD kan også ramme et område i hjernestammen kalt area postrema. Det kan gi:
- Vedvarende kvalme
- Gjentatte oppkast
- Langvarig hikke
Uforklarlig, kraftig kvalme, oppkast eller hikke over flere døgn kan derfor være et viktig symptom på NMOSD.
🔍 Hvordan stilles diagnosen? Undersøkelser
Diagnosen bygger på symptomer, nevrologisk undersøkelse, blodprøver og MR. Det er særlig viktig å skille NMOSD fra MS og MOGAD (Jarius S, 2023).
🩸 Blodprøver
Den viktigste blodprøven er AQP4-IgG. En cellebasert analyse anbefales fordi denne metoden har høy diagnostisk verdi. Ved negativ AQP4-IgG kan det være aktuelt å undersøke MOG-IgG, særlig når sykdomsbildet passer med MOGAD.
🖥️ MR
MR av hjerne, synsnerver og ryggmarg er viktig. Typiske funn kan blant annet være langstrakte betennelsesforandringer i ryggmargen, omfattende forandringer i synsnerven og forandringer i hjernestammen eller area postrema. MR-funnene må alltid vurderes sammen med symptomer og antistoffprøver.
🧪 Spinalvæske og andre undersøkelser
Undersøkelse av spinalvæske kan være nyttig når diagnosen er usikker eller andre sykdommer skal utelukkes. Undersøkelse av synsnerven, blant annet med OCT (optisk koherenstomografi), kan også være nyttig ved oppfølging (Jarius S, 2023).
🔄 Viktige differensialdiagnoser
Flere sykdommer kan gi betennelse i synsnerven eller ryggmargen og dermed ligne på NMOSD. Det er viktig å skille dem fordi behandlingen kan være forskjellig.
| Sykdom | Typiske trekk som kan skille den fra NMOSD |
|---|---|
| MOGAD – MOG-antistoffsykdom | Kan gi synsnervebetennelse og myelitt. Synsnervebetennelsen rammer ofte begge øyne eller den fremre delen av synsnerven. MOG-IgG kan påvises i blodet. |
| Multippel sklerose (MS) | Kan gi synsnervebetennelse og myelitt, men MR-forandringene i hjernen og ryggmargen er ofte annerledes enn ved NMOSD. Oligoklonale bånd i spinalvæsken er vanligere. |
| Systemisk lupus erythematosus (SLE) med myelitt | Kan gi betennelse i ryggmargen, ofte sammen med andre tegn på systemisk lupus. ANA og andre lupusrelaterte antistoffer kan støtte diagnosen. |
| Sarkoidose | Kan påvirke nervesystemet og blant annet gi synsnervebetennelse eller ryggmargsforandringer. Andre tegn på sarkoidose kan være til stede, blant annet i lunger eller lymfeknuter. |
| Infeksjoner i sentralnervesystemet | Virus, bakterier og andre infeksjoner kan gi betennelse i nervesystemet og kan ligne på et nevrologisk attakk. Symptomer, blodprøver og spinalvæske kan bidra til å avklare årsaken. |
| CNS-vaskulitt | Betennelse i blodårene i sentralnervesystemet kan gi ulike nevrologiske symptomer. MR og andre undersøkelser kan vise forandringer som skiller seg fra NMOSD. |
| Andre årsaker til synsnervebetennelse eller myelitt | Flere autoimmune, inflammatoriske, infeksiøse og sjeldnere tilstander kan gi lignende symptomer. Derfor må diagnosen stilles ut fra en samlet vurdering av symptomer, MR, blodprøver og eventuelt spinalvæske. |
MOGAD er spesielt viktig å skille fra NMOSD, fordi begge sykdommene kan gi synsnervebetennelse og myelitt, men sykdomsforløp og behandling kan være forskjellige (Jarius S, 2023; Kümpfel T, 2024).
💊 Behandling
Behandlingen har to hovedmål: å behandle akutte attakker raskt og å forebygge nye attakker. Tidlig behandling er viktig fordi hvert nytt attakk kan gi varig nevrologisk skade (Kümpfel T, 2024).
Ved akutt attakk: Vanlig første behandling er høydose intravenøst metylprednisolon. Ved alvorlige attakker eller manglende tilstrekkelig effekt av kortison brukes ofte plasmautskiftning (plasmaferese) tidlig. IVIG kan vurderes i enkelte situasjoner (Kümpfel T, 2024).
Forebyggende behandling: Ved AQP4-IgG-positiv NMOSD anbefales langtidsbehandling for å redusere risikoen for nye attakker. Aktuelle målrettede legemidler omfatter blant annet eculizumab, ravulizumab, inebilizumab og satralizumab. Rituksimab brukes også ved NMOSD, selv om bruken er basert på et annet evidensgrunnlag enn for flere av de nyere godkjente behandlingene. Azatioprin og mykofenolat kan fortsatt være aktuelle i enkelte situasjoner. Valg av behandling avhenger blant annet av AQP4-antistoffstatus, sykdomsaktivitet, tidligere attakker, andre sykdommer, bivirkningsrisiko, graviditet og hvilke behandlinger som er tilgjengelige (Kümpfel T, 2024; Paul F, 2023).
📚 Sentrale referanser
- Jarius S, Aktas O, Ayzenberg I, et al. 2023. Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) – revised recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). Part I: Diagnosis and differential diagnosis. Journal of Neurology.
- Kümpfel T, Giglhuber K, Aktas O, et al. 2024. Update on the diagnosis and treatment of NMOSD – revised NEMOS recommendations. Part II: Attack therapy and long-term management. Journal of Neurology.
- Paul F, Marignier R, Palace J, et al. 2023. International Delphi Consensus on the Management of AQP4-IgG+ NMOSD: Recommendations for Eculizumab, Inebilizumab, and Satralizumab. Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation.
- Marignier R, Leal Rato M. 2026. NMOSD and MOGAD: Updates on diagnostic criteria. Revue Neurologique.
- Shumway AL. 2024. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. StatPearls.
- Chen H, et al. 2016. Neuromyelitis optica spectrum disorders: clinical and radiological features.
- Grans Kompendium i revmatologi (for leger i spesialisering).