🟢 Relapsing polykondritt; Kort forklart
Relapsing polykondritt (RP), også kalt residiverende polykondritt, er en sjelden betennelsessykdom som særlig rammer brusk og annet vev som inneholder mye proteoglykaner. Sykdommen kan blant annet påvirke ørene, nesen, luftveiene og leddene, men også øyne, hud, hjerte-kar-systemet og det indre øret. Betennelsen kommer ofte i anfall (oppbluss) med perioder med mindre aktivitet eller remisjon. Gjentatte betennelser kan etter hvert føre til varige skader og deformasjoner (Mertz P, 2024; Bica BERG, 2024).
RP regnes som en immunmediert sykdom. Immunsystemet reagerer mot strukturer i brusk og annet vev, men den nøyaktige årsaken er ikke kjent. Det finnes ikke én enkelt blodprøve som bekrefter diagnosen.
Sykdommen kan oppstå i alle aldre, men debuterer oftest i voksen alder. Den er svært sjelden. En britisk befolkningsstudie fant en årlig forekomst på omkring 0,7 tilfeller per million innbyggere, mens andre studier har funnet noe høyere forekomst (Hazra N, 2015). Det er derfor vanskelig å angi hvor mange nye tilfeller som oppstår hvert år i Norge.
RP kan opptre alene, men forekommer også sammen med andre autoimmune eller hematologiske sykdommer. En viktig nyere observasjon er sammenhengen med VEXAS-syndrom, særlig hos eldre menn med feber, blodsykdom, hudforandringer og uttalt systemisk betennelse. I en amerikansk kohort hadde omkring 8 % av personer med en klinisk RP-diagnose en sykdomsgivende UBA1-mutasjon som passer med VEXAS (Ferrada MA, 2021; Mertz P, 2024).
Relapsing polykondritt på høyre øre. Karmacharya P, 2014. CC BY NC ND 3.0
Symptomer
Symptomene varierer mye fra person til person. De kan komme plutselig eller utvikle seg gradvis. Øre-, nese- og luftveisaffeksjon er særlig karakteristisk.
👂 Ører
Betennelse i ørebrusken er den vanligste manifestasjonen og forekommer hos de fleste pasienter. Typiske symptomer er:
- Rødt og hovent øre
- Betydelige smerter eller ømhet
- Varme i ørebrusken
- Ett eller begge ører kan rammes
- Gjentatte episoder kan føre til varig deformasjon.
Øreflippen er vanligvis spart fordi den hovedsakelig består av bløtvev og ikke brusk. Ved langvarig sykdom kan brusken bli ødelagt og føre til et deformert øre (Mertz P, 2024; Bica BERG, 2024).
👃 Nese
Betennelse i nesebrusk kan gi smerter og ømhet, hevelse, tett nese og etter hvert sammenfall av neseryggen. Gjentatte episoder kan føre til den karakteristiske sadelnesen. Neseaffeksjon er derfor et viktig diagnostisk funn (Mertz P, 2024).
🫁 Luftrør og bronkier
Luftveiene er blant de viktigste organene å undersøke fordi affeksjon kan bli alvorlig. Betennelse i strupehode, luftrør og bronkier kan gi tørrhoste, heshet, tung pust, pipende eller høyfrekvent pustelyd, følelse av tranghet i hals eller bryst og redusert fysisk yteevne.
Etter hvert kan brusken i luftveiene bli svakere. Dette kan føre til trakeobronkomalasi, der luftrøret eller bronkiene klapper delvis sammen under pusting. Luftveisaffeksjon kan være vanskelig å oppdage tidlig og er en viktig årsak til alvorlige komplikasjoner ved RP (Mertz P, 2024; Zhou P, 2026).
Ved ny eller økende tungpust, stridor eller pustevansker bør lege kontaktes raskt.
🦴 Ledd
Leddsmerter og leddbetennelse er vanlig. Artritten er som regel ikke-erosiv, det vil si at den vanligvis ikke fører til den typen leddødeleggelse som sees ved revmatoid artritt. Ledd som kan rammes, er blant annet knær, ankler, håndledd, fingre og brystben–krageben-ledd og andre ledd i fremre brystvegg. Leddsymptomene kan komme samtidig med eller uavhengig av bruskinflammasjonen (Mertz P, 2024).
👁️ Øyne
Øyebetennelse kan forekomme og kan blant annet gi røde øyne, smerter, lysskyhet, tåreflod og tåkesyn. Episkleritt er vanligvis mindre alvorlig, mens skleritt kan være smertefull og true synet. Uveitt og hornhinnebetennelse kan også forekomme (Bica BERG, 2024).
👂 Det indre øret
Betennelse kan også påvirke det indre øret og gi nedsatt hørsel, tinnitus, svimmelhet eller balanseproblemer. Hørselstapet kan i noen tilfeller bli permanent.
❤️ Hjerte og blodårer
RP kan påvirke hjerteklaffer, hovedpulsåren og andre blodårer. Det kan blant annet oppstå lekkasje fra hjerteklaffer, utvidelse av hovedpulsåren, betennelse i blodårer og sjeldnere betennelse i hjertemuskelen. Hjerteaffeksjon er mindre vanlig enn øre-, nese- og luftveisaffeksjon, men kan være alvorlig og bør vurderes ved relevante symptomer Mertz P, 2024).
Hud og andre organer
Hudforandringer kan forekomme, blant annet utslett og betennelsesforandringer. Feber, uttalt tretthet og andre generelle betennelsessymptomer kan også forekomme.
Relapsing polykondritt med trangt luftrør. Kim IK, 2012. CC BY NC 3.0
🔍Undersøkelser
Det finnes ingen enkelt undersøkelse som alene kan bekrefte eller utelukke RP. Diagnosen bygger først og fremst på sykehistorie og typiske kliniske funn.
Fordi sykdommen kan komme og gå, er det nyttig å ta fotografier av øret eller andre synlige forandringer under et anfall. Dette kan være til hjelp dersom forandringene er borte når pasienten undersøkes.
🫁 Undersøkelse av luftveiene
Ved mistanke om luftveisaffeksjon kan det være aktuelt med CT av luftrør og bronkier, CT i både innpust og utpust, lungefunksjonsundersøkelse og eventuelt bronkoskopi.
CT kan vise fortykkelse av luftveisveggen, forsnevringer og sammenfall av luftrøret eller bronkiene. Bronkoskopi kan være nyttig i enkelte tilfeller, men må utføres med forsiktighet ved alvorlig luftveisaffeksjon (Mertz P, 2024; Zhou P, 2026).
❤️ Hjerteundersøkelse
EKG og ekkokardiografi (ultralyd av hjertet) kan brukes for å undersøke hjerteklaffer og hjertets funksjon. Ved mistanke om sykdom i hovedpulsåren kan CT eller MR være aktuelt.
🖥️ Bildediagnostikk
MR, CT og i enkelte tilfeller 18F-FDG PET/CT kan brukes for å undersøke utbredelsen av betennelsen. PET/CT kan vise områder med aktiv betennelse, men funnene er ikke spesifikke for RP og må tolkes sammen med øvrige undersøkelser.
🩸 Blodprøver
CRP og senkningsreaksjon (SR) kan være forhøyet ved aktiv sykdom, men kan også være normale. Det finnes ingen spesifikk rutineblodprøve for RP. ANA, revmatoid faktor og ANCA kan være positive hos enkelte pasienter, men er ikke diagnostiske.
Antistoffer mot type II-kollagen er undersøkt ved RP, men brukes ikke som en vanlig diagnostisk test.
Hos pasienter med særlig høy alder ved sykdomsdebut, feber, blodmangel, lave blodplater, hudforandringer eller annen blodsykdom bør VEXAS vurderes. Genetisk undersøkelse for sykdomsgivende UBA1-mutasjon kan da være aktuelt (Mertz P, 2023; Bica BERG, 2024).
Relapsing polykondritt på PET/CT før og etter behandling. Yamashita H, 2014. CC BY 4.0
Diagnosen
Diagnosen stilles på bakgrunn av typiske symptomer og undersøkelsesfunn, samtidig som andre sykdommer utelukkes.
Det finnes flere klassifikasjons- og diagnosekriterier. De klassiske McAdam-kriteriene krever minst tre av følgende:
- Tilbakevendende betennelse i begge ytre ører
- Ikke-erosiv inflammatorisk leddbetennelse
- Betennelse i nesebrusk
- Øyebetennelse, for eksempel skleritt eller uveitt
- Betennelse i strupehode eller luftrør
- Påvirkning av det indre øret med hørselstap, tinnitus eller svimmelhet.
Senere kriterier, blant annet Damiani–Levine- og Michet-kriteriene, forsøker å fange opp et bredere spekter av sykdomsmanifestasjoner. Studier har vist at de ulike kriteriesettene har forskjellig følsomhet, og ingen av dem erstatter en samlet klinisk vurdering (Rose T, 2018).
🔄 Lignende tilstander, differensialdiagnoser
Flere sykdommer kan ligne på RP:
| Tilstand | Hva kan ligne på RP? |
|---|---|
| GPA (granulomatose med polyangiitt) | Øre-, nese-, øye- og luftveisaffeksjon |
| VEXAS-syndrom | Ørebetennelse, feber, hudforandringer, lungesykdom og blodsykdom |
| Cogan syndrom | Øyebetennelse og sykdom i det indre øret |
| IgG4-relatert sykdom | Luftveisforandringer, pseudotumorer og organpåvirkning |
| Behçets sykdom | Øyebetennelse, munnsår og systemisk betennelse |
| Infeksjon i ørebrusk | Rødt, hovent og smertefullt øre |
| Skader /blodutredelse | Hevelse og deformasjon av øret |
| Amyloidose | Kan gi luftveis- og andre organforandringer |
| Andre årsaker til trakeal stenose | Forsnevring av luftrøret uten RP |
VEXAS er særlig viktig å kjenne igjen hos eldre menn med RP-lignende symptomer. I en studie hadde 7,6 % av pasienter med RP sykdomsgivende UBA1-mutasjoner, og disse pasientene var menn og hadde ofte systemiske symptomer (Ferrada MA, 2021).
🔗 Sykdommer som kan opptre sammen med RP
RP kan forekomme sammen med andre autoimmune og hematologiske sykdommer. Blant annet er det beskrevet sammenheng med revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens sykdom, systemiske vaskulitter, myelodysplastisk syndrom og andre blodsykdommer (Mertz P, 2023; Bica BERG, 2024)
🤰Svangerskap
Det finnes begrenset kunnskap om svangerskap ved RP fordi sykdommen er så sjelden. Eldre pasientserier viser at mange kvinner kan gjennomføre vellykkede svangerskap, men oppbluss av sykdommen kan forekomme.
Det viktigste er at sykdommen er best mulig kontrollert før graviditet, og at behandlingen planlegges sammen med revmatolog og fødselslege. Enkelte immundempende legemidler kan brukes under graviditet, mens andre må unngås. Legemiddelbehandlingen må derfor vurderes individuelt. De tilgjengelige dataene er for små til å fastslå en bestemt risiko for spontanabort eller andre svangerskapskomplikasjoner ved RP alene (Papo T, 1997).
💊 Behandling
Det finnes foreløpig ingen behandling som er dokumentert gjennom store randomiserte studier. Behandlingen tilpasses derfor hvilke organer som er rammet og hvor alvorlig sykdommen er (Mertz P, 2024; Bica BERG, 2024).
Akutt behandling: Ved milde anfall kan NSAIDs brukes mot smerter og betennelse. Ved mer uttalt sykdom brukes vanligvis kortikosteroider, først og fremst prednisolon. Dosen tilpasses sykdommens alvorlighetsgrad. Ved alvorlig sykdom med påvirkning av luftveier, øyne, hjerte-kar-system eller andre viktige organer brukes ofte høyere doser. Ved svært alvorlig eller organtruende sykdom kan intravenøse kortikosteroider og annen kraftig immundempende behandling være nødvendig.
Vedlikeholdsbehandling: Ved hyppige anfall eller behov for langvarig kortisonbehandling brukes ofte et steroidbesparende legemiddel. Eksempler er metotreksat, azatioprin, mykofenolat og andre immundempende legemidler. Valget av behandling avhenger blant annet av hvilke organer som er rammet.
Biologiske legemidler: Ved aktiv sykdom som ikke kontrolleres tilfredsstillende med vanlig immundempende behandling, kan biologiske legemidler vurderes. Det er erfaring med blant annet TNF-hemmere, tocilizumab, abatacept, rituksimab og anakinra.
En systematisk gjennomgang fant respons hos en betydelig andel pasienter som fikk biologiske legemidler, men dokumentasjonen bygger hovedsakelig på små observasjonsstudier og pasientserier. Det er derfor ikke mulig å si at ett biologisk legemiddel er best for alle pasienter (Petitdemange A, 2022).
En nyere studie fra 2026 fant lavere registrerte tilbakefallsrater under behandling med TNF-hemmere og IL-6-hemmere enn i perioder uten biologisk behandling. Resultatene er interessante, men studien var observasjonell og kan derfor ikke alene bevise hvilken behandling som er best (Nakayama Y, 2026).
🫁 Behandling av luftveisaffeksjon: Luftveisaffeksjon krever særlig oppmerksomhet. Immundempende behandling brukes for å kontrollere betennelsen. Ved vedvarende forsnevring eller sammenfall av luftveiene kan bronkoskopiske eller kirurgiske tiltak i enkelte tilfeller være nødvendig. Nyere litteratur fremhever at behandling av alvorlig luftveisaffeksjon bør planlegges av et tverrfaglig team med revmatolog, lungespesialist, radiolog og eventuelt intervensjonsbronkoskopist eller kirurg (Zhou P, 2026).
Behandling av komplikasjoner
I tillegg til å dempe selve betennelsen behandles de enkelte komplikasjonene. Dette kan omfatte fysioterapi ved ledd- og muskelsymptomer, behandling av smerter, behandling av øyebetennelse, hørselshjelpemidler, behandling av hjerte- og karsykdom, behandling av luftveisproblemer og hjelpemidler ved redusert fysisk funksjon.
📈 Prognose
RP har et svært variabelt forløp. Noen får relativt milde og sjeldne anfall, mens andre utvikler vedvarende sykdom og varige skader.
Tidligere ble RP forbundet med betydelig økt dødelighet. Moderne undersøkelser tyder på at prognosen for mange pasienter er bedre enn eldre studier viste. En nyere brasiliansk kohort rapporterte at omtrent halvparten av pasientene var i remisjon eller hadde kontrollert sykdom ved oppfølging, men studien var liten og pasientene ble fulgt ved et spesialisert senter (Ueda PPLO, 2025).
Den viktigste årsaken til alvorlig sykdom er særlig affeksjon av luftveiene, men også alvorlig hjerte-kar-sykdom kan påvirke prognosen. Langvarig betennelse kan dessuten føre til varige skader selv når den aktive betennelsen senere blir kontrollert (Mertz P, 2024; Zhou P, 2026).
⚠️ Når bør lege kontaktes raskt?
Personer med kjent eller mulig RP bør søke rask medisinsk vurdering ved:
- Ny eller raskt økende tungpust
- Pipende eller høyfrekvent pust
- Problemer med å trekke pusten
- Plutselig synstap eller betydelig øyesmerte
- Nyoppstått hørselstap
- Sterke brystsmerter
- Besvimelse eller uttalt hjertebank.
Dette er særlig viktig fordi betennelse eller sammenfall i luftveiene og enkelte hjerte-kar-komplikasjoner kan utvikle seg alvorlig.
📚 Supplerende litteratur
- Grans kompendium i revmatologi (for leger i spesialisering)