Sigdcelle anemi og Revmatisk sykdom Vennligst vurder denne siden (nederst på siden)

Share Button

Definisjon

Sigdcelleanemi er en gruppe arvelige blodsykdommer som forekommer spesielt blant personer fra Afrika sør for Sahara. Heterozygote «bærere» av sykdommen har en viss beskyttelse mot Malaria-infeksjon og har få eller ingen symptomer på sykdommen. Homozygote (med arveanlegg fra begge foreldrene) får ofte sykdomstegn som barn fra 5-6 måneders alder.

Forekomst

Over 4 millioner mennesker har Sigdcelle-anemi, de aller fleste i Afrika, sør for Sahara.

Symptomer

Mange ulike symptomer på sykdom. Sigdcelle-krise består av episoder med sterke smerter, slag, anemi (lav blodprosent) og hevelser i hender og føtter.  Smerter ved «vaso-okkusiv» krise skyldes at de sigdcelle-formede røde blodlegemene ikke passerer trange blodårer. Dermed oppstår blodpropper/tromboser og osteonekrose. Aplastisk krise (lave antall blodceller) og hemolytisk krise (hemolyse av røde blodlegemer) skyldes at sigdcelle-blodlegemene ødelegges. Slike sigdcelle kriser kan utløses av infeksjoner, blodoverføringer, operasjoner og svangerskap.

Lignende tilstander / Differensialdiagnoser

Behandling

Det er viktig på forebygge utløsende årsaker til sigdcelle krise. Vaksiner, antibiotika ved bakterie-infeksjon, rikelig væskeinntak og sterke smertestillende legemidler kan være aktuelt. Benmargstransplantasjon eller genterapi i enkelte tilfeller.

Prognose

Sykdommen (homozygot form) er alvorlig. Omtrent halvparten dør før 50 års alder

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden