By Hellerhoff (Own work) [CC BY-SA 3.0 (http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)], via Wikimedia Commons
Innhold
Progressive multifokal leukoencefalopati (PML)
- JC (John Cunningham) -virus (JC-virus, JCV ) er et polyomavirus (beslektet med BK virus)
- Forårsaker progressive multifokal leukoencefalopati (PML) (se nedenfor) hos immunsupprimerte pasienter (for eksempel under rituximab (MabThera) behandling)
- Viruset er latent (ikke aktivt) hos 70-90% av friske personer
- Latent infeksjon kan bli til aktiv infeksjon ved Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) og GPA/Wegener etter Rituximab behandling eller ved annen behandling som svekker immunsystemet og ved HIV-infeksjon
- Årsak: reaktivering av JC polyoma virus, oftest når immunsystemet er svekket
- PML forekomst (prevalens) er 1:200.000, men nesten bare hos immunsupprimerte personer
- Andre virus som kan bli aktivert på tilsvarende måte: Cytomegali, herpes simplex, varicella herpes zoster
Symptomer
- Pareser (lammelser)
- Kognitive problemer (konsentrasjon, hukommelse, læringsevne, kommunikasjon)
- Koordinasjonsvansker (balanse, utføre samordnede bevegelser)
Diagnose
- MR av hjernen
- Mulitfokale lesjoner i hvit substans som ikke tar opp kontrastmiddel (til forskjell fra inflammatoriske områder).
- PCR undersøkelse fra cerebrospinalvæske kan påvise JC virus
- Histopatologi (vevsprøve, biopsi): Forstørrede oligodendrogliale cellekjerner på grensen av demyeliniseringen og JC visus kan påvises
- Blodprøvetest på virus er mulig, men testene er ikke ferdig utviklet
Behandling
- Stanse immundempende behandling
- Av antivirale midler (inteferon, ciclofovir, cytarabine) er det bare cytarabine som virker, men penetrerer dårlig til CNS (hjerne og ryggmarg)
- Mefloquine er et antimalaria medikament som kan ha virkning
Medisinsk prognose / leveutsikter
Alvorlig sykdom, 30-50% dør i løpet av de første måneder. Mange av dem som overlever får varige skader (Ref: NINDS)
Litteratur
Opportunistiske infeksjoner, BINDEVEVSSYKDOMMER.no
Palm
