Bindvävssjukdomar 4.5/5 (24)

Share-knapp

Anfallssjukdomar attackerar oftast unga kvinnor

De reumatiska bindvävssjukdomane är inflammatoriska (inflammatoriska) autoimmun tillstånder kallas på engelska "autoimmune connective tissue diseases / disorders". Typiska exempel är Systemisk lupus erythematosus (SLE), MCTD (blandad bindvävssjukdom), Systemisk skleros / skleroderma, (Dermato) - myosit, Sjögrens syndrom och överlappande tillstånder som skleromyositt og odifferentierad sysTermisk bindvävssjukdom som nämns på sina egna sidor.

https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/5/52/Lupusfoto.jpg

"Fjärilutslag" hos kvinnor med bindvävssjukdom Systemisk Lupus (SLE) Foto: Doktor Internet

Autoimmun, Systemisk bindvävssjukdom (och vaskulit sjukdomar) kan vara svaga eller svåra förhållanden inom reumatism ("Revma") och yrket Rheumatology. De kännetecknas av reumatisk, autoimmun inflammation i bindväv och attackerar ofta inre organ. Bindvävnaden ligger runt orgorna, men är också en del av dem. Sjukdomarna kallas också som kollagenoser eller bindvävsinflammation. De kan inkludera hud, leder, inre organ. Bindvävnaden är gjord av proteinerna kollagen ("Collagenoser") och elastin som binder kroppens olika organ tillsammans.

Lupus på öron, kind mun och fingrar

Systemisk lupus (SLE) med utslag på öron, kinder, mun och fingrar hos en ung tjej. Huang CF, Ann Dermatol, 2011, Depot Dermatol, Tri-Service General Hospital, Taipei, Taiwan.

Orsaker till bindvävssjukdom

Utlösande orsaker bindvävssjukdom är fortfarande okänd. Fler kvinnor får systemisk bindvävssjukdom, som kan bero på X-kromosomen (kvinnor har två män en) som innehåller över 1000 gener medan manliga Y-kromosomen har ca 100, och många av generna på X-kromosomen är förknippade med autoimmuna sjukdomar. Genetisk predisposition och ett mer komplext immunsystem bland kvinnor är endast delvis förklaringar.

När en systemisk bindvävssjukdom har börjat, kommer immunsystemet att reagera med överdriven aktivitet. Av misstag anfaller immunsystemet kroppens egna proteiner och vävnader (autoimmunitet). Nobelprisvinnare i immunologi, Paul Ehrlich, beskrivet i hans tid de signifikanta problem som kan uppstå som "Horror autotoxicus". De olika bindvävssjukdomane (diagnoser) skiljer sig åt eftersom immunsystemet triggar olika antikropp och skada olika organ.

dermatomyosit

Bindningssjukdom Dermatomyosit har tydligt eksem. Marvi U, 2012. CC BY-NC-SA3.0

Det har sagts om reumatiska sjukdomar som "ingen annan sjukdomsgrupp är så mycket lidande för så många över så länge. " Lyckligtvis har reumatologi utvecklats betydligt sedan dess. Nyare mediciner och korrekt hantering räddar många för allvarlig sjukdomsutveckling, smärta och funktionsnedsättning, men för vissa med systemisk bindvävssjukdom är uttalandet tyvärr fortfarande slående.

Vaskulit är inflammation i blodkärlen

Svar på vanliga frågor (klicka på texten)

Behandling av bindvävstörningar

Information om syftet med drogerna och risken för biverkningar är viktiga vid varje behandling. Behandlingen bör undertrycka det överaktiva immunsystemet så att njurar, lungor och andra inre organ behåller sin funktion. Samtidigt bör symtomen minskas. Cortison (till exempel prednisolon) används fortfarande förutom många nya droger. Cortison kan vara avgörande i de första och mest aktiva, destruktiva sjukdomsstadierna, men måste undvikas vid systemisk skleros. Andra läkemedel (till exempel Plaquenil, Metotrexat, Imurel / azatioprin) läggs till för att undvika mycket kortisonbiverkningar och för att hålla sjukdomen i sträck. Mot smärta är paracetamolformuleringar vanligtvis förstahandsvalet följt av NSAID. Behandlingsmålet är ofta att sjukdomen går in eftergift.

Forskning om bindvävssjukdom

Rheumatologiska avdelningen vid Oslo Universitetssjukhus (OUS), Rikshospitalet forskar

Bindvävssjukdom Systemisk skleros / skleroderma med höga fingrar. Cutolo M, 2014. Open-in.

autoimmun bindvävssjukdom. För forskningsuppgifter ingår patienter i ett sjukdomsregister: Norska systemiska bindvävssjukdom och vaskulitregistret (NOSVAR). Registreringsenheten har under de senaste åren bidragit till mer än 70 publicerade arbeten i internationell vetenskapligt granskad tidskrift. PhD (PhD) verk har förberetts för sjukdomarna: MCTD, systemisk skleros, SLE, myosit, Antisyntetasyndrom, Takayasus arterit och mer nytt arbete pågår. Det goda samarbetet mellan patienter, läkare och forskare är avgörande för att få ny kunskap till förmån för behandlingen.

För läkare och annan vårdpersonal

Ärftlig (genetisk) icke-inflammatorisk bindvävssjukdom

  • Symtomen omfattar ofta olika typer av tillväxtstörningar och oftast börjar i barndomen eller tonåren. Dessa sjukdomar hanteras oftast av barnläkare eller specialist fysisk medicin. Marfans syndrom kännetecknas av långa, tunna armar, ben, fingrar och tår. Ofta överviktiga leder. Ehlers-Danlos syndrom orsakar vanligen överdrivna leder, töjbar hud och vissa utvecklingsexponeringar (aneurysmer) på huvudlungartären. Loeys-Dietz syndrom har Marfan-liknande symtom och aneurysmer på huvudartärsåret. osteogenesis imperfecta orsakar försvagning av skelettet och ökad risk för frakturer. sticklers syndrom kan ha slående ansiktsform, synproblem, hörselnedsättning och artrit. Alport syndrom kännetecknas av icke-infektiösa njursinfektioner (glomerulonefrit) och hörselnedsättning. Medfödd contractural arachnodactyly (Beals syndrom) kan likna Marfans syndrom, men medför böjda höfter, knän, armbågar och anklar (kontrakturer)

Webbplats BINDEVEVSSYKDOMMER.no

  • Innehållet baseras på egna anteckningar från möten, internationella kongresser, läroböcker och inmatning från erfarna kollegor genom 30 arbete med reumatiska sjukdomar
  • Syftet är att beskriva dem inflammatorisk reumatisk bindvävssjukdom och relaterade tillstånd som kan vara förvirrade med dessa (differentialdiagnoser)
  • Information behövs för att förstå sjukdomar och behandling, och för patienter att kunna bidra till de bästa lösningarna
  • Kunskap minskar riskfel i uppföljning, vilket är ett samarbete mellan patient, allmänläkare och specialist inom reumatologi / reumatologiska avdelningen
  • Sidorna är nära kopplade till vaskulitt.no som huvudsakligen beskriver kärlsjukdomar

    Reklam och annonser på BINDEVEVSSYKDOMMER.NO

    Observera att annonser och annonser hanteras av externa aktörer och är inte relaterade till innehållet på sidorna.

Den här sidan har haft 40 besök idag

Betygsätt denna sida