Pneumocystis i lunger før (A-B) og etter antibiotika, Yoon SY, 2012. CC BY-NC 3.0

Definisjon

Pneumocystis carinii/jiroveci er en sopp som kan gi en livstruende infeksjon i lunger, særlig i lungenes nedre deler.

• Infeksjonen medfører ikke revmatiske symptomer, men ved et svekket immunsystem som under immundempende, anti-revmatisk behandling, etter organtransplantasjon eller ved HIV infeksjon, kan infeksjonen bli alvorlig. Blant de revmatiske sykdommene er systemisk bindevevssykdom, særlig myositt mest utsatt. Blant vaskulitter ses pneumocystis oftest ved Polyarteritis nodosa (PAN) eller Granulomatose med polyangitt (GPA/Wegeners).
• Dette er sykdommer som ofte behandles med kraftige, immundempende medikamenter

Historie

• 1908 Carlos Chagas oppdager sykdommen
• 1912 Sykdommen kalles pneumocystis carinii
• 1940 Otto Jiroveci beskriver sykdom forårsaket av pneumocystis hos menneske
• 1988 rRNA sekvensering (genetisk undersøkelse) viser at pneumocystis er en sopp
• 2003 Sykdommen benevnes pneumocystis jirovecii

Sympomer

Friske personer kan være bærere av pneumocystis uten å ha symptomer (eller trenge behandling)

• Nattesvette
• Vekttap
• Lunger
  • Tørrhoste
  • Kortpustethet
• Debut etter behandling med Prednisolon mer enn 15-20mg/d, rituximab (Rixathon, MabThera) eller Sendoxan

Diagnose

• Tegn på oksygen mangel (Hypoksemi, lav pO2) og forhøyet Laktat Dehydrogenase (LD) i blodprøve
• Uventet fall i lungefunksjon ved lungefunksjonstester og 6-minutter gangtest
• CT undersøkelse av lunger viser diffuse infiltrater
• Bronkoskopi med BAL undersøkelser
  • Hvis bronkoskopi ikke er mulig, kan skyllevæske fra svelget brukes
  • PCR analyser
  • Grocott / Giesma / Immunfluoresens -farginger er mindre aktuelle alternativer

Differensialdiagnoser (lignende sykdommer)

• Annen lunge infeksjon (se opportunistiske infeksjoner og pneumokokker)
• Økt aktivitet med lungemanifestasjon av bakenforliggende sykdom ved systemisk bindevevssykdom eller vaskulitt med lungeaffeksjon (interstitiell lungesykdom)
• Lungeblødninger

Behandling

• Bactrim 15-20mg / kg / dag fordelt på fire dose hos voksne med normal nyrefunksjon. Redusert nyrefunksjon: GFR 10-50: lavere dose, for eksempel 1/4 av vanlig dose. Alterantiv er Atovaquon, clindamycin + primaquin, dapson + trimetoprim
• Legge til Prednisolon 40mg x 2 de første 5 dager

Pneumocystis profylakse / forebygging

1. Profylaktisk (forebyggende) behandling mot Pneumocystis jiroveci ved
   • Immunsupprimerende behandling med for eksempel
     • Cyclofosfamid (Sendoxan)
     • Rituximab (Rixathon, MabThera)
       • Pasienter med ANCA vaskulitt (GPA, MPA, EGPA) er spesielt utsatt
     • Prednisolon: Høye doser (mer enn 20-30 mg/dag) over mer enn 4 uker
     • Ved kjent lungesykdom og immundempende behandling

Flere alternativer, hvorav alternativ 1 er mest brukt:

1. Bactrim / Trimetoprim Sulfa (cotromoxasol) (enten 2 tabletter tre dager i uken eller 1 tablett daglig)
   • OBS! Interaksjon med Metoreksate
2. Ved sulfa-allergi er Dapson 50mg x 1 et alternativ (utenfor godkjent indikasjon)
   • Også Dapson inneholder en sulfakomponent og allergi er mulig
3. Et alternativ er Pentamidin inhalasjoner for eksempel 300mg hver 4. uke. Imidlertid er det bivirkningsrisiko som tilsier nøye oppfølging
4. Atovaquon 1500mg/dag har indikasjonen i USA, men er svært kostbar
5. Pentamidin inhalasjoner 300mg hver 4. uke

Prognose

• Alvorlig infeksjon
• Dødelighet
  • 30-60% (ikke HIV)
  • 10-20% (ved HIV infeksjon)

Litteratur

• McKinnel JA, 2012
• Mecoli CA, 2017
• Wikipedia

Opportunistiske infeksjoner, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

• Bindevevssykdommer.no
• Vaskulitt.no