🟢 Polynevropati; Kort forklart

Polynevropati betyr at flere perifere nerver er skadet eller fungerer unormalt samtidig. De perifere nervene leder signaler mellom hjernen og ryggmargen og resten av kroppen. Polynevropati rammer derfor det perifere nervesystemet, ikke selve hjernen eller ryggmargen. Den vanligste formen begynner i føttene og utvikler seg gradvis oppover. Etter hvert kan hendene bli rammet. Dette kalles et «strømpe- og hanskemønster» fordi symptomene vanligvis er mest uttalt lengst ute på armer og ben.

Vanlige symptomer er nummenhet, prikking, brennende eller stikkende smerter, redusert følelse og noen ganger redusert muskelkraft. Enkelte får også problemer med balanse eller funksjon i det autonome nervesystemet, som regulerer blant annet blodtrykk, svetting, tarm og urinblære.

Polynevropati kan ha mange årsaker. Diabetes, alkohol, enkelte legemidler, vitaminmangel, arvelige sykdommer, infeksjoner, kreftsykdommer og autoimmune sykdommer er blant de viktigste. Polynevropati kan også forekomme ved vaskulitt (blodårebetennelse) og andre revmatiske sykdommer (Hanewinckel R, 2015; Witt AM, 2023; Kapoor M, 2024).

📊 Forekomst

Polynevropati er relativt vanlig, og forekomsten øker betydelig med alderen. Studier har anslått at perifer polynevropati forekommer hos omtrent 2–7 % av befolkningen, avhengig av hvordan tilstanden defineres og hvilken aldersgruppe som undersøkes. Hos eldre kan forekomsten være omkring 5–10 %.

Diabetes er en av de vanligste kjente årsakene. Hos personer med diabetes utvikler mer enn halvparten en eller annen form for diabetisk nevropati i løpet av livet, selv om graden av symptomer varierer betydelig (Hanewinckel R, 2015; Pop-Busui R, 2022).

Årsaker

Det finnes mange forskjellige årsaker til polynevropati. Det er nyttig å skille mellom arvelige og ervervede former.

• Arvelige polynevropatier: Noen polynevropatier skyldes genetiske forandringer. Den vanligste gruppen er Charcot-Marie-Tooth-sykdom (CMT). Det finnes mange genetiske undergrupper. En annen arvelig tilstand er CHNPP (Hereditary Neuropathy with Liability to Pressure Palsiesh), hvor nervene lettere skades ved trykk eller belastning. Arvelig polynevropati bør særlig vurderes dersom symptomene har utviklet seg over mange år, det finnes andre familiemedlemmer med lignende plager, eller undersøkelsen viser typiske tegn som hulfot og hammertær. Genetisk testing bør vanligvis velges ut fra sykdomsbildet og resultatene fra nevrografi (England JD, 2009).

Ervervet polynevropati: Ervervet polynevropati oppstår senere i livet. Viktige årsaker er:

• Diabetes
• Høyt alkoholforbruk over lang tid
• Vitaminmangel, særlig vitamin B12
• Nyresvikt
• Lavt stoffskifte
• Enkelte infeksjoner
• Autoimmune sykdommer
• Blodsykdommer og monoklonale gammopatier
• Kreftsykdom og enkelte paraneoplastiske tilstander
• Cellegift og andre legemidler
• Giftstoffer og tungmetaller
• Kritisk sykdom hos intensivpasienter

Hos en betydelig andel finner man ingen sikker årsak selv etter utredning. Dette kalles kronisk idiopatisk polynevropati.

☠️ Giftstoffer og legemidler: Flere giftstoffer kan skade perifere nerver. Eksempler er arsenikk, bly, kvikksølv, enkelte organiske løsemidler og akrylamid. En rekke legemidler kan også føre til polynevropati. Dette gjelder særlig enkelte typer cellegift. Langvarig behandling med nitrofurantoin kan i sjeldne tilfeller føre til nevropati. Også andre legemidler kan være aktuelle, og legen vurderer alltid nytten av behandlingen opp mot risikoen.

⚡ Symptomer

Symptomene avhenger av hvilke nervefibre som er rammet.

Vanlige symptomer

• Nummenhet
• Prikking eller stikninger
• Brennende smerter
• Elektriske eller stikkende smerter
• Økt følsomhet for berøring
• Redusert følelse for smerte, berøring, kulde og varme
• Følelse av å gå på «puter» eller bomull
• Ustøhet
• Muskelkramper
• Redusert muskelkraft
• Vansker med å løfte foten eller gripe med hånden

Ved uttalt nevropati kan man få fall, fotsår eller skader fordi man ikke kjenner smerte og trykk normalt.

Noen får også symptomer fra det autonome nervesystemet, for eksempel unormal svetting, svimmelhet når man reiser seg, hjertebank, forstoppelse, diaré, problemer med vannlating eller seksuell funksjon.

Ulike former for polynevropati

Akutt polynevropati

Når symptomene utvikler seg over dager eller få uker, må tilstanden vurderes raskt. Den viktigste akutte formen er Guillain-Barré-syndrom (GBS). Dette er en immunmediert sykdom hvor immunforsvaret angriper perifere nerver og nerverøtter. Sykdommen oppstår ofte etter en infeksjon. GBS kan føre til raskt økende muskelsvakhet, ofte med start i beina. I alvorlige tilfeller kan pustemuskulaturen påvirkes. Ved mistanke om GBS er rask vurdering på sykehus nødvendig (van Doorn PA, 2023).

Subakutt eller asymmetrisk polynevropati

Når symptomene utvikler seg over uker til måneder, spesielt dersom de er smertefulle og tydelig forskjellige på høyre og venstre side, må blant annet vaskulitt vurderes.

Ved vaskulittisk nevropati blir blodtilførselen til nervene skadet fordi blodårene er betente. Dette kan gi en såkalt mononevritt-multipleks, hvor flere enkeltnerver rammes på en ujevn måte. Senere kan bildet bli mer likt en vanlig polynevropati.

Vaskulittisk nevropati kan forekomme ved blant annet GPA (Granulomatose med polyangiitt), EGPA (Eosinofil granulomatose med polyangiitt),MPA (Mikroskopisk polyangiitt), polyarteritis nodosa (PAN), revmatoid artritt, Sjögrens sykdom, systemisk lupus erythematosus (SLE) og kryoglobulinemi.

Vaskulitt kan også være begrenset til det perifere nervesystemet og kalles da ikke-systemisk vaskulittisk nevropati ( Witt AM, 2023; Kapoor M, 2024).

CIDP – kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati

CIDP er en immunmediert sykdom hvor myelinet rundt perifere nerver angripes. Typisk utvikles økende muskelsvakhet og følelsesforstyrrelser over minst åtte uker. CIDP kan ligne på andre polynevropatier. Nevrografi er derfor svært viktig ved utredningen. Ved sikker diagnose kan behandling blant annet bestå av immunglobulin (IVIG eller subkutant immunglobulin), kortikosteroider eller plasmautskiftning (van den Bergh PYK, 2021).

Multifokal motorisk nevropati

Multifokal motorisk nevropati (MMN) er en sjelden immunmediert nervesykdom. Den gir hovedsakelig muskelsvakhet, ofte asymmetrisk og særlig i hendene eller armene. Følesansen er vanligvis lite påvirket. Antistoffer mot gangliosidet GM1 kan finnes hos en del pasienter, men et negativt resultat utelukker ikke sykdommen. MMN behandles vanligvis med immunglobulin når sykdommen gir betydelig funksjonstap. Kortikosteroider er ikke standardbehandling (Tavee J, 2023).

Langsomt utviklende polynevropati

Ved den vanligste formen utvikles symptomene gradvis over måneder eller år. Føttene rammes vanligvis først. Vanlige årsaker er diabetes, alkohol, vitamin B12-mangel, nyresykdom, lavt stoffskifte, enkelte autoimmune sykdommer, monoklonal gammopati, amyloidose, enkelte infeksjoner, cellegift og arvelige nevropatier.

Sjögrens syndrom og SLE kan gi ulike former for perifer nevropati. Ved Sjögrens syndrom kan også småfibernevropati (tynnfibernevropati) forekomme.

Småfibernevropati (tynnfibernevropati)

Ved småfibernevropati er særlig de tynne nervefibrene som registrerer smerte og temperatur påvirket. Typiske symptomer er brennende smerter i føttene, stikninger, økt følsomhet, ubehag ved lett berøring og redusert temperaturfølelse

Vanlig nevrografi kan være normal fordi undersøkelsen først og fremst undersøker større nervefibre. Ved mistanke om småfibernevropati kan andre undersøkelser, blant annet hudbiopsi med måling av nervefibertetthet, kvantitativ testing av følesans og undersøkelser av det autonome nervesystemet være aktuelle (England JD, 2009).

Andre sjeldnere årsaker

Polynevropati kan også forekomme ved blant annet amyloidose, Fabrys sykdom, porfyri, HIV, hepatitt B eller C, borreliose, lepra, sarkoidose, cøliaki, enkelte blodsykdommer og paraneoplastisk nevropati.

Ved uforklarlig, fremadskridende polynevropati bør arvelig transthyretin-amyloidose (ATTRv) vurderes når det samtidig finnes familiehistorie, hjerteaffeksjon, autonom dysfunksjon, karpaltunnelsyndrom eller annen organsykdom (Karam C, 2024).

🔍 Undersøkelser

Sykehistorie: Legen vil spørre: Når begynte symptomene? Utviklet de seg plutselig eller gradvis? Begynte de i føttene? Er begge sider av kroppen rammet? Er det smerter eller først og fremst nummenhet? Har du fått muskelsvakhet? Har du problemer med balanse eller fall? Har du symptomer fra urinblære, tarm, blodtrykk eller svetting? Har du diabetes eller annen sykdom? Bruker du legemidler som kan gi nevropati? Har du et høyt alkoholforbruk? og Finnes det andre i familien med lignende symptomer?

Nevrologisk undersøkelse: Legen undersøker blant annet følesans, vibrasjonssans, smerte- og temperaturfølelse, reflekser, muskelkraft, koordinasjon og balanse og gange. Man ser også etter tegn på muskelsvinn, hulfot eller hammertær som kan gi mistanke om en arvelig nevropati.

🩸Blod- og urinprøver: Ved en vanlig distal polynevropati bør utredningen være målrettet. Viktige undersøkelser er blant annet blodsukker og HbA1c, vitamin B12, eventuelt metylmalonsyre, blodstatus, nyre- og leverfunksjon, stoffskifteprøver og elektroforese/immunfiksering av serum for å undersøke monoklonale proteiner.

Ved spesielle funn kan det være aktuelt med ytterligere undersøkelser, for eksempel folat og vitamin B1, ANA og andre autoantistoffer, ANCA (PR3 og MPO), komplement C3 og C4, kryoglobuliner, hepatitt B og C, HIV, borrelia, anti-MAG-antistoff ved IgM-monoklonal gammopati og genetiske undersøkelser.

Omfattende testing av alle mulige autoimmune antistoffer er vanligvis ikke nødvendig hos personer med et typisk bilde av langsomt utviklende distal polynevropati. Utredningen bør tilpasses symptomer og kliniske funn (England JD, 2009; Callaghan BC, 2015).

⚡ Nevrografi og EMG: Nevrografi er en viktig undersøkelse ved polynevropati. Den måler hvor raskt og effektivt elektriske signaler ledes gjennom nervene. Undersøkelsen kan blant annet bidra til å skille mellom:

• Skade på selve nervefibrene (aksonal nevropati)
• Skade på nervenes isolerende myelinskjede (demyeliniserende nevropati)
• Enkelte sykdommer som rammer nerver og muskler

EMG kan supplere nevrografien når legen ønsker mer informasjon om muskler og motoriske nerver.

Nevrofysiologiske undersøkelser er særlig nyttige når diagnosen er usikker, sykdommen er asymmetrisk eller motoriske symptomer er fremtredende (AANEM, 2018).

Undersøkelser ved småfibernevropati: Ved mistanke om småfibernevropati kan nevrografi være normal. Da kan det være aktuelt med hudbiopsi, kvantitativ sensorisk testing og autonom funksjonstesting. Hudbiopsi kan måle tettheten av små nervefibre i huden og er en etablert undersøkelse ved småfibernevropati (England JD, 2009).

Spinalvæske: Undersøkelse av spinalvæske kan være aktuelt ved mistanke om enkelte inflammatoriske eller infeksiøse nervesykdommer, blant annet CIDP eller Guillain-Barré-syndrom, og i enkelte tilfeller ved nevroborreliose. Spinalvæskeundersøkelse er ikke en rutineundersøkelse ved vanlig, langsomt utviklende distal polynevropati.

Nerve- eller muskelbiopsi: Biopsi brukes bare i spesielle tilfeller. Det kan være aktuelt ved mistanke om blant annet vaskulittisk nevropati, amyloidose og enkelte uvanlige inflammatoriske nevropatier, Ved mistanke om vaskulittisk nevropati kan vevsundersøkelse være viktig for å sikre diagnosen før langvarig immundempende behandling (Kapoor M, 2024).

✅ Diagnosen

Diagnosen polynevropati stilles ut fra en kombinasjon av sykehistorie, klinisk nevrologisk undersøkelse, nevrografi/EMG når dette er relevant, blod- og eventuelt urinprøver og andre spesialundersøkelser ved behov.

Det viktigste er ikke bare å påvise polynevropati, men også å forsøke å finne årsaken, fordi enkelte årsaker kan behandles.

🔄 Lignende tilstander, differensialdiagnoser

Flere sykdommer kan gi symptomer som ligner polynevropati. Eksempler er:

Tilstand	Typiske kjennetegn	Hva skiller den fra polynevropati?
Nerveavklemming – for eksempel karpaltunnelsyndrom	Nummenhet, prikking eller smerter i et avgrenset område, ofte i hånden	Rammer vanligvis én nerve og gir ikke et typisk «strømpe- og hanskemønster»
Nerverotsaffeksjon fra ryggen	Smerter, prikking eller nummenhet som stråler fra rygg/nakke og ut i et ben eller en arm	Følger ofte området til én nerverot og kan være tydelig ensidig
Ryggmargssykdom	Føleforstyrrelser, svakhet, stivhet, balanseproblemer og eventuelt vannlatingsforstyrrelser	Skaden sitter i ryggmargen og ikke i de perifere nervene
Multippel sklerose (MS)	Varierende føleforstyrrelser, synsforstyrrelser, svakhet, balanse- eller koordinasjonsproblemer	Rammer sentralnervesystemet og gir ofte symptomer som ikke følger et typisk polynevropatimønster
Motornevronsykdom – for eksempel ALS	Tiltagende muskelsvakhet, muskelsvinn, muskelrykninger og eventuelt stivhet	Motoriske nerveceller rammes; følelsen er vanligvis relativt bevart
Fibromyalgi og andre smertetilstander	Utbredte smerter, ømhet, tretthet og søvnproblemer	Gir vanligvis ikke objektivt nedsatt følesans eller typiske funn ved nevrografi
Restless legs (urolige bein)	Sterk trang til å bevege beina, særlig i hvile og om kvelden/natten	Gir vanligvis ikke vedvarende nummenhet eller objektivt tap av følesans
Sirkulasjonsforstyrrelser i beina	Kalde føtter, smerter ved gange, sår som gror dårlig eller redusert puls	Skyldes redusert blodtilførsel og ikke skade på perifere nerver
Muskelsykdommer	Muskelsvakhet, ofte mest uttalt nær kroppen, for eksempel i hofter og skuldre	Problemet sitter primært i musklene, mens følesansen vanligvis er normal

Symmetrisk nummenhet i begge føtter passer ofte med polynevropati, mens tydelig ensidige symptomer kan tale for en annen årsak eller en annen type perifer nervesykdom.

---

💊 Behandling

Behandlingen avhenger først og fremst av årsaken.

Behandle den underliggende sykdommen: Eksempler: god behandling av diabetes, behandling av vitamin B12-mangel, behandling av lavt stoffskifte, redusere eller stoppe alkohol, fjerne utløsende legemidler dersom dette er medisinsk forsvarlig, behandling av infeksjon, behandling av blodsykdom eller monoklonal gammopati når dette er nødvendig og immundempende behandling ved enkelte autoimmune nevropatier.

Ved diabetes kan god blodsukkerkontroll bidra til å forebygge eller bremse utviklingen av nevropati. Blodtrykk og andre kardiovaskulære risikofaktorer bør også behandles (American Diabetes Association, 2024).

Behandling av nevropatiske smerter: Ved smertefull polynevropati kan blant annet følgende legemiddelgrupper brukes gabapentin eller pregabalin, duloksetin eller andre SNRI, amitriptylin eller andre trisykliske antidepressiva, enkelte natriumkanalblokkere og lokale behandlinger i utvalgte tilfeller. Valg av behandling avhenger blant annet av alder, andre sykdommer, andre legemidler og bivirkninger.

Ved smertefull diabetisk nevropati anbefaler moderne retningslinjer flere av disse legemiddelgruppene som aktuelle behandlingsalternativer. Opioider anbefales ikke som vanlig førstevalg (Price R, 2022).

Immundempende behandling: Ved autoimmune polynevropatier kan immundempende behandling være nødvendig. Ved CIDP brukes blant annet: immunglobulin (IVIG eller subkutant immunglobulin), kortikosteroider og plasmautskiftning.

Valg av behandling avhenger av sykdomstype, alvorlighetsgrad og respons på behandlingen (van den Bergh PYK, 2021).

Ved Guillain-Barré-syndrom brukes vanligvis IVIG eller plasmautskiftning. Kortikosteroider har ikke dokumentert effekt ved GBS (van Doorn PA, 2023).

Ved vaskulittisk nevropati må den underliggende vaskulitten behandles. Behandlingen kan innebære kortikosteroider kombinert med annen immundempende behandling, for eksempel rituksimab eller cyklofosfamid ved alvorlig systemisk vaskulitt. Behandlingen tilpasses hvilken vaskulitt som foreligger (Kapoor M, 2024).

🏃 Fysioterapi og trening

Fysioterapi kan bidra til å opprettholde muskelstyrke, bedre balanse, redusere fallrisiko, bevare bevegelighet og gjøre det lettere å mestre daglige aktiviteter.

Tilpasset fysisk aktivitet er vanligvis nyttig, men treningen bør tilpasses graden av muskelsvakhet og eventuell balanseproblematikk.

👟 Fotstell og hjelpemidler: Ved redusert følelse i føttene er det viktig å undersøke føttene regelmessig. Små sår og trykkskader kan ellers gå ubemerket. Gode sko, eventuelt spesialtilpassede såler, skinner eller andre ortopediske hjelpemidler kan være nyttige ved redusert kraft eller ustøhet. Ergoterapi kan bidra med tilpasninger hjemme og på arbeidsplassen.

⚠️Når bør du kontakte lege raskt?:

Kontakt lege raskt dersom du får:

• Raskt økende muskelsvakhet
• Problemer med å gå
• Nye lammelser
• Problemer med å svelge eller snakke
• Tungpust eller svakhet i pustemuskulaturen
• Raskt utviklende og smertefull nummenhet
• Tydelig forskjell mellom høyre og venstre side
• Nye problemer med vannlating eller avføring sammen med andre nevrologiske symptomer

Rask utvikling over dager eller uker kan blant annet forekomme ved Guillain-Barré-syndrom eller vaskulittisk nevropati og bør vurderes raskt.

📈 Prognose

Prognosen varierer betydelig fordi polynevropati har mange forskjellige årsaker.

Noen former kan bedres betydelig når den utløsende årsaken behandles, for eksempel vitaminmangel eller enkelte inflammatoriske nevropatier. Ved Guillain-Barré-syndrom kan mange få betydelig bedring, selv om rekonvalesensen kan ta måneder.

Ved kroniske nevropatier er målet ofte å behandle årsaken, hindre videre nerveskade, redusere smerter, opprettholde muskelstyrke og bevegelighet, forebygge fall og fotskader og bevare best mulig livskvalitet.

Noen polynevropatier er stabile over mange år, mens andre kan utvikle seg gradvis. Ved arvelige sykdommer og enkelte kroniske sykdommer er det derfor viktig med individuell oppfølging.

---

📚 Sentrale referanser

• van Doorn PA, van den Bergh PYK, Hadden RDM, et al. 2023. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of Guillain-Barré syndrome. European Journal of Neurology.
• van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. 2021. EAN/PNS guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Journal of the Peripheral Nervous System.
• Kapoor M, Reddel SW. 2024. Ways to think about vasculitic neuropathy. Current Opinion in Neurology.
• Witt AM, Dysgaard T. 2023. Vasculitic neuropathy. Ugeskrift for Læger.
• Price R, Smith D, Franklin G, et al. 2022. Oral and topical treatment of painful diabetic polyneuropathy: Practice guideline update. Neurology.
• American Diabetes Association. 2024. Retinopathy, neuropathy, and foot care: Standards of Care in Diabetes—2024. Diabetes Care.
• Pop-Busui R, Ang L, Boulton AJM, et al. 2022. Diagnosis and Treatment of Painful Diabetic Peripheral Neuropathy. American Diabetes Association.
• Tavee J, Brannagan TH, Lenihan MW, et al. 2023. Updated consensus statement: Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders. Muscle & Nerve.
• Karam C, Mauermann ML, Gonzalez-Duarte A, et al. 2024. Diagnosis and treatment of hereditary transthyretin amyloidosis with polyneuropathy. Muscle & Nerve.
• England JD, Gronseth GS, Franklin G, et al. 2009. Practice parameter: evaluation of distal symmetric polyneuropathy – laboratory and genetic testing. Neurology.
• Callaghan BC, Price RS, Feldman EL. 2015. Distal symmetric polyneuropathy: A review. JAMA.
• AANEM. 2018. AANEM policy statement on electrodiagnosis for distal symmetric polyneuropathy. Muscle & Nerve.
• Hanewinckel R, van Oijen M, Ikram MA, van Doorn PA. 2015. The epidemiology and risk factors of chronic polyneuropathy. European Journal of Epidemiology.

Grans Kompendium i revmatologi (for leger i spesialisering)