🟢 POEMS syndrom; Kort forklart
POEMS syndrom er en sjelden sykdom som påvirker flere organsystemer. Navnet er et akronym for noen av de viktigste kjennetegnene: Polynevropati, Organomegali, Endokrinopati, Monoklonalt protein (M-protein) og Skin (hudforandringer).
POEMS er en paraneoplastisk sykdom (kreft-relatert) knyttet til en klonal plasmacellesykdom. Plasmacellene produserer blant annet signalstoffet VEGF (vascular endothelial growth factor), som kan påvirke små blodårer, øke lekkasje fra blodårene og bidra til hevelser, nervepåvirkning og andre symptomer. Sykdommen skiller seg fra vanlig myelomatose ved at plasmacellesykdommen ofte har liten utbredelse og vanligvis gir harde (sklerotiske), ikke nedbrytende, forandringer i skjelettet (Dispenzieri A, 2021; Khouri J, 2021). POEMS oppstår oftest i voksen alder og er noe vanligere hos menn. Tilstanden er også kjent som Crow–Fukase-syndrom og Takatsuki-sykdom.
En variant kan forekomme sammen med Castleman sykdom, en sjelden sykdom i lymfeknutene. Denne varianten kan ha et noe annerledes sykdomsbilde.
Symptomer
POEMS kan utvikle seg gradvis, og symptomene kan være svært forskjellige fra person til person. Kombinasjonen av polynevropati, M-protein, forhøyet VEGF, væskeansamling og sklerotiske skjelettforandringer bør gi mistanke om sykdommen.
Nervesystemet: Polynevropati er det mest karakteristiske symptomet. Vanlige symptomer er:
- Prikking og nummenhet i føtter og hender
- Redusert følelse for berøring og smerte
- Muskelsvakhet, særlig i bena
- Problemer med å gå eller holde balansen
- Smerter eller ubehag i armer og ben
- Etter hvert betydelig funksjonstap.
Nevropatien er vanligvis en symmetrisk demyeliniserende polynevropati og kan ligne på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP). Ved uforklarlig polynevropati kombinert med M-protein, ødem, trombocytose eller andre typiske POEMS-funn bør POEMS derfor vurderes (Khouri J, 2021; Dispenzieri A, 2021). Autonom nervepåvirkning kan blant annet gi økt svetting, endret blodtrykksregulering og seksuell dysfunksjon.
Indre organer: Organomegali betyr at ett eller flere organer er forstørret. Det kan forekomme forstørret lever, forstørret milt og forstørrede lymfeknuter.Organene kan være forstørret uten at funksjonen nødvendigvis er betydelig redusert.
Ultralyd eller CT av abdomen kan brukes for å kartlegge organomegali og lymfeknuter.
Hormonsystemet: Hormonforstyrrelser er vanlige ved POEMS. Det kan blant annet forekomme hypotyreose, diabetes eller forhøyet blodsukker, nedsatt funksjon av kjønnskjertlene, menstruasjonsforstyrrelser, ereksjonsproblemer, gynekomasti hos menn og andre hormonforstyrrelser.
Det er derfor aktuelt å undersøke blant annet skjoldbruskkjertel-, kjønnshormon- og binyrefunksjon når diagnosen vurderes (Dispenzieri A, 2021).
🩸 Plasmacellesykdom og M-protein: POEMS er knyttet til en monoklonal plasmacelleproliferasjon, vanligvis med lambda-type lett kjede. Den underliggende plasmacellesykdommen har ofte liten utbredelse.
Skjelettforandringene er typisk osteosklerotiske, det vil si områder med økt bentetthet. Dette skiller POEMS fra klassisk myelomatose, hvor osteolytiske, nedbrytende beinskader er vanligere.
Det kan foreligge et solitært plasmacytom, flere sklerotiske skjelettlesjoner eller mer utbredt plasmacellesykdom. Utredningen omfatter vanligvis blod- og urinprøver, immunfiksering, frie lette kjeder, benmargsundersøkelse og bildediagnostikk (Dispenzieri A, 2021; Ohwada C, 2024).
VEGF er et signalstoff som stimulerer dannelsen og lekkasjen av blodårer. Ved POEMS er VEGF ofte betydelig forhøyet. Høyt VEGF er et viktig diagnostisk funn og kan også brukes til å følge sykdomsaktiviteten og effekten av behandlingen. Et fall i VEGF etter behandling er vanligvis et tegn på respons (Dispenzieri A, 2021; Dispenzieri A, 2026).
💧 Ødem og væskeansamling: Økt VEGF og påvirkning av blodårene kan føre til at væske lekker ut fra blodårene. Det kan gi hevelse i ben og føtter, væske rundt lungene (pleuravæske), væske i bukhulen (ascites) og i alvorlige tilfeller omfattende væskeansamling (anasarka).
Pulmonal hypertensjon kan også forekomme og bør vurderes ved tungpust eller andre symptomer som tyder på påvirkning av hjerte og lunger.
Hud: Hudforandringer er vanlige. De kan blant annet bestå av økt pigmentering, økt hårvekst, fortykket hud, rødhet eller hemangiomlignende forandringer, negleforandringer og økt svetting. Raynauds fenomen kan også forekomme.
Øyne: Papilleødem kan oppstå som følge av økt trykk rundt hjernen. Det kan gi hodepine og synsforstyrrelser. Ved synsforandringer eller mistanke om papilleødem bør øyelege undersøke øyebunnen.
Lunger og hjerte: Noen pasienter utvikler pulmonal hypertensjon, væske rundt lungene, redusert lungefunksjon og interstitielle lungeforandringer. Ved tungpust kan lungefunksjonsundersøkelse, CT av lungene og ekkokardiografi være aktuelt.
🔎 Hvordan stilles diagnosen?
POEMS har ikke én enkelt test som alene kan bekrefte diagnosen. Diagnosen bygger på kombinasjonen av karakteristiske kliniske, laboratoriemessige og radiologiske funn.
De moderne Mayo-kriteriene krever:
| Kategori | Kriterium | Hva betyr det? |
|---|---|---|
| 🔴 Obligatoriske hovedkriterier – begge må være til stede | Polynevropati | Skade på flere perifere nerver, vanligvis med nummenhet, prikking, smerter og/eller muskelsvakhet i føtter og hender. |
| 🔴 Obligatoriske hovedkriterier – begge må være til stede | Monoklonal plasmacellesykdom | En unormal ansamling av plasmaceller som produserer et monoklonalt immunglobulin. Ved POEMS er dette vanligvis av lambda-type. |
| 🟠 Minst ett ytterligere hovedkriterium | Osteosklerotiske skjelettlesjoner | Områder med økt bentetthet som kan sees på røntgen, CT eller annen bildediagnostikk. |
| 🟠 Minst ett ytterligere hovedkriterium | Forhøyet VEGF | Økt nivå av vascular endothelial growth factor, et signalstoff som blant annet påvirker blodårer og kan bidra til væskelekkasje og andre symptomer ved POEMS. |
| 🟠 Minst ett ytterligere hovedkriterium | Castleman sykdom | En sjelden sykdom i lymfeknutene som kan forekomme sammen med POEMS. |
| 🟢 Minst ett mindre kriterium | Organomegali | Forstørrede organer, særlig lever, milt eller lymfeknuter. |
| 🟢 Minst ett mindre kriterium | Endokrinopati | Hormonforstyrrelser, for eksempel hypotyreose, diabetes, nedsatt kjønnshormonfunksjon eller andre hormonforstyrrelser. |
| 🟢 Minst ett mindre kriterium | Hudforandringer | For eksempel økt hudpigmentering, økt hårvekst eller andre karakteristiske hudforandringer. |
| 🟢 Minst ett mindre kriterium | Papilleødem | Hevelse av synsnervens papille, vanligvis påvist ved øyeundersøkelse. |
| 🟢 Minst ett mindre kriterium | Ekstravaskulær væskeansamling | Væskeansamling utenfor blodårene, for eksempel ødem, væske rundt lungene (pleuravæske) eller væske i bukhulen (ascites). |
| 🟢 Minst ett mindre kriterium | Trombocytose eller polycytemi | Forhøyet antall blodplater eller røde blodceller. |
Denne strukturen er fortsatt sentral i dagens diagnostikk (Dispenzieri A, 2021; Dispenzieri A, 2026).
Viktige undersøkelser
Utredningen kan omfatte blodstatus, blant annet blodplater, elektroforese og immunfiksering, blod og urin, frie lette immunglobulinkjeder, VEGF, nyre- og leverfunksjon, hormonundersøkelser, nevrofysiologisk undersøkelse (nevrografi/EMG), CT, MR eller PET/CT for å finne skjelettforandringer, benmargsundersøkelse, vurdering av hjerte- og lungefunksjon og øyeundersøkelse ved mistanke om papilleødem.
POEMS kan forveksles med CIDP. Tilstedeværelse av M-protein, særlig sammen med høyt VEGF, trombocytose, ødem eller sklerotiske skjelettforandringer, er derfor viktig informasjon ved vurdering av en mulig POEMS-diagnose (Khouri J, 2021).
🔄 Viktige differensialdiagnoser
| Tilstand | Hva kan ligne på POEMS? |
|---|---|
| CIDP | Demyeliniserende polynevropati og muskelsvakhet |
| Multippelt myelom | M-protein og plasmacellesykdom |
| MGUS | M-protein, men uten det karakteristiske POEMS-bildet |
| Castleman sykdom | Lymfeknutesykdom, organomegali og systemiske symptomer |
| Amyloidose | Polynevropati, organpåvirkning og ødem |
| Paraneoplastiske nevropatier | Polynevropati i forbindelse med kreft |
| Andre nevropatier | Diabetes, mangeltilstander, toksiske og arvelige nevropatier |
💊 Behandling
Behandlingen skal rettes mot den underliggende plasmacellesykdommen, fordi kontroll av plasmacellene vanligvis fører til fall i VEGF og gradvis bedring av de øvrige symptomene (Dispenzieri A, 2021; Dispenzieri A, 2026).
Lokalisert sykdom: Hvis sykdommen hovedsakelig består av ett eller noen få avgrensede plasmacytomer, kan strålebehandling være førstevalg. Dette kan gi langvarig sykdomskontroll.
Utbredt sykdom: Ved mer utbredt plasmacellesykdom brukes systemisk behandling. Lenalidomid og kortikosteroider (f. eks. prednisolon) er blant de viktigste behandlingene, mens andre myelomrettede legemidler kan brukes i utvalgte situasjoner.
Bortezomib kan være effektivt, men må brukes med forsiktighet fordi legemidlet selv kan gi eller forverre perifer nevropati (Dispenzieri A, 2026).
Autolog stamcelletransplantasjon
Hos pasienter som tåler intensiv behandling, er høydose melphalan etterfulgt av autolog stamcelletransplantasjon en etablert behandling. Nyere data fra 2026 bekrefter at autolog stamcelletransplantasjon kan gi svært langvarig sykdomskontroll hos egnede pasienter, men resultatene varierer med sykdomsutbredelse og respons på behandling (Rodriguez-Lobato LG, 2026).
🔁 Tilbakefall: Ved tilbakefall kan behandlingen blant annet omfatte lenalidomid, andre myelomrettede legemidler og i enkelte tilfeller antistoffbehandling som daratumumab. Dokumentasjonen ved tilbakefall er imidlertid i stor grad basert på mindre studier og pasientserier (Dispenzieri A, 2026).
Behandling av komplikasjoner: I tillegg til behandling av plasmacellesykdommen er det viktig å behandle symptomene: fysioterapi og rehabilitering ved polynevropati, behandling av smerter, behandling av hormonforstyrrelser, behandling av ødem og væskeansamling, behandling av pulmonal hypertensjon når dette foreligger, ernæringsstøtte ved behov og hjelpemidler ved gangvansker.
Nevrologisk bedring kommer ofte langsomt. Det kan ta måneder eller flere år før nerveskaden blir betydelig bedre etter at den underliggende sykdommen er behandlet (Khouri J, 2021).
📈 Prognose
Prognosen ved POEMS er i dag vesentlig bedre enn tidligere, særlig når sykdommen oppdages og behandles tidlig.
Det er derfor ikke lenger riktig å bruke eldre tall som at «bare 60 % overlever fem år» som generell beskrivelse av dagens prognose. Moderne behandlingsserier, særlig hos pasienter som kan gjennomgå autolog stamcelletransplantasjon, viser langt bedre overlevelse.
Prognosen påvirkes blant annet av alder, allmenntilstand, albuminnivå, nyrefunksjon, pulmonal hypertensjon og væskeansamling. Dyp hematologisk respons og normalisering av VEGF er forbundet med bedre langtidsresultater (Dispenzieri A, 2021; Dispenzieri A, 2026).
📚 Litteratur
- Dispenzieri A. POEMS syndrome: 2021 Update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2021.
- Khouri J, Nakashima M, Wong S. Update on the Diagnosis and Treatment of POEMS Syndrome: A Review. JAMA Oncol. 2021;7:1383–1391.
- Talbot A, et al. POEMS syndrome: Diagnosis, stratification, treatments. Rev Med Interne. 2021.
- Dispenzieri A. POEMS syndrome: Update on diagnosis, risk-stratification, and management. 2023 update.
- ‘Li AA, Gao XM, Zhao H, et al. Long-Term Outcomes of Autologous Stem Cell Transplantation in Patients with Newly Diagnosed POEMS Syndrome. Transplant Cell Ther. 2024;30:207.e1–207.e7.’
- Ohwada C. Diagnosis and management of POEMS syndrome. Rinsho Ketsueki. 2024;65:1033–1041.
- Dispenzieri A. POEMS Syndrome: 2026 Update on Diagnosis, Risk-Stratification, and Management. 2026.
- POEMS syndrome: diagnosis, treatments, and outcomes. 2025.
- Recent advances in pathogenesis, diagnosis, and therapeutic strategies for POEMS syndrome. 2026.
- Grans kompendium i revmatologi (for leger i spesialisering)