🟢 Polyarteritis nodosa (PAN); Kort forklart
Polyarteritis nodosa (PAN) er en sjelden sykdom som gir betennelse og skade i hovedsak i middels store blodårer (arterier). Betennelsen kan føre til at blodårene blir trange, blokkeres eller utvikler små utposninger (aneurismer). Dermed kan blodtilførselen til hud, nerver, muskler, mage-tarm, nyrer, hjerte og andre organer bli redusert.
PAN kan ramme flere organer samtidig, men sykdomsbildet varierer mye fra person til person. Lungene og de aller minste blodårene (kapillærer, venyler og arterioler) er vanligvis ikke rammet. Dette er viktig fordi det skiller PAN fra blant annet mikroskopisk polyangiitt (MPA), granulomatose med polyangiitt (GPA) og eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) (Springer J, 2022; Karadag O, 2024).
Hos de fleste voksne er årsaken ukjent. Hepatitt B kan i sjeldne tilfeller være årsak til PAN-lignende sykdom. En genetisk sykdom kalt DADA2 (deficiency of adenosine deaminase 2) kan gi et PAN-lignende sykdomsbilde, særlig hos barn og unge (Wolff L, 2023).
📌 Hurtigfakta
| Tema | Informasjon |
|---|---|
| Også kalt | Polyarteritis nodosa, PAN |
| Type sykdom | Vaskulitt som hovedsakelig rammer middels store arterier |
| Forekomst | Sjelden sykdom |
| Vanlig alder | Hyppigst hos voksne, særlig fra middelalderen og oppover |
| Typiske organer | Hud, nerver, muskler, mage-tarm, nyrer, hjerte og testikler |
| Lunger | Vanligvis ikke rammet |
| Årsak | Ofte ukjent; enkelte tilfeller er knyttet til hepatitt B eller andre tilstander |
| Blodprøver | CRP og SR er ofte forhøyet, men det finnes ingen spesifikk blodprøve for PAN |
| ANCA | Vanligvis negativ |
| Diagnose | Klinisk vurdering kombinert med bildediagnostikk og/eller vevsprøve |
| Behandling | Kortikosteroider; ved alvorlig sykdom vanligvis også immundempende behandling |
| Prognose | Mange oppnår remisjon med behandling, men sykdommen kan være alvorlig uten behandling |
Hva skjer i blodårene?
Ved PAN oppstår betennelse i veggen i arteriene. Betennelsen kan føre til skade på blodåreveggen, såkalt nekrotiserende vaskulitt. Blodårene kan samtidig bli trange eller blokkerte, og det kan dannes små aneurismer.
PAN skiller seg fra ANCA-assosierte vaskulitter ved at kapillærer, venyler og arterioler vanligvis ikke er hovedmålet, og glomerulonefritt er derfor ikke typisk. Granulomer hører heller ikke til PAN (Springer J, 2022; Wolff L, 2023).
Årsaker
Hos de fleste voksne med PAN finner man ingen sikker utløsende årsak. Dette omtales som idiopatisk eller primær PAN.
Tidligere var hepatitt B en viktig årsak til PAN. På grunn av vaksinasjon og bedre behandling av hepatitt B er hepatitt B-assosiert PAN nå langt sjeldnere. Ved mistanke om PAN undersøkes derfor hepatitt B, og vanligvis også hepatitt C og HIV som del av utredningen (Wolff L, 2023).
Hos barn og unge må man være spesielt oppmerksom på DADA2, en genetisk sykdom som kan gi tilbakevendende feber, vaskulitt, hudforandringer, slag og andre symptomer som kan ligne PAN. DADA2 bør særlig vurderes hos barn og unge med PAN-lignende sykdom, men kan også diagnostiseres hos voksne, særlig ved tidlig sykdomsdebut, tilbakevendende sykdom, nevrologiske manifestasjoner eller familiehistorie. (Springer J, 2022; Watts RA, 2026).
Symptomer
PAN kan gi mange forskjellige symptomer fordi sykdommen kan ramme blodårer til ulike organer. De vanligste manifestasjonene er smerter, hudforandringer, nerveskade og symptomer fra mage-tarmkanalen (Karadag O, 2024).
Allmenntilstand: Sykdommen kan føre til:
- Feber
- Slapphet og uttalt tretthet
- Sykdomsfølelse
- Nattesvette
- Redusert matlyst
- Vekttap
Hud
Hudforandringer er vanlige. Det kan blant annet oppstå:
- Livedo reticularis – et nettformet, blålig eller rødlig mønster i huden
- Ømme knuter under huden
- Purpura
- Sår
- Nekroser
- Blemmer
Hudforandringene skyldes redusert blodtilførsel og betennelse i blodårene.
Muskler og ledd
Muskelsmerter er vanlig, særlig i leggene. Smertene kan komme ved aktivitet og ligne på klaudikasjon, altså smerter som oppstår når musklene ikke får nok blod under belastning.
Leddsmerter forekommer også, mens tydelig leddbetennelse med hevelse er mindre typisk.
Nerver
PAN kan gi mononevritt multipleks, der flere enkeltnerver skades på grunn av redusert blodtilførsel. Dette kan føre til:
- Smerter eller brennende ubehag
- Nummenhet
- Prikking
- Muskelsvakhet
- Lammelser
Tidlig behandling er viktig for å redusere risikoen for varig nerveskade.
Mage og tarm
Betennelse i blodårene som forsyner tarmen kan føre til iskemiske magesmerter, ofte særlig etter måltider. Kvalme, diaré og vekttap kan forekomme. Plutselige eller vedvarende sterke magesmerter er et alvorlig tegn. I alvorlige tilfeller kan tarmen få så dårlig blodforsyning at det oppstår vevsskade eller perforasjon.
Nyrer
Nyrene kan rammes fordi blodårene som forsyner nyrene blir betente, trange eller okkluderte. Dette kan føre til høyt blodtrykk, nyreinfarkter og redusert nyrefunksjon. Lett blod eller protein i urinen kan forekomme, men uttalt glomerulonefritt taler mot klassisk PAN. Dette er en viktig forskjell fra MPA og GPA.
Små aneurismer i nyrenes blodårer kan ses ved angiografi og er et karakteristisk funn ved PAN (Springer J, 2022).
❤️ Hjerte
PAN kan også ramme blodårer som forsyner hjertet. Dette kan i sjeldne tilfeller føre til angina eller hjerteinfarkt.
🫁 Lunger
Lungene er vanligvis ikke rammet ved PAN. Dette er et viktig diagnostisk kjennetegn og bidrar til å skille PAN fra MPA, GPA og EGPA (Watts RA, 2026).
Testikler
Menn kan få smerter eller ømhet i testiklene fordi blodårene til testiklene kan rammes.
🔎 Undersøkelser
Diagnosen PAN stilles ikke med én enkelt blodprøve. Legen vurderer samlet sykehistorie, kliniske funn, blodprøver, bildediagnostikk og eventuelt vevsprøve.
🩸 Blodprøver
Det finnes ingen spesifikk blodprøve som bekrefter PAN.
CRP og SR er ofte forhøyet. Blodprøver brukes også til å undersøke nyrefunksjon, leverfunksjon, blodprosent, hepatitt B og C, HIV, ANCA, ANA, komplement, kryoglobuliner og andre mulige årsaker til vaskulitt.
ANCA er vanligvis negativ ved PAN. ANCA-testing er likevel viktig fordi positiv ANCA, sammen med bestemte kliniske funn, kan peke mot MPA, GPA eller EGPA.
Bildediagnostikk
CT-angiografi eller MR-angiografi kan vise forandringer i blodårene. Typiske funn er små aneurismer, innsnevringer (stenoser), ujevne blodårer og avstengte blodårer. Aneurismene ses særlig i blodårene til nyrer og mage-tarmkanalen.
Angiografi kan være spesielt nyttig ved mistanke om sykdom i middels store arterier (Venkatanarasimha N, 2023).
🔬 Vevsprøve
Når det er mulig og forsvarlig, kan en vevsprøve bidra til å bekrefte diagnosen. Biopsi bør helst tas fra et organ eller vev der det er størst sannsynlighet for å finne sykdomsforandringer, for eksempel hud, muskel eller nerve. Ved PAN viser vevsprøven typisk nekrotiserende betennelse i veggen til en middels stor arterie.
Nyrebiopsi er vanligvis ikke den mest nyttige biopsien ved typisk PAN, fordi sykdommen primært rammer nyrearteriene og ikke glomeruli. Ved mistanke om glomerulonefritt kan nyrebiopsi derimot være viktig for å avklare om det foreligger en annen vaskulitt, særlig MPA eller GPA. Aneurismer i nyrenes blodårer kan øke blødningsrisikoen.
Klassifikasjonskriterier
Det finnes ikke et eget nytt 2022 ACR/EULAR-klassifikasjonssett for PAN tilsvarende GPA, MPA og EGPA. Klassifikasjonskriterier er først og fremst utviklet for forskning, og diagnosen må stilles ut fra en samlet klinisk vurdering.
De klassiske ACR-kriteriene fra 1990 omfatter blant annet vekttap, livedo reticularis, testikkelsmerter, muskelsmerter, nevropati, høyt blodtrykk, redusert nyrefunksjon, hepatitt B, karakteristiske angiografiske funn og biopsifunn. Tre eller flere av ti kriterier ga god klassifikasjonsevne i den opprinnelige studien (Lightfoot RW Jr, 1990).
Disse kriteriene er gamle og ble utviklet før dagens forståelse av forskjellen mellom PAN og ANCA-assosierte vaskulitter. De bør derfor ikke brukes som en selvstendig diagnostisk test.
Nyere diagnostisk praksis ved PAN legger større vekt på moderne karbildediagnostikk, vevsprøve fra et affisert område og systematisk utelukkelse av andre sykdommer. Det er særlig viktig å skille PAN fra ANCA-assosierte vaskulitter, infeksjoner og andre tilstander som kan gi lignende symptomer og karforandringer. (Chung SA 2021; Springer J, 2022).
Tabell. Moderne diagnostisk tilnærming ved polyarteritis nodosa (PAN)
| Diagnostisk funn/undersøkelse | Hva man ser etter | Betydning ved PAN |
|---|---|---|
| Klinisk bilde | Hudforandringer, livedo, muskelsmerter, perifer nevropati, magesmerter, hypertensjon, nyreinfarkt eller andre tegn til mellomstore arterieaffeksjon | Gir mistanke om PAN, men er ikke alene diagnostisk |
| Karundersøkelse | CT-angiografi eller MR-angiografi av abdomen og eventuelt andre affiserte karområder | Kan vise multiple mikroaneurismer, stenoser, okklusjoner eller uregelmessigheter i mellomstore arterier og bidrar til å kartlegge sykdommens utbredelse |
| Vevsbiopsi | Nekrotiserende vaskulitt i en middels stor arterie eller annen affisert muskulær arterie | Histologisk påvisning av vaskulitt i et klinisk affisert område støtter diagnosen betydelig |
| Dyp hudbiopsi | Biopsi som inkluderer dyp dermis/subcutis og dermed mellomstore kar | Foretrekkes fremfor overflatisk stansebiopsi ved mistanke om kutan PAN |
| Nerve-/muskelbiopsi | Vaskulitt i affisert nerve og/eller muskel ved perifer nevropati | Kan øke diagnostisk utbytte sammenlignet med nervebiopsi alene |
| 🧪 ANCA | PR3-ANCA og MPO-ANCA | PAN er vanligvis ANCA-negativ. Positiv ANCA, særlig sammen med glomerulonefritt eller lungeaffeksjon, bør føre til vurdering av GPA eller MPA |
| 🧪 Nyreundersøkelse | Kreatinin, urinprøve, albumin/protein og blod | Glomerulonefritt taler mot klassisk PAN og bør gi mistanke om særlig MPA/GPA |
| 🫁 Lungeaffeksjon | Alveolær blødning, noduli eller interstitiell lungesykdom | Uttalt lungeaffeksjon er utypisk for klassisk PAN og bør føre til vurdering av ANCA-assosiert vaskulitt |
| 🦠 Infeksjoner | Hepatitt B/C, HIV og andre relevante infeksjoner | Viktig fordi infeksjoner kan utløse vaskulitt eller gi et PAN-lignende bilde |
| 🔎 Utelukk andre mimikere | Infeksjon, malignitet, emboli, legemiddelreaksjon, andre vaskulitter og vaskulopatier | Et sentralt element i moderne diagnostikk før PAN klassifiseres |
| 📋 Samlet vurdering | Klinikk + angiografi/bildediagnostikk + histologi + laboratorieprøver | PAN-diagnosen stilles gjennom en helhetsvurdering, ikke på grunnlag av ett enkelt funn |
🔄 Lignende tilstander
Flere sykdommer kan ligne PAN. Viktige differensialdiagnoser er:
| Sykdom eller tilstand | Hva kan ligne på PAN? |
|---|---|
| MPA | Vaskulitt, nyresykdom og lungesykdom; MPO-ANCA er ofte positiv |
| GPA | Vaskulitt, nyre- og lungesykdom; øvre luftveier og granulomer er typiske |
| EGPA | Vaskulitt med nerve-, hud- og lungeaffeksjon; astma og eosinofili er typisk |
| Systemisk lupus erythematosus (SLE) | Kan gi vaskulitt og blodpropp, særlig ved samtidig antifosfolipidsyndrom |
| Kryoglobulinemisk vaskulitt | Hudforandringer, nevropati og nyrepåvirkning |
| Infeksiøs endokarditt | Feber, embolier og vaskulittlignende symptomer |
| Hepatitt B/C | Kan være forbundet med vaskulitt |
| DADA2 | PAN-lignende sykdom, særlig hos barn og unge |
| VEXAS | Systemisk betennelsessykdom, særlig hos eldre menn |
| Aterosklerose og andre karsykdommer | Kan gi smerter, iskemi og stenoser |
| Embolier | Kan gi plutselig nedsatt blodtilførsel til organer eller ekstremiteter |
🤰 Svangerskap
Kunnskapen om graviditet ved PAN er begrenset fordi sykdommen er svært sjelden. Tilgjengelige rapporter tyder på at graviditet oftest går bedre når sykdommen er i remisjon før svangerskapet, mens aktiv sykdom ved unnfangelsen eller sykdomsdebut under graviditeten kan medføre alvorlige komplikasjoner.
Graviditet bør derfor planlegges når sykdommen er godt kontrollert, i samarbeid mellom revmatolog og fødselslege (Ross C, 2020; Owen J, 1989) .
💊 Behandling
Målet med behandlingen er å stoppe betennelsen i blodårene, hindre nye organskader og få sykdommen i remisjon. Behandlingen avhenger først og fremst av hvor alvorlig sykdommen er (Chung SA, 2021).
✅ Mild PAN
Ved mild sykdom uten alvorlig organpåvirkning kan kortikosteroider, vanligvis prednisolon, være tilstrekkelig.
🔴Alvorlig PAN
Ved alvorlig eller organtruende PAN anbefales vanligvis kortikosteroider, f eks metylprednisolon, i kombinasjon med cyklofosfamid for å få rask kontroll over sykdommen (Chung SA, 2021).
Alvorlig sykdom kan blant annet innebære alvorlig nevropati, betydelig nyrepåvirkning, alvorlig mage-tarm-affeksjon, hjerteaffeksjon, iskemi eller truende vevsskade eller alvorlig vaskulitt i større organarterier
Når sykdommen er kommet under kontroll, bør behandlingen vanligvis trappes ned for å begrense bivirkninger.
🔄Vedlikeholdsbehandling
Etter remisjon kan andre immundempende legemidler, som azatioprin eller metotreksat, brukes hos enkelte pasienter for å opprettholde kontroll med sykdommen.
Det er ikke nødvendig eller ønskelig at alle pasienter bruker kraftig immundempende behandling over lang tid. Behandlingen tilpasses sykdommens alvorlighetsgrad og tilbakefallsrisiko (Chung SA, 2021; Springer J, 2022).
Rituksimab og andre biologiske legemidler
Dokumentasjonen for rituksimab og andre biologiske legemidler ved PAN er begrenset. De kan i enkelte tilfeller vurderes ved vanskelig eller behandlingsresistent sykdom, men er ikke standard førstelinjebehandling ved klassisk PAN (Springer J, 2023).
🦠 Hepatitt B-assosiert PAN
Hepatitt B-assosiert PAN behandles annerledes enn idiopatisk PAN. Behandlingen må rette seg mot selve hepatitt B-infeksjonen, og antivirale legemidler er sentrale. Kortvarig immundempende behandling og eventuelt plasmautskiftning kan brukes ved alvorlig sykdom.
Det er derfor viktig å avklare om hepatitt B foreligger før langvarig immundempende behandling startes (Wolff L, 2023).
🧬 DADA2
Ved DADA2 er behandlingen annerledes enn ved klassisk PAN. TNF-hemmere (biologisk) brukes ofte for å redusere risikoen for alvorlige vaskulittmanifestasjoner, særlig slag. Genetisk utredning bør derfor vurderes hos pasienter med tidlig sykdomsdebut, familiehistorie eller et atypisk PAN-lignende sykdomsbilde (Springer J, 2022).
📈 Prognose
PAN kan være alvorlig dersom sykdommen ikke behandles, men prognosen er blitt betydelig bedre med moderne diagnostikk og behandling.
Mange pasienter oppnår remisjon etter behandling. Tilbakefall kan forekomme, men sykdomsforløpet varierer betydelig mellom pasientene. Prognosen påvirkes blant annet av hvilke organer som er rammet og hvor alvorlig sykdommen er (Karadag O, 2024; Taprantzis N, 2026).
Regelmessige kontroller brukes for å oppdage nytt sykdomsaktivitet tidlig. Oppfølgingen kan omfatte klinisk undersøkelse, CRP/SR, blodtrykk, nyrefunksjon og urinprøver. Bildediagnostikk gjentas ved mistanke om ny eller forverret karsykdom.
⚠️ Når bør lege kontaktes raskt?
Personer med PAN bør søke rask medisinsk vurdering ved:
- Plutselig eller økende sterke magesmerter
- Nye lammelser eller tydelig muskelsvakhet
- Plutselige synsforstyrrelser eller andre nevrologiske symptomer
- Nye brystsmerter eller tungpust
- Blod i urinen eller raskt redusert urinmengde
- Svært høyt blodtrykk med symptomer
- Nye hudnekroser eller raskt utviklende sår
- Plutselig kraftig smerte i en arm eller et ben
Slike symptomer kan skyldes alvorlig redusert blodtilførsel eller annen organpåvirkning og bør vurderes raskt.
📚 Sentrale referanser
- Chung SA, 2021. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Polyarteritis Nodosa. Arthritis Rheumatology. 73:1384–1393.
- Springer J, 2022. Polyarteritis nodosa: an evolving primary systemic vasculitis. Postgraduate Medicine. 135(Suppl 1):61–68.
- Wolff L, 2023. Polyarteritis Nodosa: Old Disease, New Etiologies. International Journal of Molecular Sciences. 24:16668.
- Karadag O, 2024. Clinical Characteristics and Outcomes of Polyarteritis Nodosa – an International Study. Arthritis & Rheumatology. 76:1120–1129.
- Venkatanarasimha N, 2023. Polyarteritis Nodosa. Radiology. 306.
- Yazdany J, 2024. Polyarteritis Nodosa. I: Current Medical Diagnosis & Treatment 2024. McGraw-Hill.
- Lightfoot RW Jr, 1990. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis & Rheumatism. 33:1088–1093.
- Taprantzis N, 2026. Clinical manifestations, prognostic impact, and relapse in polyarteritis nodosa: a systematic review and meta-analysis. Rheumatology International. 2026.
- Luqmani R, 2021. Polyarteritis nodosa and related disorders. I: Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology, 11. utgave.