Bindvävssjukdomar 4.62/5 (39)

Share-knapp
Anfallssjukdomar attackerar oftast unga kvinnor

Systemiska bindvävssjukdomar brukar attackera kvinnor. Foto: Pexels, licens CC0

Reumatiska bindvävssjukdomar är inflammatoriska (inflammatoriska), autoimmun tillstånder kallas på engelska "autoimmune connective tissue diseases / disorders". Typiska exempel är Systemisk lupus erythematosus (SLE), MCTD (blandad bindvävssjukdom), Systemisk skleros / skleroderma, (Dermato) - myosit, Sjögrens syndrom och överlappande tillstånder som skleromyositt og odifferentierad sysTermisk bindvävssjukdom som diskuteras på sina egna sidor. Ärftliga (genetiska) bindvävssjukdomar är en annan typ, mer sällsynta sjukdomar som diskuteras längre ner på denna sida.

https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/5/52/Lupusfoto.jpg

"Fjärilutslag" hos kvinnor med bindvävssjukdom Systemisk Lupus (SLE) Foto: Doktor Internet

Autoimmun, Systemisk bindvävssjukdom (och vaskulit sjukdomar) kan vara svaga eller svåra förhållanden inom reumatism ("Revma") och yrket Rheumatology. De kännetecknas av reumatisk, autoimmun inflammation i bindväv och attackerar ofta inre organ. Bindvävnaden ligger runt orgorna, men är också en del av dem. Sjukdomarna kallas också som kollagenoser eller bindvävsinflammation. De kan inkludera hud, leder, inre organ. Bindvävnaden är gjord av proteinerna kollagen ("Collagenoser") och elastin som binder kroppens olika organ tillsammans.

Lupus på öron, kind mun och fingrar

Systemisk lupus (SLE) med utslag på öron, kinder, mun och fingrar hos en ung tjej. Huang CF, Ann Dermatol, 2011, Depot Dermatol, Tri-Service General Hospital, Taipei, Taiwan.

Orsaker till bindvävssjukdom

Utlösare av autoimmuna bindvävssjukdomar är fortfarande okända. Kvinnor attackeras oftare än män, vilket kan bero på X-kromosomen (kvinnor med två män) som innehåller över 1000-gener, medan manens Y-kromosom har omkring 100-gener och många av generna på X-kromosomen är kopplade till autoimmuna. sjukdomar. Genetisk predisposition och ett mer komplext immunförsvar bland kvinnor är endast delvisa förklaringar. Yngre människor är ofta mest drabbade, förmodligen eftersom deras immunförsvar, som är centralt för sjukdomsmekanismen (se mer nedan), är mest potent under yngre år.

När en systemisk bindvävssjukdom har börjat, kommer immunsystemet att reagera med överdriven aktivitet. Av misstag anfaller immunsystemet kroppens egna proteiner och vävnader (autoimmunitet). Nobelprisvinnare i immunologi, Paul Ehrlich, beskrivet i hans tid de signifikanta problem som kan uppstå som "Horror autotoxicus". De olika bindvävssjukdomane (diagnoser) skiljer sig åt eftersom immunsystemet triggar olika antikropp och skada olika organ.

dermatomyosit

Bindningssjukdom Dermatomyosit har tydligt eksem. Marvi U, 2012. CC BY-NC-SA3.0

Det har tidigare sagts om reumatiska sjukdomar som "ingen annan sjukdomsgrupp är så mycket lidande för så många över så länge. " Lyckligtvis har behandlingsalternativen utvecklats betydligt sedan dess, något du kan läsa om på de olika sidorna via menyn här. Nyare mediciner och korrekt hantering sparar mycket för allvarlig sjukdomsutveckling, smärta och funktionshinder, men för några av de systemiska bindvävssjukdomarna är uttalandet tyvärr fortfarande slående.

Vaskulit är inflammation i blodkärlen

Svar på vanliga frågor (klicka på texten)

Behandling av bindvävssjukdomar

Information om syftet med drogerna och risken för biverkningar är viktiga vid varje behandling. Behandlingen bör undertrycka det överaktiva immunsystemet så att njurar, lungor och andra inre organ behåller sin funktion. Samtidigt bör symtomen minskas. Cortison (till exempel prednisolon) används fortfarande förutom många nya droger. Cortison kan vara avgörande i de första och mest aktiva, destruktiva sjukdomsstadierna, men måste undvikas vid systemisk skleros. Andra läkemedel (till exempel Plaquenil, Metotrexat, Imurel / azatioprin) läggs till för att undvika mycket kortisonbiverkningar och för att hålla sjukdomen i sträck. Mot smärta är paracetamolformuleringar vanligtvis förstahandsvalet följt av NSAID. Behandlingsmålet är ofta att sjukdomen går in eftergift. Innan behandlingen påbörjas är det viktigt att vara medveten om sjukdomen, vad behandlingsmålet är och vilka biverkningar som kan uppstå.

Forskning om bindvävssjukdom

Rheumatologiska avdelningen vid Oslo Universitetssjukhus (OUS), Rikshospitalet forskar

Bindvävssjukdom Systemisk skleros / skleroderma med höga fingrar. Cutolo M, 2014. Open-in.

autoimmun bindvävssjukdom. För forskningsuppgifter ingår patienter i ett sjukdomsregister: Norska systemiska bindvävssjukdom och vaskulitregistret (NOSVAR). Registreringsenheten har under de senaste åren bidragit till mer än 70 publicerade arbeten i internationell vetenskapligt granskad tidskrift. PhD (PhD) verk har förberetts för sjukdomarna: MCTD, systemisk skleros, SLE, myosit, Antisyntetasyndrom, Takayasus arterit och mer nytt arbete pågår. Det goda samarbetet mellan patienter, läkare och forskare är avgörande för att få ny kunskap till förmån för behandlingen.

För läkare och annan vårdpersonal

Ärftlig (genetisk) icke-inflammatorisk bindvävssjukdom

  • Symtomen omfattar ofta olika typer av tillväxtstörningar och oftast börjar i barndomen eller tonåren. Dessa sjukdomar hanteras oftast av barnläkare eller specialist fysisk medicin. Marfans syndrom kännetecknas av långa, tunna armar, ben, fingrar och tår. Ofta överviktiga leder. Ehlers-Danlos syndrom orsakar vanligen överdrivna leder, töjbar hud och vissa utvecklingsexponeringar (aneurysmer) på huvudlungartären. Loeys-Dietz syndrom har Marfan-liknande symtom och aneurysmer på huvudartären, oftast nära hjärtat och i aortabågen. Tillgång till nya genetiska tester har också avslöjat andra ärftliga former som orsakar aneurysmer (HTAD). osteogenesis imperfecta orsakar försvagning av skelettet och ökad risk för frakturer. sticklers syndrom kan ha slående ansiktsform, synproblem, hörselnedsättning och artrit. Alport syndrom kännetecknas av icke-infektiösa njursinfektioner (glomerulonefrit) och hörselnedsättning. Medfödd contractural arachnodactyly (Beals syndrom) kan likna Marfans syndrom, men medför böjda höfter, knän, armbågar och anklar (kontrakturer)

Webbplats BINDEVEVSSYKDOMMER.no

  • Innehållet baseras på egna anteckningar från möten, internationella kongresser, läroböcker och inmatning från erfarna kollegor genom 30 arbete med reumatiska sjukdomar
  • Syftet är att beskriva dem inflammatorisk reumatisk bindvävssjukdom och relaterade tillstånd som kan vara förvirrade med dessa (differentialdiagnoser)
  • Information behövs för att förstå sjukdomar och behandling, och för att ge patienter möjlighet att bidra till de bästa lösningarna
  • Kunskap minskar riskfel i uppföljning, vilket är ett samarbete mellan patient, allmänläkare och specialist inom reumatologi / reumatologiska avdelningen
  • Sidorna är nära kopplade till vaskulitt.no som huvudsakligen beskriver kärlsjukdomar
  • I 2019 har Bindevevssykdommer.no gått sju miljoner träffar

    Reklam och annonser på BINDEVEVSSYKDOMMER.NO

    Observera att annonser och annonser regleras av utomstående och inte är relaterade till innehållet på sidorna

Den här sidan har haft 9 besök idag

Betygsätt denna sida